Легенева гіпертензія (ЛГТ) - це скоріше патофізіологічний стан, ніж хвороба, яка виникає на запущених стадіях більшості захворювань серця та легенів. Крім того, набагато рідше це може бути первинним захворюванням.

легенева

Визначення

Середній тиск у легеневій артерії більше 25 мм рт. Ст. У спокої або більше 30 мм рт. Ст. При фізичному навантаженні.

Нормальна робота легенів

Легкі мають подвійну циркуляцію, отримуючи системний венозний потік від легеневої артерії та артеріальної крові через бронхіальний кровообіг. Роль кровообіг бронхів це харчування дихальних шляхів. Потік через цю систему низький і відповідає 1% серцевого викиду. В легеневий кровообіг відбувається оксигенація гемоглобіну, елімінація частинок і бактерій та виведення ангідриду вуглецю. Весь серцевий викид проходить через цю систему. Легеневе судинне русло є ланцюгом з високим потоком і низьким опором, здатним вмістити великі збільшення потоку.

Нормальний систолічний тиск в легеневій артерії на рівні моря становить 18-25 мм рт.ст., діастолічний тиск 8-10 мм рт.ст., а середнє значення 12-16 мм рт.ст. Середній легеневий венозний тиск становить від 6 до 10 мм рт. Таким чином, різниця в артеріо-венозному тиску, який рухає серцевий викид через легеневе русло, становить від 2 до 10 мм рт.

Існує PHT, коли систолічний тиск перевищує 30 мм рт.ст., а середній легеневий тиск 25 мм рт. Ст. У спокої та 30 мм рт. При PHT втрачається здатність пристосовувати збільшення легеневого потоку. Це відбувається внаслідок зменшення калібру легеневих судин та/або збільшення легеневого кровотоку.

ПВТ класифікується на: первинні, вторинні та супутні причини.

  1. - Первинна PHT (прекапілярна): він характеризується нормальним венозним легеневим капілярним тиском, він невідомий, і діагноз ставиться шляхом виключення.
  2. - Вторинна PHT (посткапілярна): характеризується підвищенням венозного капілярного тиску та причиною, яка пояснює прекапілярний ПГТ.
  3. - асоційовані причини (прекапілярна): це умови, які пов’язані з більшою частотою ПГТ, з гістологічними, клінічними, гемодинамічними характеристиками та прогнозом, подібним до первинного ПГТ. Ця клінічна картина спостерігається при деяких захворюваннях сполучної тканини, ВІЛ, цирозі + портальній гіпертензії, а також щодо використання аноректиків та кокаїну.

Патофізіологія ПГТ

В первинний ПВТ (прекапілярної або артеріальної судинної) спостерігається підвищення тиску в легеневій артерії при нормальному венозному капілярному тиску. Для підтримки серцевого викиду в стані спокою, в умовах підвищеного тиску в легеневій артерії, правий шлуночок реагує, розвиваючи гіпертрофію його стінок. У міру збільшення легеневого судинного опору правий шлуночок відмовляє, розвиваючись систолічна дисфункція, зі збільшенням кінцевого діастолічного тиску, з клінічними проявами правої серцевої недостатності (зловісна сигнологія ПГТ). Хоча хвороба легеневих судин на лівий шлуночок не страждає, прогресуюче розширення правого шлуночка заважає наповненню лівого шлуночка, створюючи помірне підвищення тиску в кінці діастолічного та легеневого капілярів.

В вторинний ПВТ (посткапілярна або пасивна венозна) підвищення тиску в легеневій артерії є вторинним після підвищення тиску в венозному легеневому капілярі, який пасивно передається в легеневу артерію, що може спричинити незворотні судинні зміни в легеневих артеріальних судинах, врешті-решт компрометуючи праве серце.

Клінічні симптоми та ознаки при ПГТ

У зв'язку з цією патофізіологією можуть розвиватися пацієнти з ПГТ

  1. - задишка при фізичному навантаженні та легка втома
  2. - біль у грудях
  3. - синкопе
  4. - права серцева недостатність

Задишка та легка стомлюваність зумовлені труднощами доставки кисню під час фізичних навантажень внаслідок неможливості збільшити серцевий викид, коли попит зростає у пацієнтів із чистою хворобою легенів, а також через підвищення легеневого венозного тиску у пацієнтів із вторинною медикаментозною терапією.

