Престижний науковий журнал Nature Medicine нещодавно опублікував наукове дослідження, проведене дослідниками з лікарні Clínic-IDIBAPS на основі нових надійних висновків щодо лімфатичний лейкоз літопис або хронічний лімфоцитарний (ХЛЛ).

хронічний

Що таке хронічний лімфатичний лейкоз?

Це найчастіший тип новоутворень або гематологічний рак внаслідок аномальної проліферації В-лімфоцитів, які поступово інфільтрують кістковий мозок, лімфатичні тканини (лімфатичні вузли та селезінку) та інші органи, такі як печінка.

Це другий за поширеністю тип лейкемії у дорослих, зокрема, це найпоширеніший лейкоз у західних країнах (30% усіх лейкозів), який є рідкісним захворюванням у східних країнах. В Іспанії щороку діагностується близько 30 нових випадків на мільйон жителів. Захворюваність зростає з віком, вражає переважно людей похилого віку, середній вік при діагностиці становить 70 років, однак не рідкість постановка діагнозу у молодих людей (лише 20% випадків), є винятковою у дітей.

Як це проявляється?

Більше ніж у половині випадків пацієнти спочатку протікають безсимптомно, і їх діагностика грунтується виключно на плановому аналізі, при якому виявляється патологічне збільшення лімфоцитів. Він прогресує дуже повільно. Це єдиний лейкоз, при якому серед членів сім’ї було описано вищий рівень захворюваності (5%). На додаток до особливостей розвитку кожного пацієнта є деякі маркери, які в значній мірі обумовлюють прогноз цього захворювання.

Ці змінені В-лімфоцити не здатні виконувати свою імунну функцію, вони також мають довше життя, тому їх виявляють у крові та в кістковому мозку, що спричиняє зменшення решти кров’яного ряду (решта лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів) ). Клінічні прояви захворювання є наслідком цієї інфільтрації, яка витісняє нормальні елементи крові та перешкоджає правильному функціонуванню уражених органів. Це несе ризик зараження (через аномальні лімфоцити), анемії (через зменшення кількості еритроцитів) та легких кровотеч (через зменшення тромбоцитів або тромбопенії).

Вивчення хронічного лімфатичного лейкозу

Зараз дослідження розшифрувало весь геном (гени, що містяться в хромосомах) хронічний лімфатичний лейкоз та мапу їх функцій із високою роздільною здатністю. Виявлено понад 500 нових змін у функції геному, які є специфічними для хронічного лімфатичного лейкозу. Порівнюючи цю карту лейкемії з картою здорових клітин, можна виявити сотні регіонів, які змінюють свою функціональність із захворюваннями.

Це безпрецедентне дослідження геномних досліджень раку. Вона тривала три роки і брала участь 51 дослідник (з 23 центрів у 6 країнах). Були використані передові біотехнологічні методи, за допомогою яких дослідники змогли визначити загалом 12 різних функцій. Крім того, експерти виявили, що лише три сімейства білків беруть участь у змінах геному хронічного лімфолейкозу. З цієї причини дослідження відкриває двері для нових терапевтичних альтернатив, які зараз вивчаються і метою яких є інгібування цих білків, щоб зупинити прогресування захворювання (ця терапія може змінити функціональні зміни при лейкемії).

Шлях до нових методів лікування хронічного лімфолейкозу

Аналогічним чином вивчається найефективніша комбінація хіміотерапії, щоб мінімізувати появу страшних побічних ефектів, особливо у літнього населення.
В даний час хронічний лімфатичний лейкоз це лікується хіміотерапією та/або біологічною терапією (моноклональні антитіла), променевою терапією та трансплантацією кісткового мозку. Спленектомія (видалення селезінки) не використовується.

Сучасна хіміотерапія дуже агресивна, оскільки діє на ракові клітини та здорові клітини. Крім того, для боротьби з ускладненнями необхідні інші супутні методи лікування (антибіотик при інфекціях, переливання крові при анемії та плазма при тромбопенії).

Про лікування не може бути й мови, за винятком сприятливих результатів трансплантації кісткового мозку.
Середня виживаність пацієнтів із хронічним лімфатичним лейкозом становить приблизно 10 років, коливаючись залежно від стадії від трьох до 20 років. Будемо вірити, що недавнє дослідження значно збільшує цю тривалість життя, оскільки ми сподіваємось, що вся ця остання інформація приведе нас до більш конкретних та менш агресивних методів лікування, здатних змінити еволюцію хвороби.

Що ви повинні знати ...

  • Нещодавнє дослідження розшифрувало повний геном (гени, що містяться в хромосомах) хронічного лімфатичного лейкозу та карту його функцій з високою роздільною здатністю.
  • ХЛЛ є другим за поширеністю типом лейкемії у дорослих, зокрема це найпоширеніший лейкоз у західних країнах (30% усіх лейкозів).
  • Дослідження відкриває двері до нових терапевтичних альтернатив, які зараз вивчаються і метою яких є зупинка прогресування захворювання.

Доктор Ана Гарсія

Фахівець з сімейної медицини

Попередній лікар-консультант