Хвороба Гіршпрунга Це вроджений аганглій товстого кишечника. У пацієнта відсутні нервові клітини в підслизовому сплетенні Мейснера і в м’язовому сплетенні Ауербаха. Через відсутність скорочень в зоні ураження і тривалий застій калу в інших відділах відбувається значне подовження і розширення кишечника.
Симптоми хвороби Гіршпрунга
Першими симптомами хвороби Гіршпрунга є метеоризм, запори та збільшення окружності живота. Якщо пацієнт не звертається до лікаря, починають з’являтися пізні ознаки. До них належать:
- анемія;
- гіпотрофія;
- калові камені.
У деяких випадках пацієнти відчувають біль у животі, сила якої може збільшуватися в міру збільшення тривалості запорів.
Стадії хвороби Гіршпрунга
Синдром Гіршпрунга розвивається в кілька стадій. Перша стадія захворювання компенсована - у пацієнта запор, але тривалий час кілька очисних клізм дуже легко його видаляють.
Після цього настає недокомпенсована стадія, під час якої стан пацієнта погіршується, а клізми стають менш ефективними. На цій стадії розвитку хвороби Гіршпрунга у дорослих вага тіла зменшується, їх турбує важкість живота і задишка. У деяких випадках спостерігаються важка анемія та порушення обміну речовин.
Наступна стадія хвороби - некомпенсована хворому вже не допомагають очисні клізми та різні проносні засоби. Ви все ще відчуваєте важкість внизу живота, і непрохідність кишечника також швидко розвивається.
Діагностика хвороби Гіршпрунга
При підозрі на хворобу Гіршпрунга проводять перше ректальне дослідження. При наявності захворювання у пацієнта виявляється порожній пухир прямої кишки. Тонус сфінктера підвищується. В цьому випадку необхідно пройти дослідницький рентген всіх органів черевної порожнини. При хворобі Гіршспрунга петлі товстої кишки збільшуються і запалюються, іноді виявляючи рівень рідини.
Також пацієнт повинен пройти сигмоїдоскопію, іригографію, колоноскопію та гістохімічну діагностику.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Єдиним способом лікування хвороби Гіршпрунга є хірургічне втручання. Основними цілями операції є:
- ліквідація всіх розширених відділів;
- видалення агангліонарної зони;
- збереження частини товстого кишечника, що працює.
Для дітей були розроблені радикальні операції Swanson, Duhamel і Soave. У дорослих їх виконання звичайним способом протипоказане через анатомічні особливості та сильний склероз м’язових або підслизових оболонок кишечника. Найчастіше при хворобі Гіршспрунга модифікується операція Дюамеля, при якій агангліонарна зона видаляється, створюючи коротку куксу прямої кишки. У більшості випадків вдається запобігти пошкодженню сфінктера заднього проходу і сформувати колоректальний анастомоз.
Перед операцією пацієнт потребує
Дотримуйтесь дієти, вживаючи лише фрукти, овочі, молочну кислоту та газоутворюючі продукти. Також необхідно робити очисні клізми та стимулювати перистальтику за допомогою масажу та лікувальної гімнастики. Лікар може призначити внутрішньовенні інфузії розчинів електролітів або білкових препаратів.
Загальний прогноз хвороби Гіршпрунга після операції відносно сприятливий. Але в деяких випадках може знадобитися повторне хірургічне втручання. Практично завжди суть такої операції зводиться до реконструкції анастомозу і проводиться через очеревину або промежину.