Муковісцидоз, фібрин та запалення

кістозний

Муковісцидоз (МВ) вражає приблизно 30 000 людей у ​​Сполучених Штатах, щороку відбувається майже тисяча нових діагнозів. У більшості випадків захворювання діагностується в дитинстві, і п'ятдесят років тому дитина з муковісцидозом могла прожити лише в початковій школі. Однак, завдяки новим методам лікування, пацієнти з муковісцидозом живуть довше, аж до зрілого віку. Спектр нового варіанту лікування розширюється, і може бути включена ферментна терапія.

Муковісцидоз, фібрин та запалення

Муковісцидоз - це спадкове захворювання, але воно розвивається лише в тому випадку, якщо у пацієнта є два дефектні, так звані рецесивні гени. Існує більше 1000 варіацій дефектного гена CF, але симптоми у всіх пацієнтів включають: солону шкіру, частий кашель з частим відхаркуванням, часті інфекції легенів, задуху та затримку росту.

Несправний ген призводить до утворення щільної слизу в легенях і підшлунковій залозі, що заважає нормальній роботі органів. Тому більшість проблем із муковісцидозом виникають у легенях та травній системі, і це захворювання є найпоширенішим хронічним захворюванням легенів у дітей та молодих людей.

Фібрин

«Закупи» в легенях дуже ускладнюють дихання. Дослідження типів закупорки бронхів (крихітних гілок дихальних шляхів) виявили, що, мабуть, білок, який називається фібрином, є основним компонентом одного типу бронхових блоків [1]. Фібрин важливий у певних процесах загоєння та згортання крові, але надлишок фібрину може спричинити проблеми [2].

При муковісцидозі, ускладнення, яке називається аспергільоз, інфекція, спричинена грибком Aspergillus, також може сприяти бронхіальній непрохідності на додаток до фібрину. Гриб є загальноприйнятою в природі і поширеним джерелом зараження у хворих на муковісцидоз [3]. Іншим можливим ускладненням у хворих на МВ є запалення малих вен, яке може бути пов’язане з фібрином [4].

Запалення легенів

У хворих на муковісцидоз непрохідність дихальних шляхів є не єдиною можливою проблемою легенів. Щоразу, коли організм стикається з інфекцією, виникає запальна реакція, яка зазвичай призначена для боротьби з інфекцією. Однак, якщо запалення надмірне, саме запалення може завдати шкоди організму. Пацієнти з МВ можуть мати надмірну запальну реакцію в легенях з різною великою кількістю білих кров'яних клітин, таких як напр. та нейтрофіли [5]. Це запалення може призвести до серйозних ускладнень в легенях.

Ферментна терапія непринолом

Непринол - це комбінація потужних ферментів та антиоксидантів, яка може допомогти у деяких випадках муковісцидозу. Одним з основних ферментів Непринолу є наттокіназа, яка виготовляється з японської ферментованої соєвої страви під назвою наттон. Показано, що наттокіназа розщеплює фібрин надзвичайно ефективно, навіть ефективніше, ніж природний деградер фібрину в організмі, плазмін [6]. Крім того, наттокіназа насправді підвищує рівень плазміну, тому два ферменти можуть спільно виводити надлишок фібрину.

Іншим корисним ферментом Непринолу є серрапептаза з шовкопрядів [7], яка також сприяє виведенню фібрину. Непрінол також містить екстракт ананаса, бромелайн, який містить низку ферментів, що руйнують фібрин [8,9], а також ферменти, що підсилюють розчинний у фібрині ефект плазміну [10]. Інші корисні інгредієнти Непринолу включають папаїн (фермент), рутин (антиоксидант) та амлу (антиоксидант).

Зменшення запалення

Також було показано, що ферменти, що руйнують фібрин, мають протизапальні властивості [11, 12], а серрапептаза особливо корисна при запальних ураженнях легенів [13]. Дослідження показали, що серрапептаза не тільки здатна розкладати фібрин, але й діє як потужний протизапальний та знеболюючий засіб [14]. Бромелайн також може допомогти зменшити запалення, регулюючи лейкоцити, які беруть участь у запальній реакції. В одному дослідженні бромелайн досяг 50–85% зменшення міграції нейтрофілів (лейкоцитів, пов’язаних із запаленням нейтрофілів) [15]. Ще одним корисним ефектом бромелаїну є те, що він зменшує щільність слизу та сприяє його очищенню від легенів [16, 17].

Системне лікування ферментами

Деякі ферменти працюють у певних місцях тіла, але непринол, оскільки його приймають натщесерце, всмоктується в кров, а не бере участь у розщепленні їжі. Потім система кровообігу розподіляє ферменти непринолу по всьому тілу, щоб вони потрапляли в легені та травну систему, компенсуючи деякі симптоми муковісцидозу.