Терміни в модулі (36)
Епідеміологія. - Може з’являтися в будь-якому віці, але переважає у дитячому віці від 5 до 15 років, є винятковим до 5 років і рідкісним після 30; Крім того, з 15 років він майже не впливає на серце та нервову систему. Відмінностей щодо раси чи статі немає. Географічний розподіл схожий на розподіл стрептококових інфекцій групи А: йому сприяють кліматичні фактори (вологість, холод тощо) та соціально-економічні (перенаселеність, бідність тощо), які зберігаються в слаборозвинених країнах. висока захворюваність-.
1.- Перикардит: У гострій фазі це відповідає фібринозному або серофібринозному запаленню в «хлібі та маслі». У хронічній фазі організація ексудату визначає вогнищеве потовщення або спайки.
2. - Міокардит: це головна причина смерті у гострій фазі. Це може бути не макроскопічно очевидним, а гістологічно запалення може бути неспецифічним для типу лімфоцитів. Специфічне запалення з наявністю вузликів Ашоффа спостерігається в периваскулярній та субепікардіальній сполучній тканині.
Патологічна анатомія. - При гіпертрофічній кардіоміопатії спостерігається збільшення маси міокарда з невеликими порожнинами шлуночків. Лівий шлуночок частіше уражається гіпертрофією, ніж правий. Передсердя зазвичай розширені і часто гіпертрофовані, що відображає, з одного боку, високу стійкість до наповнення шлуночків, а з іншого - ефект регургітації атріовентрикулярного клапана.
Ступінь та розподіл гіпертрофії лівого шлуночка є визначальним фактором клінічних висновків та еволюційного перебігу пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією. Більш помітні та дифузні схеми гіпертрофії призводять до схильності як до симптомів застійної серцевої недостатності, так і до субаортальної обструкції, а також до раптової смерті та потенційно смертельних аритмій, виявлених дослідженням Холтера або запрограмованою електростимуляцією.
- Гістологічні дані. - Є три характерні факти гіпертрофічної кардіоміопатії:
1. - Дезорганізація клітин серцевого м’яза.
2.- Рубець міокарда та збільшення матриксу сполучної тканини, і
3.- Аномалії малих внутрішньощелепних коронарних артерій.
Численні клітини серцевої м’язи як в міжшлуночковій перегородці, так і у вільній стінці шлуночка демонструють збільшення поперечного діаметра, мають дивні форми, підтримують міжклітинні зв’язки з різними сусідніми клітинами і вирівняні з дезорганізованим малюнком, що утворює косі та перпендикулярні кути між Так.
Можливо, ця клітинна дезорганізація перешкоджає передачі нормальних електрофізіологічних імпульсів, викликаючи невпорядковані схеми електричної деполяризації та реполяризації, тим самим діючи як аритмогенний субстрат міокарда. Крім того, порушення клітин може сприяти зміні як систолічної, так і діастолічної функції міокарда.
- Аномалії мітрального клапана. - Є дані, які підтверджують думку про те, що первинні структурні зміни мітрального клапана також є характеристикою багатьох пацієнтів з цим захворюванням. Ці відхилення включають збільшення загальної площі мітрального клапана, яке вдвічі перевищує норму і спричинене головним чином подовженням листочків. Збільшений клапан розташовується ззаду у більшому каналі відтоку лівого шлуночка, а також має більшу систолічну екскурсію передньої стулки.
Крім того, у інших пацієнтів з мітральними листками практично нормальних розмірів спостерігається аномальна вставка папілярних м’язів безпосередньо в передню мітральну листівку без взаємозв’язку хордових сухожиль, що є причиною непрохідності вивідних шляхів. Здається, це є вродженою аномалією, яка виникає внаслідок зупинки розвитку ембріона.
Патофізіологія. - Патофізіологічні компоненти гіпертрофічної кардіоміопатії були добре визначені і можуть бути згруповані в наступні чотири групи:
А) Обструкція вивідного тракту лівого шлуночка.
Б) Діастолічна дисфункція.
В) Ішемія міокарда.
Г) Аритмії.
А) Непрохідність IV вихідного тракту.
Залежно від наявності або відсутності обструкції, гіпертрофічну кардіоміопатію можна поділити на обструктивну та необструктивну. Приблизно лише у 25-35% діагностованих пацієнтів на початку є обструкція.
Підвищений внутрішньошлуночковий систолічний тиск і, отже, стрес стінки міокарда, спричинений обструкцією вихідного тракту, може збільшити потребу міокарда в кисні, що може, принаймні частково, бути причиною виникнення симптомів.
Порушення положення мітрального клапана під час мезосистолії майже незмінно заважає нормальному закриттю клапана, що призводить до мітральної регургітації; у переважної більшості пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією, близько 95%, непрохідність вивідного тракту обумовлена переднім систолічним рухом мітрального клапана.
Б) Діастолічна дисфункція.
Однією з найважливіших детермінант симптомів (втома, задишка при фізичному навантаженні та стенокардія) у пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією є труднощі із заповненням IV. жорсткий і потовщений (закупорка вхідних шляхів). Різні дослідження виявили порушення в розслабленні та наповненні, як характерні дані, що спостерігаються приблизно у 80% пацієнтів з цим захворюванням.
У пацієнтів з гіпертрофічною кардіоміопатією зниження комплаєнсу лівого шлуночка пов’язане зі зменшенням ударного об’єму, підвищенням наповнювального тиску та ефектом компресії на інтрамуральну коронарну судинну систему.
В) Ішемія міокарда.
Існує кілька механізмів, потенційно відповідальних за ішемію міокарда:
1. - Надмірна потреба міокарда в кисні, що перевищує здатність коронарної системи забезпечувати його.
2. - компрометація коронарного потоку до міокарда внаслідок аномалій внутрішньомуральної коронарної артерії;
3. - Подовження діастолічної релаксації спричинює збільшення напруги стінки міокарда.