Архів бронхонемології - це науковий журнал, що публікує оригінальні проспективні дослідження з високим пріоритетом, де представлені результати, що стосуються різних епідеміологічних, патофізіологічних, клінічних, хірургічних та основних аспектів респіраторних захворювань. Також публікуються інші типи статей, такі як огляди, редакційні статті, деякі спеціальні статті, що цікавлять суспільство та журнал, наукові листи, листи до редактора та клінічні зображення. Щороку він видає 12 регулярних випусків та деякі додатки, які більшою чи меншою мірою містять такі типи статей. Отримані рукописи спочатку оцінюються редакторами, потім вони надсилаються на огляд експертам (процес рецензування або "експертна оцінка") і редагуються одним із редакторів команди.
Журнал виходить щомісяця іспанською та англійською мовами. Тому надсилання рукописів, написаних іспанською та англійською мовами, приймається нечітко. Бюро перекладачів здійснює відповідний переклад.
Рукописи завжди надсилатимуться в електронному вигляді через веб-сайт: https://www.editorialmanager.com/ARBR/, посилання також доступне через головну сторінку Архівів бронкопневмології.
Доступ до будь-якої статті, опублікованої в журналі, будь-якою з мов, можливий через його веб-сайт, а також через PubMed, Science Direct та інших міжнародних баз даних. Крім того, Журнал присутній у Twitter та Facebook.
Архів бронхонемології Це офіційний орган висловлювання Іспанського товариства пульмонології та торакальної хірургії (SEPAR) та інших наукових товариств, таких як Латиноамериканське товариство грудної клітки (ALAT) та Іберо-Американська асоціація торакальної хірургії (AICT).
Автори також можуть подавати свої статті до Відкрити респіраторний архів, Додаткова назва журналу з відкритим доступом.
Індексується у:
Поточний зміст/Клінічна медицина, JCR SCI-Expanded, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, IBECS, IME, SCOPUS, IBECS
Слідкуй за нами на:
Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.
CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі
SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.
SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.
М’язова дистрофія Дюшенна (ДМД) - Х-зчеплене рецесивне спадкове захворювання, яке спричинене мутаціями гена дистрофіну 1 цитоскелетного білка. Частота захворювання становить 1/3000-3,500 у чоловіків 2 .
ДМД характеризується прогресуючою та симетричною м’язовою слабкістю, яка починається в дитячому віці і спочатку вражає м’язи нижніх кінцівок, поступово впливаючи на м’язи верхніх кінцівок та тулуба, так що приблизно в 12 років діти повністю залежать. Діагноз ставлять у віці 3-5 років, пацієнтам потрібна інвалідна коляска у віці від 6 до 12 років і у них розвивається дихальна недостатність до другої декади життя 1-3. У більшості пацієнтів спостерігаються серцеві відхилення, з розширеною кардіоміопатією, аритміями та застійною серцевою недостатністю; є також деякі із захворюваннями серця, але клінічно безсимптомними 2,4-6. Хвороба також ускладнюється наявністю сколіозу 2,7, порушенням ковтання, втратою ваги 2,8, розширенням шлунка та запорами 2,9,10. Класично прогноз поганий, оскільки смерть настає у віці від 10 до 20 років. Найбільш поширеною причиною смерті є дихальна недостатність (> 80% випадків) та серцева недостатність (10-20%) 1,2,11 .
У хворих на ДМД було показано, що впровадження вентиляційної підтримки сприяє поліпшенню газів артеріальної крові, стабілізації клінічних проявів дихання, зменшенню потреб у госпіталізації, підвищенню самопочуття та збільшенню виживання 1,11-15. Вибіркове ініціювання неінвазивної механічної вентиляції нерідко проводять, коли симптоми та/або зміни газообміну проявляються вдень та вночі. Однак нерідкі випадки, коли пацієнти не повідомляють про відсутність симптомів або не оцінюють гази артеріальної крові. У цьому випадку початок захворювання визначається гострою гіперкапнічною дихальною недостатністю, яка вимагає інтенсивної терапії, з ендотрахеальною інтубацією та інвазивною ШВЛ. У цій ситуації пацієнт, як правило, не може бути відключений від апарату штучної вентиляції легенів, і йому потрібна трахеостомія 16,17 .
