Автори

Аортальний клапан складається з трьох листочків, які 1) під час серцевого скорочення відокремлюються (клапан відкривається), щоб пропустити кров з лівого шлуночка (ЛШ) в аорту та все тіло і 2) під час розслаблення серця (діастола шлуночка). в центрі (клапан закривається) для запобігання відтоку крові з аорти в ЛШ. Три листки підтримуються твердим кільцем або кільцем аорти.

веб-сайт

Аортальний клапан може вийти з ладу, оскільки це:

  1. Стенотичний: він блокує проходження крові через нього, оскільки листочки змінені або товсті, кільце невелике або площа безпосередньо внизу (субаортальна) або вище (над-аортальна) вузька.
  2. Недостатньо: Він не закривається належним чином і «дозволяє струмені крові витікати назад»: від аорти до ЛШ.

Аортальний стеноз (АС)

EAo складається з “вузького”, який перешкоджає проходженню крові з лівого шлуночка до всього тіла, як показано на доданій анімованій схемі. Лівий шлуночок (ЛШ) повинен з більшою силою та тиском штовхати кров по всьому тілу (С), щоб подолати перешкоду аортального стенозу. Якщо звуження значне і не вирішується, з часом лівий шлуночок погіршується і не справляється зі своєю функцією.

Ця "вузькість" може бути в різних місцях, що визначає типи ОАО:

Субаортальний стеноз (підклапанна аорта)

«Вузька» розташована на рівні вивідного тракту лівого шлуночка (область лівого шлуночка близько до аорти). Ця "вузька" або перешкода в більшості випадків утворюється мембраною і називається субаортальним мембранним стенозом (малюнок у верхньому лівому куті). В інший час він складається з фіброзно-м’язової губи (креслення праворуч угорі).

Якщо перешкода спричиняє градієнт тиску> 40 мм рт. Це проста операція, з невеликим ризиком, але мембрана або крильчатка можуть пізніше повернутися (з’явитися).

Якщо підклапанний стеноз довгий і вузький (у формі тунелю), або в деяких випадках рецидиву, спеціальні методи, такі як Операція Konno змінена яка складається з резекції ділянки міжшлуночкової перегородки, що викликає «звуження», замінюючи її плямою, так що вона випирає (таким чином збільшує область субаорталу і коригує стеноз) у напрямку до кишки правого шлуночка, яка, в свою чергу, збільшується пластир інфундібулярний, щоб він не був вузьким. Послідовність верхніх креслень показує модифіковану операцію Konno. Під час цієї операції на клапан і аортальне кільце не впливають, оскільки вони є нормальними і відрізняються від Операція Konno, при якому він діє на кільце аорти та клапан. Ці операції більші, і тому вони показані в найскладніших ситуаціях.

Ця сутність може також з’являтися у дорослого. Див. Субаортальний стеноз у дорослих.

Стеноз аортального клапана

"Вузькість" знаходиться в самому аортальному клапані, який є ненормальним, представляючи товсті і диспластичні листки, або злиття його спайок (верхній малюнок), або відсутність стулки клапана, замість цього клапан стає двостулковим (дві стулки) трикуспідального (три завіси), що є нормальним явищем тощо. Або аортальний клапан сидить у невеликій аортальній кільці, тому клапан в кінцевому підсумку також є маленьким і стенотичним.

У маленьких дітей, якщо клапан АС важкий, це може викликати дуже серйозну клінічну картину. Сьогодні у цих маленьких дітей, крім хірургічного втручання та у деяких випадках, можна розглянути можливість терапевтичної катетеризації, яка тимчасово розширює стенотичний аортальний клапан балонним катетером.

У грудних дітей та дітей старшого віку, якщо градієнт тиску> 60 мм рт.ст., слід враховувати вальвулопластику (відновлення) аортального клапана (комісуротомія/- інші консервативні методи) (див. Верхній малюнок). В якості альтернативи може бути розглянута черезшкірна балонна катетерна вальвулопластика. Залежно від центрів та морфології клапана кращим є той чи інший спосіб.

