Здоров'я та медицина Відео: Енох - Шенлейн Пурпура (лютий 2021)
Причини та механізм васкуліту (хвороба Шенлейна - Еноха), його основні прояви, діагностика та вказівки щодо лікування.
Геморагічний васкуліт (хвороба Шенлейна - Еноха) - системне судинне захворювання, в основі якого лежить запалення стінок дрібних судин (капілярів) із симптомами утворення згустків крові в них. Оскільки хворобу іноді називають капиллиаротоксической, алергічною пурпурою.
Геморагічний васкуліт - один з найпоширеніших видів васкулітів, зустрічається в молодому віці і найчастіше - у дітей.
Причини та механізм геморагічного васкуліту
Основою цього захворювання є посилення судинної реакції на різні інфекційні та токсичні ефекти. В результаті в організмі утворюються специфічні антитіла, які відкладаються на внутрішній поверхні дрібних судин (капілярів), пошкоджуючи її, приводячи до мікротромбозу, а симптоми проявляються більше внутрішніх органів і шкірних проявів.
Захворювання найчастіше розвивається у зміненій імунній системі пацієнта, схильній до алергії, їжі та непереносимості введеної речовини. Тригери хвороби Шенлейна - Henohamozhet служить при тривалому перебуванні на сонці та соляріях (ультрафіолетове випромінювання), переохолодженні, глистяних та інших паразитарних інвазіях, бактеріальних та вірусних інфекціях (ГРЗ, грип, пневмонія, ангіна та ін.).
Серед основних симптомів хвороби Шенлейна - Енох
Загалом, будь-яка форма геморагічного васкуліту, що супроводжується загальними симптомами різного ступеня вираженості, слабкістю, втомою, болями в суглобах, лихоманкою, головним болем тощо. Залежно від переважної локалізації процесу захворювання, наступними формами геморагічного васкуліту (хвороба Шенлейна - Еноха) є:
- Простий (тільки -геморрахіямі шкірний висип).
- Шкірно-суглобовий
- Кишковий (черевний)
- Легеневий (трапляється не часто, але важко біжить)
- Церебральний (рідкісний, але висока ймовірність смерті)
- Блискавка (зазвичай смертельна).
Характерною особливістю захворювання є виникнення невеликих симетричних кровотеч - шкірних кровотеч, таких як еритемна (червона) висипка та дрібні вузлики на верхніх і нижніх кінцівках, а у важких випадках - на обличчі та тулубі. Зазвичай висип зникає до кінця наступного тижня, але на відміну від постільного режиму може мати періодичне виверження. Будь-яке пошкодження суглобів (як правило, великих суглобів), оскільки вони мають різну інтенсивність болю, яка може бути асиметричною, бути "летючою" природною (зміна розташування). Якщо є загальна порожнина випоту, може розвинутися його деформація.
В процесі локалізації кишечника (кровотеча розвивається в стінці кишечника). Це може заплутати пацієнтів із сильними болями в животі, рідким стільцем, кишковими кровотечами та блювотою, змішаною з кров’ю. Зазвичай це супроводжується шкірною висипкою, але на відміну від інших форм вона протікає дуже складно (іноді тип кишкової непрохідності та інші гострі хірургічні патології), з високими температурами та з додаванням ниркових симптомів. З розвитком ниркового синдрому часто розвиваються набряки, болі в поперековій області, лихоманка, сеча може змішуватися з кров'ю. У важких випадках розвивається гломерулонефрит (гостре аутоімунне захворювання нирок), ниркова недостатність, що значно погіршує прогноз.
При ураженні легенів це може спричинити небезпечну для життя легеневу кровотечу. А при церебральних формах захворювання відзначається поява кровотечі в мембранах головного мозку з найсильнішим головним болем, судомними нападами (як епілептичний) та симптомами менінгіту.
Стан хвилеподібний, з тенденцією до рецидиву у важких випадках і переходить у хронічну форму. Нескладне захворювання часто закінчується одужанням протягом місяця ускладнень, і належне відновлення лікування може зайняти рік. Летальність при ускладненому геморагічному васкуліті досягає 3%.
Діагностика геморагічного васкуліту
Серед найпоширеніших діагнозів за роздратуванням Шенлейна - Генох не є складним і, як правило, на основі аналізу клінічних проявів, ці лабораторні дослідження при виникненні ускладнень проводять подальші дослідження відповідно до залучених органів (ендоскопія, радіоізотопна ренографія, рентген, МРТ, дефект біопсії тощо. D.), консультації щодо професіоналів.