Існує два основних типи лімфом - лімфома Ходжкіна (раніше відома як хвороба Ходжкіна) та неходжкінські лімфоми. Лімфома Ходжкіна є більш однорідним захворюванням, але відомо кілька різних підтипів неходжкінських лімфом. Останній поділ лімфом класифікує лімфоми залежно від того, чи розвивається пухлина із зрілих або незрілих форм В або Т-клітин. В Угорщині приблизно в 3000 нових пацієнтів щорічно діагностують певний підтип лімфоми.
Симптоми лімфоми
Найпоширенішим симптомом лімфоми при діагностиці є безболісний, набряклий лімфатичний вузол діаметром більше 1 сантиметра. Вузлики найчастіше спостерігаються в області шиї, пахв та паху. Ці набряки не викликають болю та інших симптомів, але в багатьох випадках вони швидко зростають.
- періодична, незрозуміла лихоманка
- нічна пітливість
- втома
- анорексія
- втрата ваги
- задишка
- кашель
- свербіж шкіри
Діагностика лімфом
Як правило, при підозрі на лімфому проводять такі тести:
- визначення місця та розміру уражених лімфатичних вузлів;
- необхідно з’ясувати, розташовані уражені лімфатичні вузли над, під або з обох боків діафрагми (що відокремлює грудну клітку від черевної порожнини);
- також необхідно перевірити, чи поширилася хвороба на кістковий мозок або на орган поза лімфатичною системою, такий як печінка.
Для визначення стадії захворювання також потрібні аналізи крові, візуалізація (рентген, ультразвук, КТ, МРТ, ПЕТ, ізотоп) та взяття проб кісткового мозку. Крім того, можуть бути проведені додаткові спеціальні обстеження та повторні біопсії лімфатичних вузлів.
Види лімфом
THE Лімфоми Ходжкіна її раніше називали хворобою Ходжкіна, оскільки на момент першого опису хвороби - в 1832 році - ще не було відомо, що це лімфома. Однак сьогодні відомо, що переважна більшість випадків хвороби Ходжкіна із зрілих форм лімфоцитів, які називаються В-лімфоцитами починається.
Лімфоми Ходжкіна та неходжкінські лімфоми розрізняють на основі гістологічних чи присутні у зразку гігантські клітини, схожі на попкорн, багатонасінні так звані клітини Рід-Штернберга. Якщо так, і, як свідчить конкретна гістологічна структура, хвороба класифікується як лімфома Ходжкіна, але якщо цього типу клітин немає, експерти говорять про якийсь тип неходжкінських лімфом.
Відомі лише два основних типи лімфом Ходжкіна (з декількома підтипами), проте більше тридцяти форм неходжкінських лімфом зараз розрізняються за морфологічними та молекулярними ознаками.
Види лімфом Ходжкіна
Лімфоми Ходжкіна можна розділити на дві основні групи:
- класичні лімфоми Ходжкіна (ХЛЛ) та
- вузлові лімфоцити, що переважають лімфоми Ходжкіна (NLPHL).
Види неходжкінських лімфом
Групування різних форм неходжкинських лімфом часто викликає труднощі навіть у лікарів. Існує так багато різних версій, і до цього часу декілька систем класифікації використовувались професіоналами. Тому належного діагнозу можна очікувати від досвідченого гематопатолога.
Згідно з останньою системою класифікації, лімфоми класифікуються на дві великі групи, З В-клітин та З Т-клітин групи первинних лімфом. Існує також третя група, з природних клітин-вбивць типи первинних лімфом. Переважна більшість неходжкинських лімфом походить з В-клітин.
В-клітинні лімфоми
До В-клітинних лімфом належать, наприклад, дифузні великоклітинні лімфоми (DLBCL), фолікулярні лімфоми, хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ), лімфома мантійних клітин, лімфома Беркітта та лімфома слизової (MAL), рідкіший тип.
Т-клітинні лімфоми
Т-клітинні лімфоми включають Т-клітинний гострий лімфобластний лейкоз (T-ALL) і Т-клітинну лімфобластну лімфому (T-LBL), периферичні Т-клітинні лімфоми, такі як анапластична великоклітинна лімфома (ALCL) та ангіоімунобластну Т-клітинну лімфому - і багато інших, менш поширених типів.
Поділ неходжкінських лімфом на основі швидкості росту та поширення пухлини
Існує також додатковий - клінічний - поділ, який стосується не типів клітин, а ріст і швидкість поширення пухлин, клінічні особливості диференціює форми лімфом.
В його основі - дві форми,
- про повільно зростаючу або мляву форму
- і ми можемо говорити про швидкозростаючий, агресивний тип.
Ця відмінність відіграє головну роль у виборі лікування.
Існує також третя, незвичайна форма: дуже агресивні лімфоми Група включає форми лімфоми, отримані з незрілих В і Т-клітин.
