Лікування та профілактика первинного та вторинного дефіциту L-карнітину (A)
? Порушення бета-окислення жирних кислот: органічні ацидемії (наприклад: передпринова, метилмалонова, ізовалерианова ацидемія) та дефіцит глутарил-КоА-дегідрогенази. (E: поза маркою)
Міопатії з дефіцитом L-карнітину. (E: поза маркою)
Мітохондріальні цитопатії. (E: поза маркою)
Лікування та профілактика дефіциту карнітину у дорослих пацієнтів, які перебувають на гемодіалізі в термінальній стадії ниркової недостатності (E: поза маркою)
Лікування гострого та хронічного отруєння вальпроєвою кислотою. (E: поза маркою)
Немовлята, діти та підлітки
Пероральний шлях: 50-100 мг/кг/день, розділений на 2-3 прийоми, максимум 3 г/день. Дози слід індивідуалізувати залежно від реакції пацієнта (іноді вводяться вищі дози).
IV шлях: навантажувальна доза 50 мг/кг, після чого (у важких випадках) інфузія 50 мг/кг/добу. Технічне обслуговування: 50 мг/кг/добу в 4-6 прийомів; при необхідності збільшити дозу до максимум 300 мг/кг/добу.
Мітохондріальні захворювання
Введення 50-200 мг/кг/добу у 4 прийоми покращує м’язову слабкість, кардіоміопатію та інколи енцефалопатію. Міопатії та кардіоміопатії з дефіцитом L-карнітину: у ретроспективному дослідженні з педіатричними пацієнтами (1 день-15 років) лікування L-карнітином призвело до зменшення смертності та поліпшення функціональних можливостей порівняно із звичайною терапією.