Кристалічні артропатії доктор Шандор Санто DEOEC III. s. Кафедра внутрішньої медицини Кафедра ревматології Нуклеїнова кислота Подагра Метаболізм сечової кислоти Гуанілова кислота Інозинова кислота Нуклеїнова кислота Аденилова кислота ADA Гуанозин HGPRT Інозин Аденозин Гіпоксантин Гуанін XO Ксантин XO Сечова кислота Аденін Подагра Відділ (PRIMER • невизначений дефект) частковий HGPRT. • ВТОРИННИЙ • Збільшення синтезу пурину de novo • Загальний дефіцит HGPRT • Дефіцит G-6-P-DH • Збільшення деградації АТФ • Збільшення обміну нуклеїнових кислот • Зниження секреції сечової кислоти • Епідеміологія подагри ІДІОПАТІЯ • Нормальна прибл. 400 мкмоль/л • рівень сечовини: чоловіки> жінки • кореляція • сироватковий креатинін • маса тіла • зріст • вік • артеріальний тиск • прийом алкоголю • Захворюваність: 0,2-0,35/1000 Поширеність: 2-2,6/1000 Клінічні форми подагри • Безсимптомно
гіперурикемія • до першого нападу або каменю в нирках • • Гострий подагричний артрит • Хронічна подагра з тофусом • 3-42 роки після першого нападу «Міжкритична» подагра • відсутність 2-го нападу (рідко) • 1/2 - через 2 роки (більшість загальні) • 5- Через 10 років (рідко) Подагра Асоційовані стани • • • • • • • • Ожиріння (5-80% гіперурикемія) Цукровий діабет (2-50%) Гіпертригліцеридемія (82%) Гіпертонія (22-38%) Атеросклероз Алкоголь (ступінь продукування уратів.) Вагітність НЕГАТИВНО: RA, SLE. Подагра Ураження нирок • Нефропатія сечовивідних шляхів • 20-40% альбумінурія • 10% смертей від подагри • • • • • Гостра уратна нефропатія (лізис пухлини) Камінь у нирках Familiaris уратна нефропатія Полікістоз ниркового отруєння Діагноз подагри • Клініка • артрит: синовіум подіуму • поляризаційний мікроскоп: інструментальні кристали • паралельно: жовтий • перпендикуляр: синій •
внутрішньоклітинна - позаклітинна терапія подагри • Гострий напад подагри • колхіцин: 2х0,5 мг, потім 1 табл./год, макс. 6 мг або діарея • НПЗЗ: індометацин (4х2-4х1, знижений піроксикам, азапропазон (!) • стероїди: якщо попередні протипоказання • Профілактика • колхіцин 0,5-1 мг (1-2 табл.) • урикозуричний засіб: лише за відсутності артриту • зменшення вироблення: алопуринол (Мілурит) 100-300 мг • ступінь події: сульфінпіразон (сьогодні - жоден) камінь у нирках: НІ • комбінований: алопуринол + бензбромарон (Гарпагін) Дієта при подагрі 1. • • • втрата ваги • • • заборона алкоголю на урикозуричну профілактику скорочуючі фактори зменшились (дієта з низьким вмістом пуринів) гіпертригліцеридемія лікування гіпертонія Налаштування дієти подагри 2. • Багато пурину (150-1000 мг/100 г) • баранина, оселедець, мідії, сардини, дріжджі • Багато пурину (75-150 мг/100 г) • бекон, тунець, гуска, печінка, нирки, фазан, лосось, індичка, олень, теля • Середній
псевдонейротрофічний (люєзний) CPPD артрит Діагноз 2. • Лабораторна діагностика • Кристал СФ: ромбоподібний, лінійний, слабке двозаломлення, синьо-жовтий • Рентгенологія: лінійно-точковий. кальцифікація (хондрокальциноз, випадки кальцифікації) CPPD артрит Критерії I. остаточний аналіз кристалів (хімічна, рентгенівська дифракція) II. Кристал SF або специфікація рентген. III. гостро-підгострий артрит або хронічний Звичайно: I або II a + b Можливо: IIa або IIb Можливий: III + будь-яка терапія артриту CPPD • Гострі напади • Аспірація SF • внутрішньосуглобовий стероїд • НПЗЗ (високі дози) • iv. колхіцин • Профілактика • 2x1 табл. колхіцину • НПЗЗ (низька доза) • Підшкірні хронічні симптоми • НПЗЗ, знеболююче • фізіотерапія Кальцій гідроксиапатит (фосфатний) артрит Патогенез • Кальцифікація: бурсит, тендиніт периартикальний: плече, стегно, ліктьовий кальцифітичний бурсит . періартрит, відкладення м’яких тканин •
первинний (уні-мультифокальний) • вторинний (уремія, діаліз, PSS, ЦД) • сімейний • внутрішньосуглобовий (гострий артрит, хроматичний ерозит) Артрит кальцію гідроксиапатит (фосфатний) Діагностика, терапія • Лабораторна діагностика • Норма метаболізму Са-Р. • Аналіз кристалів SF: