У нас є кілька препаратів, і опубліковані різні стратегії. Наш огляд на думку експертів. Фармакотер. (2009) детально описує нашу терапевтичну стратегію, яка в підсумку є наступною:

ames

Кортикостероїди.

Зазвичай переднізон дають першим. Більшість авторів рекомендують починати лікування з дози 1 мг/кг маси тіла на добу. Бажано приймати пацієнтів, коли. розпочати лікування, оскільки погіршення симптомів міастенію можливо в перші 7-10 днів після початку прийому препарату.

Це правило особливо важливе для пацієнтів з переважанням бульбарних симптомів та вихідним ураженням дихання. Наш початковий орієнтир - доза 1 мг/кг ваги/добу, а потім зменшити її, змінивши лікування на інші дні. До 85% лікуваних пацієнтів реагують на стероїдну терапію, як правило, протягом перших 1-3 місяців. Якщо після декількох місяців лікування неможливо знизити дози з 40 мг через день через неодноразову появу міастенічних симптомів, доцільно призначити другий імунодепресивний препарат.

Побічні ефекти кортикостероїдів широко відомі, і їх потрібно лікувати, щоб уникнути тривалих проблем.

Азатіоприн.

Азатіоприн є найбільш широко застосовуваним препаратом другої лінії в МГ. Зазвичай його використовують у поєднанні з преднізолоном для стабілізації стану пацієнта та зменшення доз кортикостероїдів. Азатіоприн можна застосовувати як препарат першої лінії, особливо у пацієнтів літнього віку або у тих пацієнтів, яким кортикостероїди протипоказані. Принциповим недоліком препарату є те, що для початку дії може знадобитися від 3 до 12 місяців. Найпоширенішими побічними ефектами є шлунково-кишкові симптоми (головним чином нудота, іноді диспепсія), дисфункція печінки та іноді підшлункова залоза.

В даний час можна провести аналіз, ферментативну активність TPMT, щоб персоналізувати дозу та уникнути більшості побічних ефектів. Навіть з урахуванням цих запобіжних заходів доцільно періодично проводити контрольні аналітичні дослідження. Немає доведених доказів того, що препарат абсолютно безпечний під час вагітності, хоча багато жінок народжували здорових дітей під час лікування азатіоприном.

Інші препарати: циклоспорин/мофетилмікофенілат/такролімус/циклофосфамід.

Усі ці імунодепресанти врятували пацієнтів, раніше стійких до лікування преднізолоном або азатіаприном. Більшість експертів у світі використовують ці різні імунодепресанти в зазначеному порядку, оскільки кожен із цих препаратів має побічні ефекти, які зростають. Ритуксимаб Ритуксимаб є моноклональним антитілом проти CD20. Він був показаний пацієнтам із стійкою до міастенії IV або V стадією. Застосовується у дозах 375 мг/м2 щотижня протягом 4 тижнів.

Початок дії - від одного до трьох місяців. Немає досвіду у пацієнтів із ІІ або ІІІ стадією МГ. Його ефект дуже значний для пацієнтів з міастенією MuSK, тому в нещодавній статті ми рекомендуємо використовувати його як другий варіант, якщо преднізон не ефективний у цій групі пацієнтів.

Специфічне лікування: плазмаферез та Іг.ев.

Існують дві терапії, які часто застосовуються, коли пацієнти з МГ мають суттєве клінічне погіршення та перебувають у міастенічному кризі. Плазмаферез: плазмаферез складається з техніки очищення крові, за допомогою якої з плазми виводяться високомолекулярні речовини, включаючи серед інших антитіл, цитокінів, імунних комплексів та інших медіаторів запалення.

Клінічна користь зазвичай настає протягом перших трьох тижнів і може зберігатися протягом місяців. Було проведено кілька досліджень, що порівнювали лікування імуноглобулінами та плазмаферез, не отримуючи значних відмінностей між цими двома методами лікування. Слід зазначити, що були повідомлення про пацієнтів, рефрактерних до лікування імуноглобулінами, які поліпшились після проведення плазмаферезу.

Імуноглобуліни.

Застосування імуноглобулінів набуло широкого застосування як лікування МГ. Широка доступність препарату, простота прийому та низький рівень побічних ефектів були ключовими факторами його використання напередодні плазмаферезу. Нинішні консенсусні рекомендації включають випадки, коли спостерігалося помітне погіршення клінічної ситуації або коли пацієнт переживає міастенічний криз. Введена доза становить 2 г/кг. ваги, розподіляється протягом 2 або 5 днів.

Побічні ефекти рідкісні і включають головний біль, субфебрильну температуру, порив шкіри та загальне нездужання. Іноді можуть виникати більш серйозні наслідки, такі як ішемічні явища, тромбоз глибоких вен або асептичний менінгіт. Поліпшення зазвичай займає від двох до трьох тижнів і може тривати місяцями.