Хворому на муковісцидоз потрібна комплексна терапевтична програма. Основними цілями лікування є довгострокова профілактика та лікування проблем з легенями та травленням, підтримка хорошого харчового стану та сприяння фізичній активності.

легенів

Основна увага при лікуванні проблем, що зачіпають легені, полягає у запобіганні обструкції дихальних шляхів та боротьбі з інфекціями. Пацієнт також повинен отримувати стандартні вакцини, а також вакцину проти грипу, оскільки вірусні інфекції можуть додатково пошкодити легені. Вони також повинні отримувати пневмококову вакцину як частину свого регулярного догляду в грудному віці та ранньому дитинстві.

При першій появі респіраторних проблем починається респіраторна терапія, яка включає пошук правильної постави, яка допоможе очистити виділення, постукування, вібрацію стінок грудної клітки, що застосовується вручну, і спонукання пацієнта до кашлю.

Пацієнт повинен приймати ліки, що перешкоджають розвитку звуження дихальних шляхів (бронходилататори). У разі важких захворювань легенів та низького рівня кисню в крові потрібна киснева терапія. При дихальній недостатності штучне дихання зазвичай не покращує стан пацієнтів; однак у деяких випадках це може бути виправдано на короткий час при гострій інфекції, після операції або в очікуванні трансплантації легенів.

У разі дисфункції підшлункової залози пацієнт потребує підживлення ферментів підшлункової залози під час їжі, немовлят у вигляді порошку та іншої форми капсули. Існує спеціальна формула для немовлят з проблемами підшлункової залози і повільним схудненням, яка містить білок і жир у легкозасвоюваній формі.

Дієта повинна забезпечувати достатню кількість калорій і білків для нормального росту. Співвідношення жиру має бути нормальним або вищим. Оскільки пацієнт із муковісцидозом потребує великої кількості калорій, для досягнення адекватного збільшення ваги він повинен споживати більше жиру, ніж зазвичай. При муковісцидозі жиророзчинні вітаміни (A, D, E та K) слід надавати удвічі більше загальних рекомендацій у формі, яка також сприяє засвоєнню. У разі фізичних вправ, лихоманки або високої зовнішньої температури пацієнт повинен збільшити споживання солі. Діти, які не можуть засвоїти достатню кількість поживних речовин з їжею, можуть отримувати прикорм через зонд, що стікає в шлунок або тонкий кишечник.

У деяких ситуаціях може знадобитися хірургічне втручання; наприклад, при лікуванні пневмотораксу, хронічного синуситу, важкої хронічної інфекції обмеженої ділянки легенів, кровотечі з стравоходу, хвороби жовчного міхура або кишкової непрохідності. При масивному або рецидивуючому легеневому крововиливі відбувається втручання під назвою емболізація, при якому кровотеча артерії закупорена.