Синоніми назви захворювання:
- Ювенільний паркінсонізм
- Ювенільний паркінсонізм
Основні дані:
- Чоловіки: до 20 років
- N: до 20 років
Опис хвороби:
- Дегенеративне захворювання центральної нервової системи невідомого походження, що характеризується розвитком симптомів хвороби Паркінсона до 40 років.
Курс захворювання:
- Ювенільний паркінсонізм - це назва захворювань, пов'язаних із симптомами хвороби Паркінсона (синдроми Паркінсона, паркінсонізми), що розвиваються у віці до 40 років. Лише 12% синдромів Паркінсона розвиваються у віці до 40 років (паркінсонізм на початку захворювання). Частота захворювань у віці до 20 років ще нижча. Більшість випадків спостерігалися в японській популярності. Хвороба також є прогресуючими нейродегенеративними змінами внаслідок дефіциту дофаміну.
Захворювання може бути первинним, сімейним або може бути вторинним дегенеративним ураженням яєчок, наприклад Частина хвороби Хантінгтона або спорадичний ювенільний паркінсонізм. У випадку сімейних форм підтверджена форма аутосомно-рецесивного (6q25.2-q27) витоку.
Початкові симптоми можуть мати форму дистонії (мимовільні поворотні рухи в тулубі або кінцівках), але симптоми Паркінсона можуть також розвиватися вже при уповільненому русі (брадикінез), жорсткості м’язів, жорсткості посту, жирності шкіри.
Психічне занепад рідше або відсутнє, тремор рідше, можуть виникати порушення мови та мови (труднощі зі звуковим тренуванням, дизартрія).
Симптоми пацієнта покращуються при лікуванні L-допою. Якщо дистонія, яка спочатку може бути характерним симптомом захворювання, не прогресує, не розвивається і не розвивається незалежно від брадикінезу або діурнусу (добові коливання). L в першу чергу створює симетричні симптоми в нижніх кінцівках, а також покращується з легке введення L-допи, тоді діагностується дистонія, що реагує на допу, - це.
Діагноз парвенсонізму серед неповнолітніх ставиться так само, як і у випадку хвороби Паркінсона у дорослих. (гістологія, неврологічне дослідження, ПЕТ-дослідження фтородопи).
Лікування: Наскільки нам відомо, хворобу неможливо вилікувати. Ліки допомагають продовжити кількість активних років. Активна, регулярна програма вправ може тримати пацієнта мобільним. Дієта з високим вмістом клітковини або споживання звужувальних шлангів запобігають втраті руху та зневодненню.
Хвороба Паркінсона - це хвороба, яка не скорочує життя пацієнта, але її симптоми суттєво впливають на його якість. Розвиток ускладнень можна віднести пропорційно до попередніх років, які (такі як пневмонія, акінезія, ступор) помирають з молодого дорослого віку.
Основні пункти диференціальної діагностики: хвороба Вільсона, дистонія, що реагує на допу, олівопонтоцеребелярна атрофія, хвороба Галлервордена-Шпаца та інші системні дегенерації.
Профілактика та інші важливі поради:
- Запобігти хворобі не представляється можливим. Важливо тісно співпрацювати з лікарем, який має досвід лікування хвороби Паркінсона. Це пов’язано з тим, що сучасні ліки полегшують тяжкість скарг, але з часом дозу ліків або інших видів ліків слід збільшувати, а їх слід замінити на препарат. Важливо мати активного, необмеженого та розумово підтримуваного життєвого посібника. Їжте правильно підготовлену їжу, не вживайте алкоголь та алкоголь. Завжди звертайте увагу на свою поставу, вставайте прямо і йдіть маленькими кроками.
Якщо пацієнт бере участь у групових зборах пацієнтів із хворобою Паркінсона, він може отримати корисну практичну пораду як член своєї фундації.