Якщо вальвулопластика неможлива, єдино можливим методом лікування є хірургічне, заміни аортального клапана механічним штучним протезом клапана (верхній правий малюнок), як у випадку подвійної травми аорти (DLA) (верхній лівий малюнок).

Малий кільцевий стеноз аортального клапана може отримати користь від операцій, які розширюють малий кільцевий простір, хоча вони є більш складними. Отже Операція Konno що дозволяє, принаймні, імплантацію механічного протеза більшого розміру, ніж відповідав би розміру кільця. Ще одна, здавалося б, вища альтернатива Операція Росса.

Надаортальний стеноз (надклапанний аортальний стеноз)

"Вузька" знаходиться над клапаном, у висхідній аорті. Хорошим прикладом може служити надаортальний стеноз, типовий для синдрому Беурена Вільямса, який складається із звуження висхідної аорти на рівні Сино-трубчастого союзу (малюнок у верхньому лівому куті). Лікування є хірургічним і полягає у збільшенні вузької області за допомогою пластиру (верхній правий малюнок).

Підклапанний + стеноз аортального клапана

«Вузькість» має два рівні: це випадки зі стенотичним аортальним клапаном через невелике аортальне кільце разом з довгим і вузьким підклапанним (тунелеподібним) стенозом. Існують спеціальні методики для цього виду травми, такі як:

  • Операція Конно. (Верхні малюнки). Робиться розріз висхідної аорти (аортотомія), який подовжується через аортальний клапан і кільце і міжшлуночкову перегородку в субаортальній ділянці. Цей розріз розширюють великим плямою, коригуючи субаортальний стеноз і збільшуючи кільце аорти, щоб забезпечити імплантацію механічний протез клапана належного розміру. Нарешті, вихідний тракт правого шлуночка розширений плямою, запобігаючи його звуженню шляхом переміщення міжшлуночкової перегородки до правого шлуночка.
  • Операція Росса - Конно: є поєднанням операції Росса та операції Конно.

Регургітація аортального клапана (ШІ)

Аортального клапана недостатньо, тобто він погано закривається і пропускає "струмінь крові, що виходить назад" з аорти в лівий шлуночок. Причини різні: вроджені, інфекційні, пов'язані з розширенням аорти або придбані після катетеризації для розширення стенотичного клапана.

Якщо ступінь недостатності легка або середня, як правило, не потрібен жоден тип хірургічного втручання. Якщо вона важка, необхідно втручатися хірургічно, намагаючись зафіксувати клапан (пластику), імплантувавши протез або виконавши операцію Росса.

Хірургічні методи на аортальному клапані:

A. У дітей або пацієнтів із кільцем аорти 19-21 мм). Існує кілька хірургічних методик. У порядку переваги:

1. Вальвулопластика: Методи, подібні до описаних у дітей, які намагаються відновити та зберегти клапан як при недостатності, так і при стенозі.

2. Операція Девіда: Ця операція застосовується для підлітків та дорослих з ШІ, асоційованим з розширенням аорти, включаючи синдром Марфана. Зберігає сам аортальний клапан, імплантуючи його всередині трубопроводу, коригуючи тим самим IAo, також зменшуючи та регулюючи діаметр синуса та синотубулярний перехід так, щоб стулки аорти добре закривались (використовуючи трубопровід як "скобу клапана). Коронарні артерії повинні бути повторно анастомозовані до протоки. Операція Девіда розкриває главу про серцеві захворювання у підлітків та дорослих.

3. Заміна клапана на механічний протез: Ця техніка застосовується в IAo, EAo та в DLA. Хоча в принципі слід уникати імплантації протеза штучного клапана, якщо це нарешті необхідно, дорослість і більший розмір кільця дозволяють, щонайменше, імплантацію протеза розміру для дорослого, що в принципі не потребує майбутньої заміни іншим майором, як це відбувається у дітей.

