Реконструкцію жовчовивідних шляхів проводили за допомогою печінкової латеротермінальної єюностомії Roux-en-Y (схема 3d).

лікування

Звіт про патологію: помірно диференційована канальцева та папілярна аденокарцинома злиття та правої печінкової протоки (тип IIIA), серозна інфільтрація, межі ділянок без новоутворень, відсутність метастазів у лімфатичні вузли (Фото 3е, Схема 3f).

Післяопераційний період був задовільним, а пацієнта виписали при ПО 9. Ад'ювантна хіміотерапія та променева терапія не показані.

Пацієнтка була безсимптомною протягом 9 місяців, у 11 місяці після операції у неї з'явився асцит, а пізніше жовтяниця, смерть від печінкової недостатності через 11 місяців після операції.

Обговорення.-

Первинні раки позапечінкового жовчного дерева класифікуються за трьома анатомічними областями: верхня третина, що включає загальний печінковий проток і місце впадіння, середня третина, що включає загальну жовчну протоку між кістозною і верхньою межею дванадцятипалої кишки та нижньою Третє, що впливає на загальну жовчну протоку між верхньою межею дванадцятипалої кишки та сосочком Ватера [4,5].

Лікування та прогноз раку позапечінкової жовчної протоки різний залежно від анатомічної області. Для карциноми, розташованої в середній третині, слід провести радикальну місцеву резекцію, а для карцином, розташованих у нижній третині, - дуоденектомію підшлункової залози (Уіппла). [4,5].

Лікування карцином верхньої третини (пухлина Клацкіна) є суперечливим і сьогодні і є предметом постійних дискусій між тими, хто виступає лише за паліативну декомпресію, та тими, хто вказує на агресивне хірургічне лікування [4,5,6,7, одинадцять].

Основними причинами для тих, хто вказує лише на паліативну декомпресію, є:

до. Пухлина Клацкіна на момент постановки діагнозу вже є невиліковним захворюванням.

b. Неможливо виконати хірургічну резекцію з вільними краями через тісні анатомічні стосунки, які підтримує злиття з печінкою, печінковою артерією та ворітною веною.

c. Післяопераційна захворюваність та смертність при резекції злиття печінки, з гепатектомією або без неї, дуже висока.

Ці причини мотивували тим, що навіть невеликі пухлини, виявлені в результаті рентгенологічних досліджень або лапаротомії, не вирізуються, а проводиться лише паліативне лікування.

Однак за останні роки ситуація помітно змінилася завдяки наступним доказам:

до. Не всі пухлини Клацкіна на момент постановки діагнозу невиліковні. Багато досліджень, включаючи деякі, проведені при розтині пацієнтів, які померли від цього новоутворення [9,15], показують, що пухлина Клацкіна повільно зростає, залишається локалізованою протягом тривалого часу, і хоча приблизно в третини можуть бути регіонарні метастази в лімфатичну систему у пацієнтів. метастази в печінку трапляються рідко, а віддалені метастази зазвичай запізнюються [11].

b. Пацієнти з пухлиною Клацкіна вмирають головним чином від рецидивуючого холангіту та сепсису, а не від прямої дії пухлини [4,5,11].

c. Пухлини, розташовані в місцях злиття, можуть бути резековані з вільними краями, оскільки при підозрі або ознаках інвазії печінки, крім видалення позапечінкової жовчної протоки, проводиться резекція ураженої частки за допомогою правої або лівої проводиться гепатектомія [4, 5,7,13). Якщо є зачеплення обох печінкових проток (тип IV), це можна зробити, включаючи повне видалення печінки та трансплантацію [16,26,27].

d. Інфільтрація пухлиною воріт та/або печінкової артерії вже не є абсолютними критеріями нерезектабельності, оскільки за сучасних технологій резекція та заміна сегментів цих судин можливо [4,5,7,13,16].

і. В даний час післяопераційна захворюваність та смертність становить від 0% до 5% при резекції позапечінкової жовчної протоки та від 5% до 15%, якщо також проводиться гепатектомія [4,5,13,14,16]. Резектабельність зливних пухлин стабільно зростала з 10% до 1974 р. До 51% у 1987 р. Нинішній коефіцієнт резектабельності пухлини Класткіна коливається від 30% до 92,3% [6,12,14, 18,23,24,25,26].

З іншого боку, також були зібрані дані щодо виживання пухлини Клацкіна:

1. Якщо пацієнт з пухлиною Клацкіна не отримує жодного лікування, він виживає лише від 2 до 5 місяців [5,6,17].

2. Якщо виконуються лише декомпресивні ендоскопічні процедури, без резекції пухлини, отримується середня виживаність від 3 до 6 місяців без жодного пацієнта, який досяг 5-річного віку [6,18,19,20,21,26].

3. Резекція цих пухлин навіть при грубому захворюванні на полях забезпечує краще виживання, ніж паліативна інтубація або шунтування (21 місяць проти 9 місяців) [6,22].

4. Повна резекція пухлини призводить до виживання 30% через 3 роки та від 12% до 17% через 5 років [4,13,23,26].

На підставі показаних доказів, в даний час у INEN всіх пацієнтів із підозрою на пухлину Клацкіна та без ознак метастазування піддають дослідницькій лапаротомії з метою визначення ресектабельності пухлини.