Біль у грудях спричинений ішемією правого шлуночка, зменшенням коронарного потоку перед збільшеною шлуночковою масою та підвищеним систолічним та діастолічним тиском.

Синкопа, яка часто пов’язана з фізичним навантаженням, спричинена сильно зменшеним обсягом виробництва, зниженням мозкового потоку, і може посилюватися при периферичній вазодилатації під час фізичних навантажень.

Права серцева недостатність через кульгавість правого шлуночка.

Серцево-судинне обстеження показує:

  1. - Югулери з помітною хвилею "а"
  2. - Правий шлуночок і пальпується R2
  3. - Аускультація: легеневий компонент 2-го посиленого звуку, легеневий SSE, легеневий систолічний клацання, трикуспідальний SSR
  4. - Права серцева недостатність: трикуспідальна РСР, яремна хвиля "v", ознаки венозної гіпертензії (впадання яремної ямки, застійна гепатомегалія, асцит, набряк нижніх кінцівок).

Первинна легенева гіпертензія

Первинний ПГТ відповідає прекапілярній легеневій гіпертензії, його етіологія невідома, а діагноз досягається виключенням. Він має свої клінічні характеристики, що дозволяють встановити обґрунтований діагноз після повної серцевої та легеневої оцінки пацієнта. Частота захворювання - 2/1000000 людей, частіше спостерігається у жінок (1,7: 1) і трапляється на третьому та четвертому десятилітті життя.

Потенційні патофізіологічні механізми, що беруть участь у генезі первинної ПГТ

В нормальних умовах ендотеліальна клітина легенів підтримує гладком'язову клітину в розслабленому стані. При первинному ПГТ передбачається аномалія ендотелію легеневих судин, при якій вона виникає: збільшення судинозвужувальних ендотеліальних медіаторів, судинозвужувальних медіаторів тромбоцитів і зменшення активності K-каналів гладких м’язів, із збільшенням внутрішньоклітинного кальцію та збільшення тонус судин. Це призводить до труднощів у досягненні стану розслабленості гладкої мускулатури та до стану прокоагулянта, що полегшує тромбоз "in situ"

Патологія

Спостерігається гіпертрофія середовища з гіперплазією інтими та фіброзом, тромбозом «in situ» та плексогенними ураженнями легеневих артеріальних судин.

Вторинна легенева гіпертензія

Багато причин вторинної ПГТ відомі, проте механізми, що її виробляють, недостатньо добре з’ясовані.

Гемодинамічно його можна розрізнити:

  1. пасивна легенева гіпертензія: спостерігається підвищення тиску в легеневій артерії без супутнього збільшення легеневого судинного опору
  2. реактивна легенева гіпертензія: підвищення тиску в легеневій артерії та легенево-судинний опір. На початкових стадіях він оборотний, якщо виправити його причину, однак, коли реактивний ПГТ переходить у хронічну форму, виникають незворотні судинні зміни.

Патологія

Структурні зміни в легеневому судинному руслі, що відбуваються при вторинному ПГТ, подібні та не залежать від етіології. Легеневі капіляри розтягнуті, з потовщенням і розривом ендотеліальної базальної мембрани і транссудацією еритроцитів до альвеолярних просторів. На запущених стадіях є геморагічні ділянки, розсіяні по легенях, набряки та згустки в альвеолах, які в кінцевому підсумку організуються з великим фіброзом. На додаток до фіброзу інтими та гіпертрофії дрібних артерій, артеріол та венул.

