Стаття медичного експерта

Цілі лікування затримки статевого дозрівання

дозрівання

  • Профілактика малігнізації дисгенетичних статевих залоз, розташованих у черевній порожнині.
  • Стимуляція росту статевого дозрівання у пацієнтів із затримкою росту.
  • Поповнення дефіциту жіночих статевих гормонів.
  • Стимулювання та підтримка розвитку вторинних статевих ознак для створення жіночої фігури.
  • Активізація процесів остеосинтезу.
  • Профілактика можливих гострих та хронічних психологічних та соціальних проблем.
  • Профілактика безпліддя та підготовка до фертильності шляхом запліднення in vitro донорських яйцеклітин та перенесення ембріонів.

Показання до госпіталізації

Виконання лікувально-діагностичної діяльності:

  • зразки з аналогами гормону вивільнення;
  • вивчення добового ритму та нічної секреції гонадотропінів та гормону росту;
  • зразки з інсуліном та клонідином (клонідин) для з'ясування резервів соматотропної секреції.

Визначення Y-хромосоми в каріотипі у жінки з жіночим фенотипом є абсолютним показанням для двостороннього видалення статевих залоз з метою запобігання їх дегенерації пухлини.

Небажане лікування затримки статевого дозрівання

Для дівчат із центральною та конституційною формами затримки статевого дозрівання - дотримання режиму праці та відпочинку, корекція фізичних навантажень, підтримка повноцінного харчування та компенсація основного соматичного захворювання.

Засоби від затримки статевого дозрівання

Немає достовірних даних щодо ефективності вітамінно-мінеральних комплексів та адаптогенів у дівчат із затримкою конституційного статевого дозрівання. Після тесту DiPr у таких дітей була відзначена активація статевого дозрівання. Дівчата із затримкою конституційного статевого дозрівання можуть проходити 3-4-місячні цикли лікування препаратами, що містять статеві гормони, за незмінним послідовним режимом і використовуються для замісної гормональної терапії.

Як негормональне лікування пацієнтам із гіпогонадотропною аменореєю рекомендується комплекс, що складається з індивідуально підібраних антигомотоксичних препаратів або препаратів, що покращують роботу центральної нервової системи. Лікування має тривати щонайменше 6 місяців. Вибір додаткового ведення пацієнта повинен бути розроблений з урахуванням динаміки вмісту голідотропін-рилізинг-фактора, естрадіолу, тестостерону та обсягу даних матки та контролю стану фолікулярного апарату яєчників.

Пацієнти з гіпергонадотропною формою із затримкою статевого дозрівання гонадних статевих залоз в середині визначення початкової естрогенізації тіла показані в щоденній естрогенної терапії гелем (Divigel, estrozhel et al.), Таблетка (прогінова 1-2 мг/добу, Естрофем 2 мг/день та ін.), або у формі пластиру (Climara, estroderm et al.), або кон’югованих таблеток естрогену щодня (PREMARIN 0,625 мг/день та ін.). Щоденне введення таблеток етинілестрадіолу (мікрофолін 25 мг/добу) в даний час обмежене через можливість небажаного або неадекватного розвитку молочної залози та матки. Через високий ризик раку статевих залоз у пацієнтів, які отримують замісну гормональну терапію естрогенами, у пацієнтів із каріотипом 46.XY та гонад гонади повинні бути строго після двобічної гонади та тубектомії.

Коли в комплексній терапії з’являються регулярні менструально-подібні реакції, прогестини виникають у циклічному режимі (джуфастон (дидрогестерон) 10-20 мг/добу, утрожестан (прогестерон) у дозі 100-200 мг/добу медроксипрогестерону ацетату або 2,5-10 мг/день з 19 до 28 дня вживання естрадіолу). Можливо, призначення естрадіолу в послідовній комбінації з прогестероном (Divine, Klimonorm, ticloproginova, Klim) у режимі 21 день з інтервалом у 7 днів і протікало без перерв (фемостон 2/10). У пацієнтів старше 16 років для швидкої появи вторинних статевих ознак та розширення матки доцільно застосовувати дивітрен. Для прискорення вироблення молочних залоз рекомендується призначення комбінованих оральних контрацептивів. Після досягнення бажаних результатів в обох випадках перехід до рецептур, використовуваних у (послідовному) режимі, показує безперервний поступовий.

На додаток до замісної гормональної терапії, при виявленні зниженої мінеральної щільності кісток, остеоген призначають по 1 таблетці тричі на день протягом 4-6 місяців на рік. Препарат застосовується під контролем кісткового віку до закриття зон росту і під контролем денситометрії XY-дисгенезії гонад. Рекомендується проводити шестимісячні цикли лікування кальцієм: напекель D 3, кальцій D-Nycomed, Vitrum Osteomag, кальцій-Сандоз форте.

Соматропін (рекомбінантний гормон росту) застосовується у пацієнтів із гіпо- та гіпергонадотропним гонадизмом із помірним зростанням нижче 5-го процентиля. Препарат вводять підшкірно щодня один раз на ніч. Добова доза становить 0,07-0,1 МО/кг або 3,2 МО/м 2, що відповідає тижневій дозі 0,5-0,7 МО/кг або 14-20 МО/м 2. У міру дорослішання дівчинки дозу потрібно регулярно змінювати з урахуванням ваги або площі тіла. Лікування проводять під контролем росту кожні 3-6 місяців до періоду, що відповідає кістковому віку 14 років або зі зменшенням швидкості росту до 2 см на рік або менше. Дівчатам із синдромом Тернера потрібна велика початкова доза. Найефективніше використання - 0,375 МО/кг на добу, але дозу можна збільшити.

