Індекс
- Що робить інші назви?
- Що таке гранулематоз Вегенера?
- Яка причина його спричинення?
- Які симптоми гранулематозу Вегенера?
- Як можна виявити?
- Яке рекомендоване лікування?
Що робить інші назви?
Гранулематоз середнього віку
Гранулематозний поліангіїт
МКБ-9: 446.4
МКБ-10: M31.3
Що таке гранулематоз Вегенера?
Гранулематоз Вегенера - це васкуліт, який викликає запалення та руйнування судин (некротизуючий васкуліт), головним чином вражаючи ніс, легені та нирки.
Яка причина його спричинення?
Гранулематоз Вегенера - це системне захворювання (вражає весь організм) невідомої причини, хоча існує підозра, що воно має аутоімунне походження, спричинене ненормальною реакцією власної захисної системи людини.
Зазвичай виявляється у дорослих обох статей у віці від 40 до 55 років. Іноді спостерігається у дітей та літніх людей.
Які симптоми гранулематозу Вегенера?
Основні симптоми зазвичай проявляються у:
- Ніс: гайморит, носова кровотеча, біль та запалення
- Легкі: Задишка, кровотеча при кашлі, біль у грудях
- Нирки: Ниркова недостатність, кров у сечі
Це також може впливати на очі, вуха, перикард (серце), шкіру або суглоби меншою мірою.
Також можуть з’являтися більш загальні симптоми, такі як лихоманка, втрата ваги, втрата апетиту або загальне нездужання.
Як можна виявити?
Його діагноз встановлюється шляхом біопсії ураженого органу (зазвичай легені), хоча деякі інші ознаки можуть призвести до підозри на захворювання:
- Рентген аномальної грудної клітки з наявністю вузликів, фіксованих інфільтратів або порожнин
- Мікрогематурія (більше 5 еритроцитів на поле) в сечі
Яке рекомендоване лікування?
Незважаючи на те, що ураження можуть самовільно покращитися, зокрема легені, бажано розпочати лікування якомога швидше, щоб уникнути ускладнень.
Рекомендованим лікуванням хвороби Вегенера є циклофосфамід (імунодепресант). Протягом перших місяців це асоціюється із схемою прийому кортикостероїдів (преднізон).
У разі відсутності реакції на лікування також можна використовувати інші препарати:
- Моноклональні антитіла людини (ритуксимаб)
- Імуноглобуліни
- Інші імунодепресанти (Метотрексат, Азатіоприн)
- Триметоприм та сульфаметоксазол при респіраторних інфекціях
При правильному лікуванні прогноз хороший, хвороба повністю зникає.