Метою цього дослідження є опис нашого досвіду ведення пацієнтів із СДМ, включаючи опис та еволюцію легеневих та нелегеневих змін.
Пацієнти та методи
За останні 15 років було переглянуто медичну документацію 27 пацієнтів з діагнозом ДМД, направлених до відділення респіраторних захворювань лікарні Вест-Парк. Лікарня Вест-Парк - це медичний центр, що спеціалізується на реабілітації та лікуванні хворих із хронічною вентиляцією. У відділенні респіраторних захворювань є відділення дихальної реабілітації, яке здатне оцінювати та лікувати пацієнтів з домашньою механічною вентиляцією легенів (МВ), а також пацієнтів із СН, які потребують хронічного госпіталізації в лікарняний центр.
У нашій серії діагноз ДМД ставили за стандартними критеріями. Більшість пацієнтів були направлені до нашого центру з дитячої лікарні Торонто, куди вони потрапляли з раннього дитинства і вже були носіями МВ. Лише 3 пацієнти були направлені на дослідження з дихальної точки зору та оцінити необхідність чи відсутність вентиляційної підтримки без попереднього лікування.
В медичних картах усіх пацієнтів ми проаналізували такі параметри: артеріальні гази та легеневу функцію, які включали вимірювання максимального дихального, інспіраторного (PI max) та експіраторного тиску до (якщо можливо) та після встановлення ВМ; газообмін під час сну за допомогою пульсоксиметрії для дослідження насиченості оксигемоглобіном та капнографії для оцінки артеріального тиску вуглекислого газу шляхом черезшкірного визначення; вивчення серцевої функції, оцінка дисфагії та аналіз соціальної ситуації.
Дані функції легенів та газообміну виражаються як середнє значення ± стандартне відхилення для кількісних змінних. Для порівняння значень цих змінних до та після запуску МВ використовували тест t Стьюдента для парних даних. Всі аналізи проводились із використанням статистичного пакету SPSS версії 11.5 для Windows ®. У всіх випадках значимість встановлювали за значенням р. Результати
У дослідження було включено 27 пацієнтів з діагнозом ДМД. Середній вік ± стандартне відхилення пацієнтів становив 26 ± 6 років (діапазон: 20-43). Діагноз ДМД був поставлений у віці 4 ± 2 років. Пацієнтам потрібен інвалідний візок у віці 10 ± 1 року. Всі перенесли операцію на хребті через сколіоз до 12 років.
На момент цього огляду пацієнти перебували на MV протягом 56 ± 49 місяців (діапазон: 1-174). Загалом у 27 пацієнтів вентиляційна підтримка розпочалась у віці 21 ± 5 років. У 17 років вентиляційну підтримку розпочали як ІМВ через трахеостомію, а в інших 10 - як НІВ, хоча у 3 з них необхідно було перейти на ІМВ через 18 ± 11 місяців, що завжди збігалося з епізодом гострої дихальної недостатності, пов'язаної з пневмонія або легеневий інфекційний процес. У таблиці I вказана причина, з якої було вказано початок вентиляції.
Артеріальні гази до початку МВ були зареєстровані лише у половини пацієнтів та мали слабку гіпоксемію зі значною гіперкапнією. Після запуску МВ спостерігалася нормалізація газів, яка зберігалася з часом. Дослідження нічного газообміну до MV було зареєстровано лише у 6 пацієнтів. Після початку МВ спостерігалося значне покращення насичення оксигемоглобіном та артеріального тиску вуглекислого газу шляхом черезшкірного визначення (Таблиця II).
NIMV проводили із системою подвійного тиску (BiPAP S/T ®, Respironics Inc., Меррісвілль, США) та з комерційними масками. Пацієнти з трахеостомією застосовували об'ємно-циклічний вентилятор (LP-6 + ®, LP-10 ® або PLV-100 ®; Lifecare, Lafayette, Co, USA), а небалонна трахеостомічна трубка застосовувалась, коли це було можливо.
