Медичний експерт для статті

Кільцеподібна гранульома - це доброякісний хронічний ідіопатичний стан, що характеризується наявністю папул і вузликів, які утворюють кільце навколо нормальної або злегка атрофічної шкіри внаслідок периферичного росту.

кільцеподібна

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Що викликає утворення кільцеподібної гранульоми?

Причина кільцевої гранульоми невідома. Здається, що поліетиологія, саморозвиток, може відігравати певну роль при інфекціях, особливо туберкульозі та ревматизмі, ендокринних розладах, особливо цукровому діабеті, пошкодженнях (укусах комах, сонячних опіках тощо) та інших негативних наслідках, включаючи прийом ліків, особливо вітамінів D О. К. Шапошников та І.Є. Хазізова (1985), кільцеподібна гранульома є дерматопатологічною ознакою порушення вуглеводного обміну, що супроводжується мікроангіопатіями.

Патомеханізм циклічної гранульоми

Центральною частиною шкіри сполучнотканинних вогнищ некробіозу є гранульоване руйнування навколо гістіоцитарної інфільтрації палисадообразним місцем гістіоцитів, які включають лімфоцити, плазматичні клітини, поліморфно-ядерні гранулоцити та фібробласти. Розпад колагенових волокон може бути повним в одній або декількох частинах або неповним некрозом у деяких дуже дрібних вогнищах. Вивержена дефіцитна деградація, як правило, невелика, деякі пучки колагенових волокон в них здаються нормальними, інші здатні отримати різну ступінь руйнування знебарвлення базофілів, що нагадує набряк слизової. В інфільтраті - лімфоїдні клітини, гістіоцити та фібробласти. Зони ураження являють собою колагенові волокна, розташовані в різних напрямках, муцинозний матеріал у вигляді тонких волокон і гранульованих метахроматично толуїдиновим синім кольором. Іноді він бачить одну гігантську клітину. Деякі автори вважають наявність захворювання при інфільтрації еозинофілами патогномонічним.

Кільцева гранульома у дуже маленьких кишенях з неповною деградацією колагенових волокон і низькою інфільтрацією навколо не видно через невизначеність гістології, але діагноз може базуватися на наявності гістіоцитів між пучками колагену та поганим останнім місцем.

Епідерміс в основному незмінений, за винятком поверхневого некрозу при впливі епідермальної виразки (перфорантна форма). Такі інфільтрати слабкі, складені з лімфоцитів і периваскулярно розташовані в центрі некрозу; гігантські клітини зустрічаються рідко. Коли муцикармін та алкиан блакитні, муцин можна виявити, і відкладення ліпідів спостерігається у старих вогнищах. Забарвлення лізоциму інгібітором металопротеїнази-1 дає характерний розподіл позитивної відповіді, що відрізняється від інших типів некробіотичних гранульом, що дозволяє проводити диференціальну діагностику, включаючи ліпоїдний некробіоз.

Електронна мікроскопія в зоні некробіозу виявляє залишки колагенових волокон, залишки клітин, фібрин, аморфні тверді частинки; у перехідній зоні - зернисте руйнування колагенових фібрил, глікозаміногліканів та клітин інфільтрату тонкими волокнами; в зоні інфільтрації - тканинні базофіли гістіоцитів, епітеліоїдні клітини, фібробласти та великі гранули.

Підшкірні вузлики (глибока форма) циклічної гранульоми характеризуються наявністю високого вогнища з повним руйнуванням колагену з оточуючими палісадно розташованими гістіоцитами. Місця руйнування зазвичай просочуються блідими, однорідними, фібринозними масами, оточеними чітко хронічним інфільтратом, що складається переважно з лімфоцитів.

Гістогенез гранульоми має кільцеподібну форму. Метод імунофлуоресцентної мікроскопії виявив відкладення IgM та С3 компонента для доповнення стінок дрібних кровоносних судин у печі, частково в дермо-епідермальній асоціації з фібриногеном та некротичного фокусу на фібрині. Припускають, що зміни в тканинах спочатку подібні до явища Артуса, а потім уповільнені типи гіперчутливості призводять до утворення гранульом. Коли при імуноморфодогічному дослідженні виявлено інфільтрацію активованих Т-лімфоцитів, переважно фенотип хелперних/індукуючих і CD1-позитивних дендритних клітин, клітини Лангерганса схожі, ймовірно, зіграють певну роль у патогенезі захворювання. Вважається, що локалізовані та дисеміновані форми захворювання мають різне походження. Друга форма часто виявляє HLA-BW35. Він пов’язаний з антитілами до тиреоїдного глобуліну. Описані сімейні випадки.

Симптоми кільцевої гранульоми

Жовтуваті, синюшні еритематозні ураження найчастіше виникають на тильній стороні ніг, стоп, кистей і пальців і зазвичай протікають безсимптомно. Кільцеподібна гранульома не пов'язана із системними захворюваннями, за винятком того, що частіша частота метаболізму глюкози спостерігається у дорослих із множинними висипаннями. У деяких випадках причинами захворювання є сонячне світло, укуси комах, огляд шкіри на туберкульоз, травми та вірусні інфекції.

Клінічно характерна форма захворювання проявляється мономорфною висипкою, що складається з дрібних безболісних вузликів злегка яскраво-рожевого або червонуватого кольору, іноді нормального кольору шкіри, згрупованих у кільця та півкільця у бажаній локалізації тильної сторони кистей і ніг. Висип зазвичай не супроводжується суб’єктивними відчуттями і, як правило, не може бути виразкою. Центральна частина центрів більш впала, синювата, виглядає як трохи атрофічна, більш пігментована, ніж зовнішня зона, що ідентифікує кожен тісно пов'язаний між собою вузол. Рідше зустрічаються інші варіанти: дисемінована кільцева гранульома, що розвивається у осіб з порушенням вуглеводного обміну, що характеризується висипом великої кількості папул, розміщених окремо або шляхом злиття, але рідко утворюючи кільце; перфоративні ураження шкіри у дистальних відділах кінцівок, особливо кистей, принаймні - обличчя, шиї, тулуба. На місці регресованих елементів можуть утворитися рубці.

Глибока (підшкірна) форма, генералізована або локалізована, схожа на ревматичні вузлики, розвивається майже виключно в дитячому віці, є вузли в підшкірній клітковині, як правило, на стопах, а також на шкірі голови, долонях. У рідкісних випадках у дорослих на обличчі є один кільцеподібний футбол, особливо на шкірі чола. Є й інші атипові варіанти (еритематозний, трубчастий, фолікулярний, ліхеноїдний, актинічний). Типова форма кільцеподібної гранульоми зустрічається переважно у дітей, частіше у дівчаток. У більшості випадків кільцеподібна гранульома регресує, хоча можливі рецидиви.