Якщо пухлина не піддається резектації, жовчну декомпресію проводять шляхом ендопротезування або шунтування.

Якщо пухлина резектабельна і відсутні метастази в печінку або засівання очеревини, проводять онкологічну резекцію новоутворення.

Ступінь резекції визначається типом пухлини Клацкіна (рис. 1); отже, тоді як для пацієнта 2, оскільки це був тип II, видаляли лише позапечінкову жовчну протоку, для пацієнтів 1 і 3, оскільки вони є пухлинами типу IIIb та IIIa, необхідно було доповнити видалення позапечінкової жовчної протоки ліва та права гепатектомія відповідно.

Післяопераційна еволюція представлених випадків без ускладнень та смертності та з ранньою випискою показує, що пухлини Клацкіна можна безпечно резекувати навіть при додаванні гепатектомії.

Щодо виживання, пацієнт 1 (тип IIIb) помер через 22 місяці після резекції, ймовірно, через зростання залишкового захворювання, що залишилося в хвостатій частці (Діаграма ld).

Як видно з хірургічного зразка (Фото 1е, діаграма 1f), рак інфільтрує місце злиття, ліву печінку і поширюється на вторинні жовчовивідні протоки, перевершуючи гирло жовчної протоки хвостової частки, яку обов’язково потрібно було інфільтрований.

Коли хвостата частка не могла бути резецирована (через технічні труднощі), хвороба однозначно залишалася, яка мовчки зростала, аж до стиснення анастомозу, інфільтрації його, утворення непрохідності, жовтяниці, холангіту та смерті. Німура [28] повідомляє про подібний рецидив і наголошує на важливості резекції хвостової частки для того, щоб операція вважалася лікувальною. Міцумото [18] висловлює подібний підхід, так само в останньому виданні (1995) книги Бокуса з гастроентерології [26] видалення хвостової частки рекомендується навіть при пухлинах Клацкіна II типу.

Пацієнт 2 (тип II) живий через 21 місяць після операції, без клінічних ознак рецидиву, на відміну від інших випадків, операція не залишила залишкових захворювань, оскільки пухлина мала, і її було достатньо для резекції лише позапечінкової жовчної протоки.

Пацієнт 3 (тип IIIa) помер через 11 місяців після резекції, ймовірно, через посів на очеревину (асцит), оскільки пухлина інфільтрувала серозу, операція проводилася з паліативними критеріями.

Пацієнти 1 і 3, які, очевидно, перенесли паліативну операцію, пережили 22 і 11 місяців відповідно. Якби ці пацієнти мали лише ендоскопічну декомпресію жовчних шляхів або шунтування, їх тривалість життя згідно з цитованою бібліографією не перевищувала б 6 місяців [6,18, 19, 20,21,26].

Пацієнт 2, який переживає потенційно лікувальну операцію, в даний час переживає 21 місяць без ознак захворювання і, ймовірно, вилікуваний.

Жоден з наших пацієнтів не отримував хіміотерапії та/або променевої терапії, оскільки немає досліджень, які б показували, що ад'ювантна терапія суттєво збільшує час без захворювань або виживання [4,5,26].

Наші результати підтверджують те, що було опубліковано іншими авторами, і підтверджують концепцію, що резекція є єдиною потенційно лікувальною терапевтичною модальністю для пацієнта з пухлиною Клацкіна та найкращим паліативним варіантом.

Транспечінкова декомпресія або використання ендоскопічних протезів є паліативними процедурами, єдиною метою яких є зменшення жовтяниці, і тому їх слід застосовувати лише тоді, коли при лапаротомії було чітко продемонстровано, що пацієнт має нерезектабельне захворювання.

Якщо пацієнт має потенційно резектабельну пухлину Клацкіна і їй проводять лапаротомію, передопераційну жовчну декомпресію проводити не слід, оскільки перспективні рандомізовані дослідження показують, що передопераційний дренаж не зменшує хірургічну захворюваність [28,29,30,31] і навпаки, є дані, що післяопераційна смертність вища, якщо у пацієнта раніше була жовчна декомпресія, ніж якщо у неї не було (18% проти 9%) [4,19,17,20,21].

Висновки.-

1. Єдиною потенційно лікувальною терапевтичною методикою для пацієнта з пухлиною Клацкіна є хірургічна резекція.

2. Хірургічна резекція, виконана навіть з паліативними критеріями, значно покращує якість життя пацієнта та продовжує його виживання.

3. Ступінь резекції визначається типом пухлини Клацкіна.

4. В даний час у спеціалізованих центрах резекцію пухлин Клацкіна можна проводити з дуже низьким рівнем захворюваності та смертності (від 0% до 5%).

5. Усім пацієнтам із підозрою на пухлину Клацкіна та без ознак метастазування слід провести дослідницьку лапаротомію для визначення резектабельності.

6. Черезшкірна декомпресія жовчних шляхів або ендопротезування - це процедури, які слід застосовувати лише тоді, коли після лапаротомії без сумніву встановлено, що пухлина нерезектабельна, її використання без попередньої лапаротомії може визначити, що пацієнти з потенційно резектабельними пухлинами отримують лише паліативне лікування та пропускають шанс вилікуватися.