Резюме

епілепсії

Епілепсія - це серйозне та хронічне неврологічне захворювання, яке вражає як дітей, так і дорослих. З 1920-х років кетогенна дієта (ДК) вважається терапевтичним варіантом у пацієнтів з рефрактерною епілепсією і в даний час використовується як перша лінія лікування деяких метаболічних порушень. ДК може бути ефективним не тільки при симптоматичних генералізованих або мультифокальних епілепсіях, але також при вогнищевих та ураженнях. Його протиепілептична дія заснована на теорії, згідно з якою кетонові тіла, синтезовані в печінці з довгих та середньоланцюгових жирних кислот, діють як прямі протисудомні засоби, перетинаючи гематоенцефалічний бар’єр. У цій статті наводиться практичний та детальний опис медичної літератури щодо показань, протипоказань, клінічних, фізіологічних та терапевтичних аспектів КР з метою надання медичному співтовариству необхідних навичок для комплексного догляду за дітьми, які є кандидатами на ДК. або в даний час використовує його як лікування їх рефрактерної епілепсії.

Вступ

Епілепсія - серйозне та хронічне неврологічне захворювання 1. За підрахунками, це стосується приблизно 40 мільйонів людей у ​​світі. Люди, які страждають нею, мають вищий рівень смертності в порівнянні із загальною популяцією. 10,5 млн. Дітей у віці до 15 років страждають на це захворювання, що становить 25% населення з цим захворюванням 2. Щорічна захворюваність коливається від 41 до 187 випадків на 100 000 дітей, однак існує велика різниця в цьому серед результатів, отриманих в різних епідеміологічних дослідженнях через безліч факторів; Однак головна відмінність пов’язана з методологією досліджень 1, 3 .

Міжнародна ліга проти епілепсії (ILAE) визначає епілепсію як: 1) наявність двох або більше непровокованих судом через 24 години між першим та другим нападом; 2) неспровокований напад та ймовірність повторного нападу ≥ 60%, і 3) діагноз епілептичного синдрому 4 .

З патофізіології епілепсія продукується аномальними та надмірними нервовими імпульсами групи нейронів. Це головним чином пояснюється втратою рівноваги між гальмуванням та збудженням у всьому мозку або в окремій його частині 5 .

Нервові імпульси зазвичай контролюються нейромедіаторами. Основний інгібуючий нейромедіатор (γ-аміномасляна кислота, ГАМК для її скорочення англійською мовою) та збудливий (глутамат) можуть інгібувати або активувати нервовий імпульс відповідно. Дисбаланс обох призводить до клінічної появи епілептичних нападів. Характеристики нападів змінюються і залежать від ділянки мозку, в якій починається розлад, та його поширення 5 .

У недавньому діагнозі епілепсії першим напрямком лікування є протисудомні засоби 6. Коли немає відповіді на три протисудомні препарати, це називається рефрактерною епілепсією. .

У дітей з рефрактерною епілепсією та резектабельним вогнищем судом хірургічна операція з направленою резекцією вогнища судом є життєздатним варіантом лікування; однак у пацієнтів, які не є кандидатами на хірургічну процедуру, кетогенна дієта (ДК) стає найкращим терапевтичним варіантом .

DC є найпотужнішим протиепілептичним методом серед нефармакологічних та нехірургічних методів лікування. Він використовується як лікування епілепсії протягом декількох десятиліть і є першою лінією лікування деяких метаболічних порушень, таких як дефіцит транспортера глюкози 18. В даний час доведено, що CD може бути ефективним не тільки при симптоматичних генералізованих або мультифокальних епілепсіях, але також при часткових та уражених епілепсіях. Діти віком до дванадцяти років, здається, генерують кетони легше, ніж підлітки та дорослі, проте дієта була ефективною у будь-якому віці. Його ефективність при рефрактерній епілепсії коливається від 30% до 50% випадків 9 .

Механізм дії, за допомогою якого ДК діє як протиепілептичний засіб, все ще вивчається. Основна теорія базується на тому, що кетонові тіла (ацетоацетат, ацетон і бета-гідроксибутират), синтезовані в печінці з довгих та середньоланцюгових жирних кислот, є прямими протисудомними засобами, перетинаючи гематоенцефалічний бар'єр. Потрапляючи в мозок, вони функціонують як основне джерело енергії та індукують стан кетозу 10, 11. Під час кетозу відбувається більша елімінація глутамату, зменшення його везикулярного транспорту та збільшення конверсії цього нейромедіатора в ГАМК 12 .

Метою цієї статті є практичний та детальний опис медичної літератури щодо показань, протипоказань, клінічних, фізіологічних та терапевтичних аспектів КР з метою надання медичному співтовариству необхідних навичок для комплексного догляду за діти, які є кандидатами на CD або в даний час використовують його для лікування рефрактерної епілепсії.

Статті, опубліковані за останні 30 років, знайдені за допомогою пошуку літератури, узагальнені, використовуючи бази даних PubMed, ClinicalKey та Elsevier. Терміни "кетогенна дієта", "рефрактарна епілепсія", "дитинство" та "епілепсія в педіатрії" шукали окремо та в поєднанні. Розглядались статті англійською та іспанською мовами.

Сантьяго Васкес-Буйлес 1, 2, Пауліна Харамільо-Ечеверрі 1, 2, Лаура Монтойя-Квінчія 1, 2, Лаура Апраез-Енао 2

1 Медичний факультет Університету CES. Медельїн Колумбія;

2 Розплідник для нейронаук, Університет CES. Медельїн Колумбія;

3 Медичний факультет, Фонд університету Сан-Мартін, Сабанета. Медельїн Колумбія

Щоб завантажити повне розслідування, натисніть нижче: