1. ЩО ТАКЕ КУВАН І ЩО ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ?

Активна речовина Kuvan - це синтетична копія молекули, що називається тетрагідробіоптерін (BH4), яка також присутня в організмі. BH4 необхідний організму для перетворення амінокислоти, яка називається фенілаланін, в іншу амінокислоту, тирозин.

листівка

Kuvant застосовується для лікування високих рівнів фенілаланіну в крові (гіперфенілаланінемія або HPA) та високих рівнів фенілкетону в сечі (фенілкетонурія або ФКУ), оскільки вони можуть бути шкідливими. Kuvan знижує рівень BH4 у деяких пацієнтів, які реагують на нього, і може сприяти збільшенню кількості фенілаланіну, яка все ще може бути в раціоні.

Kuvant також використовується для лікування спадкової хвороби, що називається дефіцитом BH4, при якій організм не в змозі виробляти достатню кількість BH4. Через дуже низький рівень BH4, фенілаланін не використовується належним чином, і його рівні підвищені. Це призводить до несприятливих наслідків. Kuvan зменшує шкідливий надлишок фенілаланіну в крові та підвищує толерантність до фенілаланіну в їжі, замінюючи BH4, який організм не може виробляти.

2. Перш ніж приймати Куван

Не приймайте Кувант

Якщо у вас алергія (підвищена чутливість) на сапроптерин або будь-який інший інгредієнт Kuvan.

Куван слід застосовувати з обережністю

Вам слід проконсультуватися зі своїм лікарем, якщо:

ІНФОРМАЦІЯ ПРО ЛІКОВИЙ ПРОДУКТ

Активний інгредієнт: сапроптерин

Пакети та додаткова інформація:

Необхідний рецепт: даних немає

- його дитині, якій призначили Кувант, менше 4 років,

- Вам 65 років і старше,

- є проблеми з нирками або печінкою,

- захворювання, оскільки рівень фенілаланіну в крові може зростати у разі хвороби, рекомендується це,

- ви приймаєте будь-який з ліків, перелічених у розділі «Прийом інших ліків».

Якщо ви лікуєтесь Kuvan, ваш лікар перевірить вашу кров, щоб визначити, скільки фенілаланіну та тирозину вона містить. За необхідності ви можете відкоригувати дозу Кувана або свій раціон.

Слід продовжувати дієту, як рекомендував лікар. Не змінюйте дієту, не поговоривши з лікарем.

Інші ліки, прийняті під час лікування

Вам слід проконсультуватися з лікарем, якщо ви приймаєте будь-яке з наступного:

- леводопа (застосовується для лікування хвороби Паркінсона)

- інгібітори дигідрофолієвої кислоти редуктази (наприклад, метотрексат, триметоприм)

- судинорозширювальні засоби, включаючи препарати для місцевого застосування, які впливають на метаболізм або дію оксиду азоту (NO). Сюди входять класичні донори NO (наприклад, тринітрат гліцерину (GTN), динітрат ізосорбіду (ISDN), нітропрусид натрію (SNP), мользидомін), інгібітори фосфодіестерази типу 5 (PDE-5) та міноксидил.

Обов’язково повідомте свого лікаря або фармацевта, якщо ви приймаєте або нещодавно приймали будь-які інші ліки, включаючи ліки, що відпускаються без рецепта.

Прийом Кувана з їжею та напоями

Кувант слід приймати щодня в один і той же час, під час їжі, бажано вранці.

Вагітність та годування груддю

Немає клінічних даних щодо вагітності, що перебуває під впливом Кувана. Дослідження на тваринах не вказують на прямі або непрямі шкідливі наслідки щодо вагітності, розвитку ембріона/плода, пологів або постнатального розвитку.

Рівень фенілаланіну у матері може не контролюватися ретельно до і під час вагітності, якщо це може бути шкідливим для матері та плоду. У разі вагітності лікар розповість, як підтримувати рівень фенілаланіну на належному рівні. Обмеження дієтичного споживання фенілаланіну до і під час вагітності під наглядом лікаря є першим вибором лікування у цієї групи пацієнтів.

Куван слід розглядати лише в тому випадку, якщо суворе дієтичне лікування не задовільно знижує рівень фенілаланіну в крові.

Обов’язково повідомте свого лікаря, якщо ви чекаєте дитину або якщо ви годуєте грудьми; якщо ви думаєте, що вагітні; якщо ви плануєте завагітніти; або планує розпочати грудне вигодовування.

Не слід приймати Кувант, якщо ви годуєте груддю.

Поговоріть зі своїм лікарем або фармацевтом, перш ніж приймати будь-які ліки.

Вплив на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами Жодних досліджень щодо впливу на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не проводилось. Очікується, що Kuvan не впливає на вашу здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.

3. ЯК ПРИЙМАТИ КУВАНТ?

Завжди приймайте Kuvant точно так, як сказав вам лікар. Якщо ви не впевнені в дозі, зверніться до лікаря.

