ідіопатичний

Ідіопатичний фіброз легенів (ІПФ) - рідкісне захворювання легенів, яке через рідкість виявити дуже важко. Причина захворювання невідома, на що вказує термін «ідіопатичний» (вимовляється як ідіопатичний). Близько 5 мільйонів людей у ​​світі живуть з цією хворобою, кількість хворих в Угорщині становить 300-1000.

На жаль, зараз хвороба не піддається лікуванню, але раннє виявлення та відповідне лікування дуже важливі для якості життя пацієнта.

Що відбувається з IPF? Легкі з ІПФ розширюються не так добре, як здорові легені, легенева тканина потовщується, стає твердою і рубцевою, що ускладнює постачання органів киснем і задишку. Крім того, сухий кашель, задишка, постійна втрата ваги, втома, нездужання, болі в м’язах і суглобах, розширення кінців пальців (так звані барабанні палички) - все це може свідчити про це захворювання.

Пацієнт відчуває, що його навантажувальна здатність зменшується навіть під час звичайних занять, таких як задишка при ходьбі або підйомі по сходах. Багато разів проблема стає очевидною після респіраторного захворювання, оскільки легені пацієнта з ІПФ мають слабку здатність до регенерації.

Як і де можна діагностувати ІПФ? Безпечне визнання IPF вимагає спеціальних знань. Досвід, необхідний для оцінки клінічних особливостей, функції дихання та результатів дифузії, HRCT (комп’ютерна томографія з високою роздільною здатністю) та, в деяких випадках, додаткові лабораторні та біопсійні дослідження легенів доступні у чотирьох університетських центрах та національних інститутах. У разі підозр, особливо якщо у знахідці згадується будь-який тип фіброзу, рекомендується звернутися до цих центрів.

ІПФ є прихованою, підступною хворобою, його поведінка багато в чому схожа на ракову, оскільки вона нестримно поширюється на постійно зростаючу область легенів. Тому раннє виявлення та відповідне лікування є особливо важливими, оскільки вони означають довше життя та кращу якість життя пацієнтів.

Які варіанти лікування доступні? Як на ранніх, так і на пізніх стадіях захворювання можна застосовувати ефективні для більшості пацієнтів ліки для полегшення симптомів та уповільнення щорічних темпів погіршення дихальної функції, тим самим затримуючи зниження функції легенів та прогресування ІПФ.

Навіть на ранніх стадіях захворювання лікування киснем є одним з основних методів лікування. Пацієнту, якому діагностовано на ранній стадії, також важливо регулярно займатися фізичними вправами та підтримувати працездатність легенів за допомогою спеціальних дихальних вправ. Трансплантація легенів може розглядатися лише у певному віці і лише у пацієнтів, які підходять для цього в багатьох інших аспектах.