4. Bentall операція: Може застосовуватися у випадках недостатності та стенозу з розширенням висхідної аорти та невідновлюваного клапана. На відміну від операції Девіда, аортальний клапан не збережений. Висхідна аорта та аортальний клапан замінюються клапанним трубопроводом з механічним аортальним протезом, до якого коронарні артерії повинні бути повторно анастомозовані. Операція "Бенталл" викриває розділ "Хвороби серця у підлітків та дорослих".

Синдром Шона

У 1963 р. Вчений на ім'я Шон описав існування множинних супутніх обструктивних уражень лівого серця, що можна побачити на верхньому малюнку:

  • На рівні лівого передсердя: Cor triatriatum і Supramitral membrane
  • На рівні мітрального клапана: вроджений мітральний стеноз з усіма його варіантами (парашутний мітральний клапан, мітральний звід, мітральний молоток та ін.) Та гіпоплазія мітрального кільця
  • На рівні лівого шлуночка: невеликий або слабо гіпопластичний лівий шлуночок, значний фіброеластоз та стеноз вивідного тракту лівого шлуночка (субаортальний стеноз)
  • На рівні аортального клапана; Гіпопластична аортальна кільце і вроджений стеноз аортального клапана
  • На рівні аорти та дуги: надклапанний стеноз аорти, гіпоплазія/дуга аорти, коарктація та переривання дуги аорти

Всі ці обструктивні ураження лівого серця можуть асоціюватися між собою різними способами та різним ступенем тяжкості. Кожна травма має спеціальне хірургічне або черезшкірне лікування, описане на цьому веб-сайті. Кожен пацієнт дуже особливий щодо патології та лікування, загальних правил немає. У кожному випадку завжди є одна або дві важкі травми, які є ознаками діагнозу та терапевтичної дії.

Хірургічне відновлення цих травм зазвичай вимагає декількох операцій, вирішення основного або найбільш пошкоджуючого ураження дитини в першому (наприклад, коарктація аорти в неонатальному періоді) та залишення інших для подальших операцій (наприклад, стеноз мітрального клапана та/або стеноз аортального клапана/гіпоплазія, коли дитині 1-2 роки). 3-4 операції на одній і тій же дитині - не рідкість. Якщо у дитини є дві або більше серйозних травм, є хірурги, які воліють звернутися до всіх в одній операції (первинний ремонт), замість декількох операцій (ремонт поетапно).

Синдром Шона включає гірший загальний прогноз стосовно роботи кожної аномалії окремо:

  • Смертність від операцій вища, ніж якби існувало лише одне обструктивне ураження
  • В принципі, потрібно кілька операцій через:
    • Перешкоди можуть повторюватися після операції і, насправді, мають більшу частоту рецидивів, оскільки вони включені в синдром Шона
    • Інші легкі, неремонтовані обструктивні травми з часом можуть стати серйозними та спонукати до нових операцій. Тому хірургічне лікування завжди є паліативним.

При синдромі Шона основною метою хірургії є двошлуночкова корекція: Йдеться про функціональне відновлення лівого серця, звільнення його від значних обструктивних уражень, щоб серце функціонально продовжувало роботу з двома шлуночками: Правий шлуночок направлятиме кисень, що не має кисню, до легенів, а лівий шлуночок надсилатиме кисневу кров по всьому тілу. Це нормальний кровообіг.

Але бувають випадки, коли єдиною життєздатною операцією є одношлуночкова корекція: Обструктивні ураження лівого шлуночка настільки важливі (гіпопластичні камери або кільця) або їх важко відремонтувати, що вирішено відкинути нежиттєздатний лівий шлуночок і робити операцію лише з правим шлуночком, який повинен підтримувати як циркуляцію крові, так і легеневий та цього всього тіла.

Існує проміжні ситуації між бі або одношлуночковою корекцією. У цих випадках хірургічне рішення непросте, і воно базуватиметься на наборі кількісних вимірювань лівих кардіальних структур та конкретному досвіді кожної хірургічної групи.