Стаття медичного експерта

Лікування пухлини Вільмса залежить від стадії та гістологічної структури. Нефробластома - одна з перших пухлин, яка отримала комплексний підхід.

ilive

Лікування пухлини Вільмса (протокол Національної дослідницької групи з вивчення пухлини Вільмса)

I ступінь (сприятлива гістологічна структура)

Хірургічне втручання, променева терапія не проводиться, хіміотерапія - дактиноміцин + вінкристин

Анаплазія I стадії (несприятлива гістологічна структура)

Операція, променева терапія не проводиться, хіміотерапія (дакіноміцин + вінкристин) протягом 6 місяців

II ступінь (сприятлива гістологічна структура)

Операція, променева терапія не проводиться, хіміотерапія в режимі 1 (дактиноміцин + вінкристин)

III стадія (сприятлива гістологічна структура)

Хірургічне втручання, променева терапія на ліжку з пухлиною в загальній фокусній дозі 10,8 Гр, хіміотерапія - дактиноміцин + вінкристин +

IV стадія (сприятлива гістологічна структура)

Хірургія, променева терапія на пухлинному руслі в загальній фокусній дозі 10,8 Гр, хіміотерапія - дактиноміцин + вінкристин + доксорубіцин

II-IV ступінь (несприятлива гістологічна структура)

Циклофосфамід додають до дактиноміцину, вінкристину та доксорубіцину

Дітям до 12 місяців рекомендується зменшити дозу всіх ліків на 50%. Повна доза хіміотерапії проводиться дітям віком від 12 місяців.

Хірургічне лікування передбачає видалення пухлин, що визначає його тип гістології та ступінь. Променева терапія нефробластом для застосування у деяких випадках III та IV стадій захворювання. Схема хіміотерапії нефробластів залежить від стадії захворювання і включає застосування дактиноміцину, доксорубіцину та вінкристину. Передопераційна хіміотерапія рідко застосовується в США, але в Європі вона є обов’язковою. Одна з проблем передопераційної хіміотерапії - ілюзія передопераційної діагностики пухлини Вільмса в 6% випадків. Дослідницька група SIOP аргументує необхідність передопераційної хіміотерапії, оскільки більшість помилкових діагнозів представлені нейробластомі. Дослідження SIOP показали, що передопераційна хіміотерапія зменшує частоту пухлинних розривів під час операції з 32 до 4% та зменшує ступінь захворювання - у 80% пацієнтів після 4 тижнів передопераційної хіміотерапії вінкристином та дактиноміцином на момент операції показали нефробластому у фазі I-II. У США передопераційна хіміотерапія застосовується лише у пацієнтів з метастатичними ураженнями або неоперабельними пухлинами, а також двосторонньою нефробластомою.

Прогноз у пацієнтів з нефробластомою залежить від багатьох факторів. Несприятливі прогностичні фактори:

  • III-V стадія;
  • метастази в парааортальних лімфатичних вузлах;
  • анапластична або саркоматична гістологічна структура;
  • розрив пухлини до або під час операції;
  • метастази в печінку (метастази в легені кращі за метастази в печінку).