Причини лімфом
Причинний фон (етіологія) розвитку лімфом наразі невідомий і лише не спадкові захворювання Це є. Хоча існують фактори ризику, вони можуть бути відповідальними за розвиток захворювання лише в невеликій кількості випадків. У більшості випадків, на жаль, не вдається з’ясувати, що стало причиною захворювання.
Найважливішими факторами ризику є певні інфекції та захворювання та ліки, що послаблюють імунну систему (імуносупресія). Той, у кого ослаблена імунна система, частіше хворіє на лімфому.
Генетичні причини лімфом
Враховуючи те, що існує безліч підтипів лімфом, не можна говорити про загальний генетичний фон захворювання. Проводиться дослідження, щоб з’ясувати, які мутації можуть бути за появою певних підтипів лімфоми.
Дослідження генетичних причин різних лімфом в Угорщині також проводяться дуже інтенсивно: Група досліджень молекулярної онкогематології Momentum Угорської академії наук та Університету Земмельвейс під керівництвом Чаби Бьодер повідомила в лютому 2016 року, що лімфоми були визначені як нові мутаційні та потенційна терапевтична ціль. фолікулярний підтип.
Нещодавно виявлені генетичні відмінності виявлені в компонентах сигнального шляху mTOR, генах RRAGC та ATP6AP1 та ATP6V1B2, які були виявлені приблизно у 25% пацієнтів з фолікулярною лімфомою.
Лікування лімфом
Лікування пацієнтів з лімфомою індивідуально в кожному випадку, оскільки немає двох пацієнтів з однаковою лімфомою. Навіть ті, у кого один і той же тип або стадія захворювання, не отримують однакового лікування, і кровотік (прогноз) їх захворювання не однаковий.
Лікування залежить від кількох факторів:
- інше, якщо хвороба була вперше діагностована
- інше, якщо хвороба повторилася,
- інше, якщо хвороба ледіть,
- та інші, якщо агресивні.
Лікування також залежить
- зі стадії лімфоми,
- типу,
- від стану здоров’я пацієнта,
- вік,
- а також потреби та побажання пацієнта.
Хіміотерапія
Протягом багатьох років лімфоми лікували переважно хіміотерапією, але тепер це доповнюється цілеспрямованою протипухлинною терапією (як правило, терапією моноклональними антитілами). (У деяких випадках цілеспрямоване протипухлинне лікування тепер можна застосовувати самостійно.)
Висока доза хіміотерапії є додатковим варіантом лікування і може бути ефективною у деяких пацієнтів. Недоліком цього є те, що він руйнує кістковий мозок, який можна відновити лише трансплантацією стовбурових клітин.
Деякі пацієнти з індолентною неходжкинською лімфомою спочатку не мають симптомів і не потребують негайного лікування; у цьому випадку застосовується тактика «почекай і послухай».
Радіотерапія
Променева терапія може бути ефективним рішенням, якщо захворювання охоплює лише одну або дві ділянки тіла (локалізує).
Цілеспрямоване лікування
Сучасне цілеспрямоване медикаментозне лікування може бути забезпечене при лімфомах з моноклональними антитілами (Ліки, що закінчуються на “mab”), і все більше інгібітор ферменту та білка (зазвичай інгібітори кінази) також були розроблені в останні роки:
- Більшість моноклональних антитіл вже зареєстровані при лікуванні лімфом, а деякі з них фінансуються в Угорщині Національним фондом медичного страхування (OEP).
- Більшість маломолекулярних інгібіторів ферментів в даний час тестуються переважно в клінічних випробуваннях. Таким чином, на даний час ці препарати можуть застосовуватися лише для лікування пацієнтів з лімфомою в рамках цих досліджень. Витрати на терапію в цьому випадку несуть фармацевтичні компанії, що проводять клінічне випробування.
Трансплантація стовбурових клітин
Деяким пацієнтам з лімфомою рекомендується трансплантація стовбурових клітин. При трансплантації хіміотерапія у високих дозах (іноді променева терапія) руйнує кістковий мозок. Функція зруйнованого кісткового мозку повинна бути відновлена, для цього трансплантовані стовбурові клітини.
Трансплантація стовбурових клітин може бути:
- Алогенно, коли стовбурова клітина походить від іншої людини, донора. Донором може бути родич, брат або сестра, в ідеалі сестра-близнюк. Кістковий мозок може бути переданий іншою людиною, яка не пов’язана, але сумісна.
- Аутологічне, коли власні стовбурові клітини пацієнта збирають перед хіміотерапією у великих дозах, а потім пересаджують назад пацієнту.
Залежно від джерела стовбурових клітин трансплантація може бути двох типів:
- Трансплантація стовбурових клітин периферичної крові, де стовбурові клітини збираються з циркулюючої крові та
- Трансплантація кісткового мозку, при якій клітини отримують з кісткового мозку.