МВ був нічним лише у 14 пацієнтів; З них 7 були NIMV, а 7 - трахеостомічними носіями і переносили мовний клапан протягом дня. Інші 13 пацієнтів отримували постійну вентиляційну підтримку при трахеостомії (> 20 год на добу).
Дослідження функції легенів можна було отримати лише у 13 пацієнтів. Після встановлення МВ не спостерігалося значних змін параметрів (Таблиця III).
Серцеві симптоми були зареєстровані у 13 пацієнтів, переважно серцебиття та дискомфорт у грудях. У всіх цих пацієнтів спостерігалися відхилення в електрокардіограмі. Зміни спостерігались також на електрокардіограмі у 2 безсимптомних пацієнтів (таблиця IV). Усім симптоматичним пацієнтам була проведена ехокардіограма, яка у всіх була ненормальною. Найбільш поширеними результатами були дилатаційна кардіоміопатія, дисфункція лівого шлуночка та гіпокінезія задньої стінки.
Усі пацієнти з трахеостомією мали зрозуміле словесне вираження, використовуючи небалонову канюлю, фенестровану канюлю або мовний клапан.
Протягом періоду спостереження за цим дослідженням 5 пацієнтів (18%) померли, 4 з них із ІМВ. На момент смерті вони лікувалися протягом 63 ± 47 місяців (діапазон: 10-108). Ми не знаємо точної причини смерті. У трьох із цих пацієнтів були важкі захворювання серця з інтенсивним порушенням функції лівого шлуночка, раніше вони швидко втрачали вагу та повідомляли про посилення симптомів втоми.
Як і інші серії, наш досвід у пацієнтів із СДМ показує, що МВ може покращити клінічну ситуацію та продовжити виживання. У нашому огляді перебіг захворювання схожий на той, що описаний у попередніх оглядах 1-3, включаючи вік діагностики, вік, у якому пацієнти потребують інвалідного візка, та вік, у якому вони страждають на дихальну недостатність.
Встановлення вентиляційної підтримки у пацієнтів із СДМ кардинально змінило їх прогноз на 11-17,19, при цьому первісне введення системи NIMV було кращим. Здається очевидним, що NIMV продовжує виживання цих пацієнтів, але з очевидних причин не існує перспективних досліджень з контрольною групою, які б підтвердили цю гіпотезу. У серії, опублікованій Simonds et al. 11, показано, що виживання пацієнтів із СДМ та НІМВ становило 85% у перший рік та 73% у 5 років. Також було помічено, що потреба в госпіталізації через респіраторні ускладнення у цих пацієнтів нижча у носіїв NIMV, ніж у тих, хто потребує МВ через трахеостомію. Однак, коли встановлюється неефективний кашель та/або гіперкапнічна дихальна недостатність (ІРС), який не коригується за допомогою NIMV, тільки МВ за допомогою трахеостомії, здається, продовжує виживання, як це було показано деякими авторами. Необхідність переходу від NIMV до IMV варіюється від однієї серії до іншої 11,15 і, здається, не завжди є суттєвою, як зазначають Simonds et al. .
З нашого досвіду ми можемо зробити висновок, що у пацієнтів із СДМ вентиляційна підтримка надає важливі переваги і що її слід пропонувати всім для продовження життя. Ретельне спостереження, як клінічне, так і функціональне, з раннього віку є важливим для уникнення гострої дихальної недостатності та трахеостомії. Адекватний моніторинг серцевої функції та ковтання може позитивно вплинути на прогноз захворювання. Тому необхідний тісний зв’язок між педіатричними та дорослими центрами, щоб досягти максимальної допомоги цим пацієнтам.
Листування: Дра М.Р. Гуель.
Пневмологічне відділення.
Лікарня Санта-Креу і Сант-По.
Антоні М. Кларет, 167. 08025 Барселона. Іспанія.
Електронна адреса: [email protected]
Надійшло: 8-29-2006; прийнято до друку: 07.07.2006.