Основними причинами вторинного ПГТ є:

I. Посткапілярна обструкція. (стійкість до легеневого венозного дренажу)

Через підвищення кінцевого діастолічного тиску лівого шлуночка, при пасивному підвищенні тиску лівого передсердя, легеневої венозної та легеневої артерії. PHT, який виникає у цих випадках, як правило, помірний, оскільки середній тиск наповнення лівого шлуночка рідко перевищує 25 мм рт. Ст., За винятком випадків, коли є реактивна гіпертензія, де вона може бути вищою. Цей стан, типовий для лівошлуночкової недостатності, є найчастішою причиною ПГТ і виникає на запущених стадіях більшості захворювань серця (гіпертонічна хвороба, ішемічна хвороба, кардіоміопатія, хвороба лівого клапана, констриктивний перикардит).

Через гіпертонію лівого передсердя.
- Мітральний стеноз. Ця травма клапана є важливою причиною ПГТ. Спочатку це результат підвищеної стійкості до легеневого венозного дренажу та ретроградної передачі підвищеного тиску в лівому передсерді (пасивне ПГТ). На більш запущених стадіях легенева вазоконстрикція відбувається з анатомічними змінами в судинах (реактивне ПГТ). Таким чином, у цих пацієнтів виникає більш проксимальна обструкція на рівні артеріол і менших м’язових артерій (другий стеноз) з рівнями ФГТ, які можуть дорівнювати або перевищувати системний тиск під час фізичних вправ, а іноді і в стані спокою. Нарешті правий шлуночок поступився місцем, впадаючи в праву серцеву недостатність. Як правило, різке підвищення легеневого венозного тиску до> 25 мм рт. Ст. Викликає гострий набряк легенів. Однак у разі хронічного ПГТ венозний тиск може зростати до рівнів 35 мм рт. Ст. Без появи гострого набряку легенів.

Це пояснюється 3 можливими механізмами:

  • 1) лімфодренаж з легеневого інтерстицію різко збільшується, коли легеневий венозний тиск підвищується до 25 мм рт.,
  • 2) проникність капілярно-альвеолярного бар'єру знижена,
  • 3) реактивна вазоконстрикція дрібних м’язових артерій та легеневих артеріол пов’язана зі зменшенням серцевого викиду праворуч із подальшим зменшенням легеневого потоку.

Зростання легеневого венозного опору
Міксома або тромб лівого передсердя

II. Облітеративні причини зі збільшенням опору в легеневому судинному руслі

- Паренхіматозна хвороба легенів (хронічна обструктивна, рестриктивна, інтерстиціальна)

- синдром Айзенменгера: ПГТ, що виникає внаслідок зменшення перерізу легеневого судинного русла у деяких пацієнтів з внутрішньосерцевим шунтом (внутрішньосудинний або внутрішньошлуночковий зв’язок) або великих судин (протока) Збільшений потік сам по собі не є причиною PHT. Інші фактори, що сприяють збільшенню легеневого судинного опору, включають тривалість гемодинамічних змін, гіпоксію та рефлекторну легеневу вазоконстрикцію, вторинну до тиску, що розгинає легеневі судини та ліве передсердя. Підвищений легеневий судинний опір може мати функціональний і фіксований компонент. Здається, функціональний компонент пов’язаний із звуженням судин, стимульованим розтягуванням легеневих артерій та артеріол (медіальна гіпертрофія), та фіксованим компонентом - до гістологічних змін, що призводять до облітеруючої ендартропатії (некротизуючий артеріїт та плексиформні ураження).

III. Обструкція легеневих судин (середні та великі легеневі артерії).

- Хронічна емболія легеневої артерії

- Тромбоз «in situ», наприклад: помилковоподібна анемія

IV Гіпоксія з підвищеною резистентністю внаслідок звуження судин.

- Синдром гіповентиляції/ожиріння

- Висотний набряк легенів

Взагалі, легенева гіпертензія при серцево-судинних захворюваннях зумовлена ​​підвищенням легеневого венозного тиску або збільшенням легеневого потоку, тоді як при легеневих захворюваннях вона виробляється шляхом облітерації легеневого судинного русла.

PHT - дуже поширений клінічний стан у кардіологічній практиці. З цієї причини важливо добре знати їх патофізіологію, щоб оптимізувати ведення цих пацієнтів. Крім того, важливо мати можливість виявити його причини, особливо коли їх можна виправити.