Оксандролон (несмачний анаболічний стероїд) у дозі 0,05 мг/кг на добу протягом 3-6 місяців під час лікування гормоном росту можна додавати дівчині недостатнього розміру з синдромом Тернера для стимулювання росту.

Вибираючи тип лікування, статеві стероїди, спрямовані на заповнення дефіциту естрогену, і дози ліків слід дотримуватися не хронологічно (паспорт) та біологічний вік дитини. В даний час препарати, подібні до природних естрогенів, відповідно до зростаючої схеми, зазвичай використовують, коли кістковий вік досягає 12 років.

Основні критерії ефективності лікування - на початку росту і розвитку молочної залози, поява статевих волосся, посилений лінійний ріст і прогресуюча диференціація скелета (наближення біологічного віку до талії).

Хірургічне лікування затримки статевого дозрівання

Операція показана пацієнтам із зростаючими кістами та пухлинами гіпофіза, гіпоталамуса та третього шлуночка.

Через підвищений ризик неопластичної трансформації дигенетичних статевих залоз, розташованих у черевній порожнині, а також високочастотного виявлення патології маткових труб та мезосальпінків у всіх пацієнтів з XY гонадними гонад відразу після діагностики необхідна двостороння аднексектомія (разом із матковими трубами) переважно лапароскоп.

Орієнтовні умови непрацездатності

Від 10 до 30 днів під час обстеження та діагностичних процедур у лікарні. Протягом 7-10 днів протягом періоду хірургічного лікування.

Усі дівчата із затримкою конституційного статевого дозрівання повинні бути включені до групи ризику розвитку дефіциту мінеральної щільності кісток і потребуватимуть динамічного спостереження до кінця статевого дозрівання.

Інформація про пацієнта

Переважно можливість пацієнтів використовувати препарати (трансдермальні лікарські форми, ін’єкції гормону росту) та пояснення необхідності суворого контролю над їх вживанням при ризику ациклічних маткових кровотеч, які порушують режим лікування. Якщо потрібна замісна гормональна терапія, пацієнтів та їх батьків повинен навчити досвідчений лікар для введення препарату.

Пацієнтів слід інформувати про необхідність довготривалої (до 45-55 років) гормонозамісної терапії з дефіцитом естрогену для відновлення, що вражає не тільки матку та молочну залозу, але також мозок, судини, серце, шкіру, кістки тощо На тлі замісної гормональної терапії необхідний щорічний контроль гормонозалежних органів. Рекомендується вести щоденник самоконтролю із зазначенням часу початку, тривалості та інтенсивності менструальних кровотеч. Самостійна вагітність неможлива. Однак при регулярному прийомі жіночих статевих гормонів матка може досягти розміру, що дозволяє пересадити донорську яйцеклітину, запліднену штучним шляхом.

Перерви в лікуванні пацієнтів з гіпогонадотропним та гіпергонадотропним гіпогонадизмом не допускаються. Припинення замісної гормональної терапії або переривання лікування більш ніж на два цикли спричиняє розвиток глибокого естрогендефіцитного стану з виникненням вегетативних реакцій та порушень обміну речовин, гіпоплазії молочних залоз та статевих органів.

Прогноз фертильності у пацієнтів із конститутивною формою затримки статевого дозрівання є сприятливим.

При гіпогонадотропному гіпогонадизмі та неефективній терапії, включаючи індивідуально підібрані антигомотоксичні препарати або препарати, що покращують функцію ЦНС, фертильність може тимчасово відновитись екзогенним введенням аналогів ЛГ та ФСГ (якщо вторинний гіпогонадизм) та аналогів ГнРГ у цирхоронадальному режимі.

При гіпергонадотропному гіпогонадизмі лише пацієнти на тлі відповідної гормонозамісної терапії можуть бути вагітними шляхом перенесення донорського ембріона в порожнину матки та повного одужання через відсутність жовтих гормонів тіла. Припинення лікування зазвичай призводить до викидня. Однак у 2-5% жінок із синдромом Тернера, які пережили спонтанне статеве дозрівання та менструацію, вагітність можлива, оскільки вона часто супроводжується загрозою переривання вагітності на різних термінах вагітності. Сприятливий перебіг вагітності та пологів у пацієнтів із синдромом Тернера рідкісний і частіше зустрічається при народженні хлопчиків.

У пацієнтів із вродженими спадковими синдромами, що супроводжуються гіпогонадотропним гіпогонадизмом, прогноз залежить від актуальності та ефективності корекції супутніх захворювань органів та систем.

Пацієнти з гіпергонадотропним гіпогонадизмом із розпочатим раннім та адекватним лікуванням можуть виконувати репродуктивну функцію шляхом запліднення in vitro зародження донорської яйцеклітини та перенесення ембріонів.

Пацієнти, які не отримували замісної гормональної терапії протягом репродуктивного періоду, частіше за середній показник серед населення, страждають на гіпертонію, дисліпідемію, ожиріння, остеопороз; вони часто мають психосоціальні проблеми. Особливо у жінок із синдромом Тернера.

Дані, що підтверджують існування заходів, розроблених для запобігання затримці статевого дозрівання у дівчаток, відсутні. При центральних формах захворювання через відсутність харчування або недостатню фізичну напругу рекомендується контролювати режим праці та відпочинку на тлі раціонального харчування до настання статевого дозрівання. У сім’ях із конституційними формами затримки статевого дозрівання слід спостерігати ендокринологів та гінекологів дитячого віку. Не існує профілактики дисгенезії гонад і яєчок.