Гострий лімфоцитарний (лімфобластний) лейкоз - це захворювання, що загрожує життю, при якому дозрівання клітин до нормальних лімфоцитів перетворюється на пухлину, і ці клітини швидко витісняють нормальні клітини з кісткового мозку.

Дуже ранні форми, які зазвичай досягають лімфоцитів, стають пухлинами. Ці лейкозні клітини накопичуються в кістковому мозку, вбиваючи і витісняючи клітини, що продукують нормальні клітини. Потрапляючи в кров, вони потрапляють у печінку, селезінку, лімфатичні вузли, мозок, нирки та статеві органи, де продовжують ділитися і рости. Вони також можуть впливати на мозкові оболонки, викликаючи менінгіт, анемію, печінково-ниркову недостатність та пошкодження інших органів.

лейкемія

Перші симптоми викликані нездатністю кісткового мозку виробляти достатньо нормальних клітин. Ці симптоми обумовлені слабкістю та задишкою, низьким рівнем еритроцитів (анемія); інфекція та лихоманка, спричинені низькою кількістю нормальних лейкоцитів; та кровотечі, спричинені низьким рівнем тромбоцитів. У деяких випадках серйозна інфекція є першим симптомом, тоді як у інших пацієнтів початок може бути прихованим, із посиленням слабкості, втоми та блідості. Кровотеча може мати форму кровотечі з носа, кровотечі з ясен, фіолетових плям або синців, які легко виникають. Лейкемічні клітини, що потрапляють у мозок, можуть викликати головний біль, блювоту та дратівливість, а залучення кісткового мозку - біль у кістках та суглобах.

Звичайні аналізи крові, такі як загальний аналіз крові, можуть бути першою ознакою лейкемії. Кількість білих кров'яних клітин може бути зменшена, нормальна або збільшена, але кількість еритроцитів і тромбоцитів майже завжди зменшується. Що ще важливіше, дуже незрілі лейкоцити (вибухи) можна побачити під мікроскопом. Оскільки в крові зазвичай немає вибухів, їх наявності може бути достатньо для діагностики лейкемії. Однак майже завжди проводять біопсію кісткового мозку для підтвердження діагнозу та визначення типу лейкемії.

Прогноз та лікування

До запровадження лікування більшість людей померли протягом 4 місяців після встановлення діагнозу. Сьогодні багатьох зцілюють. Більше 90% гострих лімфолейкозів (як правило, у дітей) можна тимчасово вилікувати (ремісію) першою хіміотерапією. У багатьох випадках хвороба рецидивує, але у 50% дітей симптоми лейкемії не виявляються протягом 5 років після лікування. Прогноз для осіб у віці від 3 до 7 років є найкращим; найгірший для тих, кому за 20. Діти та дорослі з початковим рівнем білих кров'яних клітин нижче 25000/мкл мають більше шансів на одужання, ніж у тих, у кого вищий початковий рівень лейкоцитів.

Метою лікування є досягнення повної ремісії шляхом знищення пухлинних клітин, щоб нормальні клітини могли відростати знову в кістковому мозку. Ті, хто отримує хіміотерапію, повинні залишатися в лікарні кілька днів або тижнів, залежно від того, як швидко відновлюється функція кісткового мозку. Поки нормальна функція кісткового мозку не повертається, пацієнт повинен отримувати концентрат еритроцитів для лікування анемії, тромбоцити для зупинки кровотечі та антибіотики для лікування інфекцій.

Для загоєння використовуються комбінації різних хіміотерапевтичних засобів, і кожна доза повторюється кожні кілька днів або тижнів. Одна комбінація складається з перорального преднізону та внутрішньовенного внутрішньовенного введення вінкристину та антрацикліну або аспарагінази. Доведено, що багато інших хіміотерапевтичних комбінацій мають терапевтичний ефект і досліджуються.

Для лікування клітин лейкемії, що потрапили в мозок, метотрексат вводять безпосередньо в спинномозкову рідину і опромінюють мозок. Зазвичай застосовують місцеве лікування, якщо є навіть невеликі ознаки того, що пухлина впливає на нервову систему.

Після декількох тижнів або місяців інтенсивного лікування для знищення пухлинних клітин проводиться додаткове лікування (консолідаційна хіміотерапія) для знищення будь-яких вижилих пухлинних клітин. Лікування може зайняти 2-3 роки, хоча деякі схеми лікування коротші.

Лейкозні клітини можуть знову з’являтися (рецидивувати), часто в кістковому мозку, мозку або яєчках. Повторна поява лейкозних клітин у кістковому мозку є особливо поганою ознакою. Слід повторно провести хіміотерапію, і хоча більшість випадків піддаються лікуванню, захворювання, як правило, рецидивує. Трансплантація кісткового мозку пропонує найкращі шанси, але процедура можлива лише у випадку, якщо вона надходить від людини з однаковим (HLA-ідентичним) типом тканини кісткового мозку - майже завжди від близького родича. Коли лейкозні клітини знову з’являються в головному мозку, хіміотерапевтичні засоби повторно вводять у спинномозкову рідину один-два рази на тиждень. Лікування рецидиву яєчок складається з хіміотерапії та опромінення.