Визначення захворювання: Дорослий тип полікістозу нирок - це аутосомно-домінантне спадкове захворювання. У більшості випадків (95%) уражені нирки з обох сторін. У запущених випадках обидві нирки збільшені і містять незліченну кількість кіст різного розміру. Кісти утворюються через неадекватні зв’язки між вивідними та дренажними протоками сечі. Кількість і розміри кіст з часом збільшуються. Кісти також виявляються в печінці та протоках підшлункової залози. Захворювання часто асоціюється із клапанами серця (пролапс мітрального клапана) або дивертикулами товстої кишки. Камені в нирках частіше зустрічаються у пацієнтів з полікістозом нирок.

уроки

Захворюваність, схильні фактори (фактори ризику): Хоча ми говоримо про дорослий тип, хвороба може з’явитися вже в дитинстві. Однак нам потрібно диференціювати від дитячої аутосомно-рецесивно успадкованої полікістозу нирок, яка має гірший результат. Дорослий тип зазвичай з’являється після статевого дозрівання, але в більшості випадків не викликає скарг до віку 40 років. У всіх випадках хвороба відома одному з батьків. Шанс передати хворобу дорослій хворій дитині становить 25%.

Симптоми, скарги: ниркові болі з обох боків; біль у животі, непрохідність сечовивідних шляхів, що може спричинити спазматичний біль у нирках; у разі суперінфекції кісти: сильний біль у нирках, висока температура, озноб; цистозна кровотеча, яка також може викликати помірну анемію; у важких випадках симптоми ниркової недостатності: втома, головний біль, втрата концентрації уваги, втрата апетиту, нудота, блювота, втрата ваги.

Розпізнавання (кров, сеча, рентгенологічний потік сечі ультразвуком, уродинаміка, сечовий міхур, сечовід, відбиття нирок, гістологічний зразок): При загальному фізичному огляді нирки пальпуються. У 60-70% випадків захворювання пов’язане з високим кров’яним тиском. Аналізи крові можуть показати анемію, зниження функції нирок та збільшення запальних показників у разі зараження кістою. Аналізи сечі дозволяють виявити сечовиділення білка та мікроскопічне сечовипускання крові. Рентген рідної черевної порожнини показує розширення ниркового контуру, огляд рентгенівського випромінювання, що виділяється нирками, також може показати патологічні відмінності. При постановці діагнозу ультразвукове дослідження нирок є досить чутливим методом обстеження, воно також використовується для спостереження за пацієнтами, обстеження КТ черевної порожнини використовується для доповнення ультразвукового обстеження, визначення положення кісти, що викликає тиск, і у складних випадках. Ізотопні дослідження (синтезація нирок) дають точну інформацію про функціонування нирок. У складних випадках може знадобитися дзеркальне відображення сечового міхура та ретроградна уретрографія.

Сорти, типи, сорти:

  1. Аутосомно-рецесивна полікістозна хвороба нирок
  2. Аутосомно-домінантне полікістоз нирок (оскільки цей тип полікістозу нирок є у дорослих, це обговорюється тут)

Нехірургічне/консервативне лікування (ліки, опромінення, дієта, спосіб життя): Рекомендується низьке споживання білка, рясне споживання рідини (3 літри або більше рідини на день). Фізичні вправи не протипоказані, однак, напружені форми не рекомендуються, а також зайві види спорту не рекомендується. Лікування високого кров'яного тиску. Замісна терапія нирок при необхідності. У разі зараження необхідна антибіотикотерапія, при необхідності парентеральна (через венозну канюлю), у разі суперінфікованої кісти, до 3-6 тижнів лікування антибіотиками. У разі втрати солі, нирки може знадобитися замінити іонами (натрій, калій).

Хірургічне лікування: Якщо кіста викликає симптоми тиску, рекомендується хірургічне видалення. У деяких випадках може розглядатися питання аспірації кіст та навантаження склерозуючим агентом. Кровотеча або суперінфіковані кісти можуть вимагати хірургічного лікування. У випадках, коли розвивається термінальна стадія захворювання нирок, може бути виправданою трансплантація нирки.

Медичні огляди: Рекомендуються регулярні урологічні та нефрологічні обстеження.

Профілактика (дієта, спосіб життя, фізично-психічно-психічне здоров'я): Генетично успадковане захворювання. Якщо один із батьків хворий, у дитини на 25% більше шансів успадкувати хворобу. Якщо у члена родини діагностовано захворювання, рекомендується ультразвукове обстеження найближчих родичів. Виявлення пошкодженого гена можливо, але в Угорщині це ще не звичайна процедура тестування. Дієта та спосіб життя можуть знизити ризик ускладнень, ниркової недостатності, це вище споживання рідини, описане вище, дієта з низьким вмістом білка, лікування високого кров’яного тиску.