Це наявність аномальних білків у крові. Ці білки потовщуються при низьких температурах.
Причини
Кріоглобуліни - це антитіла. Поки невідомо, чому вони стають твердими або желатиновими при низьких температурах у лабораторії. В організмі ці антитіла можуть утворювати імунні комплекси, що викликають запалення і блокують судини. Це називається кріоглобулінемічним васкулітом. Це може призвести до проблем від шкірних висипань до ниркової недостатності.
Кріоглобулінемія входить до групи захворювань, що викликають пошкодження та запалення судин у всьому тілі (васкуліт). Існує три основних типи цього стану. Вони згруповані за типом антитіла, яке виробляється.
- Тип I
- Тип II
- Тип III
Типи II і III також називають змішаною кріоглобулінемією.
Кріоглобулінемія I типу найчастіше пов’язана з раком крові або імунної системи.
У більшості випадків типи ІІ та ІІІ виявляються у людей, які мають тривалий (хронічний) запальний стан, такий як аутоімунне захворювання або гепатит С. У більшості людей із кріоглобулінемією ІІ типу є гепатитна інфекція.
Інші стани, які можуть бути пов’язані з кріоглобулінемією, включають:
- Лейкемія
- Множинна мієлома
- Первинна макроглобулінемія
- Ревматоїдний артрит
- Системний червоний вовчак
Симптоми
Симптоми будуть різними, залежно від типу розладу, який у вас є, та уражених органів. Вони можуть включати:
- Проблеми з диханням
- Втома
- Гломерулонефрит
- Болі в суглобах
- Біль у м'язах
- Фіолетовий
- Феномен Рейно
- Смерть шкіри
- Виразка шкіри
Тести та іспити
Медичний працівник проведе фізичний огляд. Вас обстежать на наявність ознак набряку в печінці або селезінці.
Тести на кріоглобулінемію включають:
- Загальний аналіз крові (CBC).
- Аналіз доповнення - цифри будуть низькими.
- Кріоглобуліновий тест - може показати наявність кріоглобулінів. (Це складна лабораторна процедура, яка включає багато етапів. Важливо, щоб лабораторія, яка проводить обстеження, була ознайомлена з процесом).
- Тести функції печінки - можуть бути високими, якщо присутній гепатит С.
- Ревматоїдний фактор - позитивний при II і III типах.
- Біопсія шкіри - може виявити запалення судин, васкуліт.
- Електрофорез білка в крові - може виявляти аномальні білкові антитіла.
- Аналіз сечі - при ураженні нирок може з’являтися кров у сечі.
Інші тести можуть включати:
- Ангіографія
- Рентген грудної клітки
- Швидкість осідання еритроцитів
- Тест на гепатит С.
- Тести на нервову провідність, якщо у людини слабкість в руках або ногах
Лікування
ЗМІШАНА КРІОГЛОБУЛІНЕМІЯ (ТИПИ II І III)
Легкі та середні форми кріоглобулінемії часто можна вилікувати, вживаючи заходів для усунення основної причини.
Сучасні ліки від гепатиту С прямої дії вбивають вірус майже у всіх. Коли гепатит С проясниться, кріоглобуліни очистяться приблизно у половини всіх людей протягом наступних 12 місяців. Ваш лікар продовжить моніторинг кріоглобулінів після лікування.
Важкий кріоглобулінемічний васкуліт охоплює життєво важливі органи або великі ділянки шкіри. Вас лікують кортикостероїдами та іншими ліками, що пригнічують імунну систему.
- Ритуксимаб є ефективним препаратом, який несе менше ризиків, ніж інші ліки.
- Циклофосфамід застосовується у загрожуючих життю станах, коли ритуксимаб відсутній або не діє. Раніше це ліки часто використовувалося.
- Також застосовується лікування, яке називається плазмаферез. У цій процедурі плазма крові виводиться з кровообігу, а аномальні антитіла до білка кріоглобуліну видаляються. Плазма замінюється донорною рідиною, білком або плазмою.
КРІОГЛОБУЛІНЕМІЯ ТИПУ
Цей розлад викликаний раком крові або імунної системи, таким як множинна мієлома. Лікування спрямоване проти патологічних ракових клітин, які утворюють кріоглобулін.
Очікування (прогноз)
Здебільшого змішана кріоглобулінемія не призводить до смерті. Якщо уражені нирки, прогноз може бути поганим.
Можливі ускладнення
Ускладнення включають:
- Кровотеча в травному тракті (рідко)
- Хвороби серця (рідко)
- Виразкові інфекції
- Ниркова недостатність
- Смерть шкіри
- Смерть
Коли звертатися до медичного працівника
Зателефонуйте своєму провайдеру, якщо:
- У вас є симптоми кріоглобулінемії.
- У вас гепатит С і у вас симптоми криоглобулінемії.
- У вас криоглобулінемія та з’являються нові або погіршуються симптоми.
Профілактика
Профілактика цього стану не існує.
- Уникнення низьких температур може запобігти появі деяких симптомів.
- Тести та лікування інфекції гепатиту С знижують ризик.
Список літератури
Паттерсон Е.Р., Вінтерс JL. Гемаферез. В: McPherson RA, Pincus MR, eds. Клінічна діагностика та управління Генрі лабораторними методами. 23-е вид. Сент-Луїс, Міссурі: Elsevier; 2017: глава 37.
Roccatello D, Saadoun D, Ramos-Casals M, et al. Кріоглобулінемія. Nat Rev Dis Primer. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.
Камінь JH. Імунний комплексно-опосередкований васкуліт дрібних судин. У: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Підручник з ревматології Келлі та Фірештейна. 10-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2017: глава 91.