Угорська Rбkellenes szervezйsйben ліги, клуб Limfуma keretйben februбr elхadбst 16 Бn Dr. Mikala Gбbor в Fхvбrosi Цnkormбnyzat Egyesнtett St. Istvбn йs Санкт Lбszlу Kуrhбz hematolуgiai йs хssejt-transzplantбciуs osztбlyбnak hematolуgusa, котор тримають mielуma багаторазовим betegsйgrхl в Orszбgos Onkolуgiai Intйzet Tьkцrtermйben. Як він сказав у своїй презентації, перебіг хвороби принципово змінився за останні 20 років завдяки новим терапевтичним засобам.
Хнрек, неходжкінська лімфа:
Нова мутація та потенційна терапевтична мішень у фолікулярній лімфомі
Нові варіанти лікування фолікулярної лімфоми
Куля надії та дива - Історія примирення
Наші матеріали:
Будинок збірки лімфом
Хоча середній час перебування пацієнтів з діагнозом множинної мієломи у 1990-х роках становив 3 роки з моменту встановлення діагнозу, "Пацієнт з діагнозом мультиплекс множинної мієломи в 2010 році, ймовірно, буде включений у 2020 році", - сказав Мікала на лекції.
Множинна мієлома - це захворювання так званих плазматичних клітин лімфатичної системи. Плазматичні клітини, що виробляються в кістковому мозку, відповідають екологічним антигенам (антитілам) у лімфатичних вузлах, а потім мігрують назад до кісткового мозку, де починають виробляти імуноглобуліни (білки), необхідні для імунного захисту. Множинна мієлома характеризується не стільки аномальним розмноженням пухлинних клітин, скільки багатьма іншими типами раку, а тим, що ці клітини майже «забуваються» вмирати і, таким чином, виробляють велику кількість певних імуноглобулінів. Це, з одного боку, пригнічує вироблення антитіл, необхідних для підтримання інших нормальних та захисних властивостей, а це пригнічує захист клітин крові в кістковому мозку - білих кров’яних клітин, еритроцитів. Крім того, пухлинні плазматичні клітини «перетворюють» своє середовище: вони перетворюють клітини середовища в клітини, що вбивають кістки. Отриманий «новий» простір також заповнений клітинами пухлини. Самі плазматичні клітини з часом не розмножуються, але хвороба все одно прогресує, оскільки стовбурові клітини на задньому плані постійно відновлюють пухлинні плазматичні клітини.
"Розвиток множинної мієломи є тривалим процесом, тому завжди може бути шанс на повернення хвороби", - підкреслив Мікала. Хвороба важко розпізнати через її уповільнений початок та загальний характер ранніх симптомів - втома, слабкість, анемія, біль у кістках, періодичні інфекції. Якщо клітина, що руйнує кістку, ослабила кістку до такої міри, що вона руйнується, рентгенівські промені можна зробити з мієломи на тлі перелому кістки, але в 10-15 випадках.
Лікування розсіяної мієломи
Активне захворювання потрібно лікувати, і часто так званої стратегії «чекай і спостерігай» буває достатньо навіть після постановки діагнозу. Одне з найкращих методів лікування - це хіміотерапія у високих дозах після хіміотерапії у високих дозах або аутологічна трансплантація стовбурових клітин. В Угорщині Комітет з трансплантації рекомендує власну трансплантацію стовбурових клітин, тим більше, що ця процедура не передбачає летального результату, тоді як трансплантація чужорідних клітин (алогенних) стовбурових клітин із іноземним донором (алогенна) Тому алогенну трансплантацію стовбурових клітин слід застосовувати лише пацієнтам з дуже хорошим станом, навіть до максимального віку 55 років.
До трансплантації стовбурових клітин у великих дозах використовували так звані алкілуючі агенти, що датуються приблизно 50 роками від розсіяної мієломи. На жаль, алкілуючі агенти з відносно невеликою кількістю побічних ефектів є лише наполовину ефективними у пацієнтів, і тому їх зазвичай використовують у комбінації. До трансплантації також застосовуються інші класичні цитостатики (хіміотерапевтичні засоби, що пригнічують поділ клітин), які, крім класичних хіміотерапевтичних побічних ефектів, спричиняють проліферацію стовбурових клітин.
Щодо аутологічної трансплантації стовбурових клітин, Мікала зауважив, що трансплантацію стовбурових клітин слід використовувати в потрібний час, а не в крайньому випадку. В Угорщині налічується близько 2-3 000 пацієнтів з розсіяною мієломою, близько 3-400 пацієнтів щорічно ставлять нові діагнози, а в різних центрах проводять близько 320 клітинних трансплантацій. Розмножена мієлома є хворобою людей похилого віку: вона набагато частіше зустрічається у віці старше 65 років, але середній вік діагностованих пацієнтів останнім часом зменшується. Ефективність трансплантації стовбурових клітин залежить від того, наскільки агресивною є хвороба: після успішної трансплантації тривалість періоду, на який не розглядаються скарги, може бути в середньому протягом двох років, але деякі пацієнти можуть протікати безсимптомно до 5 років. Трансплантація стовбурових клітин зазвичай використовується як інший спосіб лікування: сьогодні хіміотерапія та препарати для зміцнення кісток є частиною традиційного лікування.
Нові біологічні методи терапії розсіяної мієломи
"Одним з перших представників препаратів з новим механізмом дії при лікуванні множинної мієломи є діюча речовина талідомід. Талідомід ефективний у третині випадків, коли його застосовують окремо, і приблизно через два роки. Раніше талідомід був зареєстрований як знеболюючий та протипроказний засіб, проте нещодавно було виявлено, що він може бути придатним для лікування множинної мієломи. Недоліком препарату, крім анестезії та запору, є те, що він викликає оніміння стопи, що часто є незворотним явищем нервової системи.
Найновішим, також ефективним у третині випадків, є лише активний інгредієнт бортезоміб, який продемонстрував свою ефективність у лікуванні найбільш агресивних задоволень. Бортезоміб є цілеспрямованою пухлинною терапією, яка спричиняє загибель пухлинних клітин, інгібуючи внутрішньоклітинний розпад білка. Це можливо, оскільки в пухлинних плазматичних клітинах утворюється ряд дефектних молекул білка, які піддаються посиленому синтезу білка, розпад яких був би важливим для виживання клітини. Інгібуючи розщеплення білка, клітина пухлини фактично «тоне» у власному дефектному кластері білка. "Важливо зазначити, що вплив активних інгредієнтів бортезомібу, таких як високі дози вітаміну С, обмежене. Є слово" - Мікала підкреслив необхідність спілкування пацієнта та лікаря.
З 1 лютого OEP підтримуватиме першу лінію застосування бортезомібу (без індивідуальних переваг за рецептом), стероїдів (преднізолон) та алкілуючих речовин (мелфалан) у потрійній комбінації.