Звичайна початкова доза Кувана у дорослих та дітей із ФКУ

10 мг на кілограм маси тіла. Таблетки, що диспергуються, слід приймати під час їжі один раз на день, щодня в один і той же час, бажано вранці, для збільшення всмоктування. Залежно від вашого стану, лікар може регулювати дозу, яка зазвичай становить від 5 до 20 мг на кілограм маси тіла щодня.

Звичайна початкова доза Kuvan для дорослих та дітей з дефіцитом BH4 становить від 2 до 5 мг на кілограм маси тіла. Для збільшення всмоктування диспергуючі таблетки слід приймати один раз на день під час їжі, бажано вранці. Залежно від вашого стану, лікар може регулювати дозу до максимум 20 мг на кілограм маси тіла щодня. Для найкращого терапевтичного ефекту загальну добову дозу може знадобитися розділити на 2 або 3 порції, які слід приймати щодня.

У таблиці нижче показано, як розраховується відповідна доза:

Спосіб застосування

Таблетки слід помістити в склянку або чашку (120-240 мл) води і перемішати до розчинення.

Необхідну кількість таблеток слід помістити в склянку або чашку (до 120 мл) води і перемішати до розчинення.

Для доз нижче 100 мг одну таблетку слід розчинити у 100 мл води. Ваш лікар скаже вам, що слід давати лише певну кількість розчину, а також правильну дозу. Для цього необхідно використовувати точний вимірювальний прилад з відповідним градуюванням.

Щоб таблетки розчинилися, може знадобитися кілька хвилин. Можна розбити таблетки, щоб швидше їх розчинити. У розчині можуть бути видимі дрібні частинки, але це не впливає на ефективність препарату. Розчин від Kuvan слід приймати щодня в один і той же час, бажано протягом 15-20 хвилин вранці під час їжі.

Будьте обережні, щоб не проковтнути абсорбуючу капсулу в контейнері з ліками.

Якщо ви приймаєте більше Куванта, ніж слід

Якщо ви приймаєте більше Куванта, ніж слід, ви можете відчути такі побічні ефекти, як головний біль та запаморочення. Негайно зверніться до свого лікаря або фармацевта, якщо ви приймаєте більше Куванта, ніж слід.

Якщо ви забули взяти Кувант

Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати забуту дозу.

Якщо ви припините приймати Куван

Не припиняйте приймати Куван, не звернувшись до лікаря, оскільки рівень фенілаланіну в крові може зрости.

Якщо у вас є додаткові запитання щодо використання цього продукту, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

4. МОЖЛИВІ ПОБОЧНІ ЕФЕКТИ

Як і всі ліки, Kuvan може спричиняти побічні ефекти, хоча їх отримують не всі

У деяких випадках повідомлялося про алергічні реакції (такі як шкірні висипання та важкі реакції). Частота їх невідома.

Якщо у вас з’являються червоні, сверблячі, опуклі поверхні (кропив’янка), нежить, прискорене або нерегулярне серцебиття, набряк мови та горла, чхання, хрипи, важка дихальна недостатність або сплутаність свідомості, це може свідчити про те, що у вас була сильна алергічна реакція на ліки. Якщо ви помітили ці симптоми, негайно повідомте лікаря.

Дуже поширені побічні ефекти (можуть зачіпати більше 1 із 10 осіб) Головний біль та нежить.

Поширені побічні ефекти (можуть вражати до 1 із 10 осіб)

Біль у горлі, закладеність носа, кашель, діарея, блювота, біль у шлунку та занадто низький рівень фенілаланіну

Якщо будь-яка з побічних ефектів стає серйозною або якщо ви помічаєте будь-які побічні ефекти, не зазначені в цій інструкції, повідомте про це своєму лікарю або фармацевту.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ КУВАНТ?

Зберігати в недоступному для дітей місці!

Не використовуйте Kuvant після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці після терміну придатності. Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.

Не зберігати при температурі вище 25 ° C.

Тримайте контейнер щільно закритим для захисту від вологи.

Забороняється викидати ліки у стічні води чи побутові відходи. Попросіть свого фармацевта, як утилізувати ліки, які більше не потрібні. Ці заходи допоможуть захистити навколишнє середовище.

6. ДОДАТКОВА ІНФОРМАЦІЯ

Що входить у Kuvan

- Діюча речовина - сапроптерин дигідрохлорид. Кожна диспергована таблетка 100 мг дигідрохлориду сапроптерину (еквівалентно 77 мг сапроптерину).

- Іншими інгредієнтами є маніт (Е421), безводний кальцій гідрофосфат, кросповідон типу А, аскорбінова кислота (Е300), стеарилфумарат натрію та рибофлавін (Е101).

Як виглядає Kuvan та вміст упаковки

Він доступний як Kuvan. Колір таблеток, що диспергуються, білуватий або блідо-жовтий з позначкою "177" з одного боку.

Він випускається в контейнерах по 30, 120 або 240 таблеток. Кожен контейнер також містить невелику пластикову трубку, що містить абсорбент (силікагель).

Не всі розміри упаковки можуть продаватися.