Що це?
Це гранулематозний васкуліт, який вражає верхні та нижні дихальні шляхи та клубочки нирка.
Це рідкісна істота, яка має максимальну захворюваність у віці 40 років з явним переважанням у чоловіків та білих.
Як це виробляється?
Причина невідома, але прийнято вважати, що вона є антиген чужорідний, який потрапляє в організм вдихаючи, викликаючи аномальну реакцію імунної системи господаря, викликаючи запальну реакцію в дихальних шляхах та системний рівень.
Симптоматологія
Спочатку він включає загальну симптоматику з лихоманкою, втомою, слабкістю, втратою апетиту, втратою ваги та міалгіями, а також головним чином респіраторними симптомами, до яких пізніше можуть бути додані ниркові, шкірні, неврологічні та очні симптоми.
Симптомами верхніх дихальних шляхів є хронічний синусит, хронічний отит із втратою слуху та ринітом, аж до виразок слизової оболонки носа, деформації носа в сідлі та перфорації носової перегородки.
На легеневому рівні спостерігаються дихальний дистрес, кашель, біль у грудях і кровохаркання (виділення крові через рот).
Ураження нирок з’являється приблизно у 80% пацієнтів, пізно із характерним ураженням, таким як гломерулонефрит, який спочатку проявляється втратою білка та крові через сечу, аж до переходу в термінальну стадію ниркової недостатності, що є причиною частішої смертності.
Очні органи уражаються у вигляді склериту, епісклериту, дакріоциститу, увеїту та проптозу («опуклі очі» через залучення запальної тканини в очноямкову порожнину).
Діагностика
Це здійснюється через типові симптоми захворювання на дихальному та нирковому рівнях. Додаткові тести підтверджують діагноз.
Аналізи крові можуть показати характерно високі титри цитоплазматичних антитіл проти нейтрофілів (ANCA-C), що з’являються у 70% пацієнтів, що підтверджує діагноз.
На рентгенограмі грудної клітки у більшості пацієнтів спостерігаються відхилення у вигляді множинних легеневих інфільтратів з або без вузликів, часто кавітаційних.
Біопсія підтверджує діагноз. Біопсія легенів є найбільш економічно ефективною, оскільки ураження, характерні для васкуліту, можуть бути підтверджені в легеневій тканині та визначені гранульоми.
Лікування
Без лікування тривалість життя становить менше 6 місяців через прогресування термінальної стадії ниркової недостатності.
В даний час при адекватному лікуванні поліпшення досягається у 90% пацієнтів. Препаратом вибору є циклофосфамід, імунодепресивний препарат, асоційований з кортикостероїдами протягом перших місяців, і зберігається протягом щонайменше одного року після досягнення клінічної ремісії.
У половини пацієнтів, які перебувають у стадії ремісії, спостерігається один або кілька рецидивів, які знову потребують згаданих ліків.
Можуть залишатися незворотні наслідки, такі як деформація "сідла", глухота та/або ниркова недостатність.
Дра. Лора Крістель Феррер
Фахівець з питань сімейної та громадської медицини
Лікар, що співпрацює з Advance Medical