Вони представляють групу з декількох захворювань, які виникають в лімфатичних вузлах і вважаються системним захворюванням. Дві основні групи - це неходжкінська лімфома (НХЛ) та хвороба Ходжкіна (лімфома Ходжкіна - ХЛ). Ці два типи поводяться по-різному, поширюються і реагують на лікування. Вони трапляються протягом усього дитинства, але частота лімфоми Ходжкіна вища у дітей старшого віку та підлітків. Серед пацієнтів, які потрапили до дитячих онкологічних центрів Словацької Республіки у віці 0-18 років, НХЛ становив 6%, а ХЛ - 10% усіх злоякісних новоутворень. У дітей віком до 14 років НХЛ є найпоширенішим типом лімфоми, на нього припадає 8–9%, а ХЛ 5–6% усіх злоякісних пухлин. Вони частіше зустрічаються у хлопчиків, ніж у дівчаток.

банська

Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.

Лімфатична система організму складається з лімфатичних вузлів, лімфатичних судин і рідини, званої лімфою. Захисні сили організму забезпечуються лімфоцитами - клітинами, які розташовані в лімфатичній тканині. Основними типами є В-лімфоцити, що забезпечують вироблення антитіл, і Т-лімфоцити, відповідальні за т.зв. клітинний імунітет (безпосередньо руйнуючи клітини, заражені бактеріями, вірусами, грибками) або контролюючи активність інших клітин імунної системи. NHL базується на лінії Т-клітин або В-клітин. На відміну від ALL, Т-клітинні лімфоми зустрічаються частіше.
Кожен із цих типів має кілька підтипів. Деякі з них дуже рідкісні у дітей.
Майже всі НХЛ у дітей належать до одного з трьох типів: лімфобластний (25-30%), зрілі В-клітини (найчастіше Буркітта - 40%) або великоклітинні (10%).

Фактори ризику виникнення НХЛ
Фактор ризику розвитку злоякісного новоутворення збільшує шанси людини на розвиток такої хвороби, але це не означає, що захворювання обов’язково має місце. Деякі захворювання імунної системи, які можуть бути вродженими (різні типи імунодефіцитних станів) або набутими (СНІД, лікування після трансплантації органів), становлять підвищений ризик розвитку НХЛ. Ризик пацієнтів після опромінення також трохи підвищений. Інфекція вірусом Епштейна-Барра бере участь у розвитку лімфоми Буркітта у 90% постраждалих дітей в Африці, але лише до 15% в інших частинах світу. Дітей з відомими факторами ризику слід ретельніше контролювати на предмет можливих лімфом. Більшість дітей з НХЛ не мають відомих факторів ризику.
У нормальних лімфоцитах під час поділу клітини можуть відбуватися зміни в деяких генах, які контролюють ріст, поділ і загибель клітин, і ці клітини потім перетворюються на лімфомні. Такі зміни легше генерувати та підтримувати, якщо наявні ці фактори ризику. Однак вони також виявляються в клітинах лімфоми дітей.

Симптоми
Лімфатична тканина знаходиться в багатьох частинах тіла, і лімфома може виникати і поширюватися в будь-якій з них. Типовими місцями ураження є лімфатичні вузли, тимус, печінка, селезінка, мигдалини, травний тракт, кістковий мозок. У дітей НХЛ, як правило, швидко росте і поширюється на інші органи, тому на момент постановки діагнозу можуть бути уражені центральна нервова система, шкіра, легені, кістки та випоти в плеврі, навколо серця або живота.

Лімфобластні лімфоми частіше зустрічаються з Т-клітинним походженням. Вони часто починаються з вилочкової залози, де утворюють пухлину за грудиною (в середостінні), рідше починаються з мигдалин, ЛУ на шиї або інших ЛУ, в мозкових оболонках, плеврі або перикарді. Меншу частку становлять NHL із попередників B-клітин (на ранній стадії розвитку клітин). Вони часто трапляються в ЛУ, особливо на шиї, іноді в шкірі чи кістках. Вони можуть рости дуже швидко.

Лімфоми Беркітта найчастіше зустрічаються у хлопчиків у віці 5-10 років. Зазвичай вони починаються з живота, іноді на шиї, мигдаликів або інших частин тіла.

Крупноклітинні лімфоми вони можуть рости де завгодно в організмі. Два основних типи - це анапластична великоклітинна лімфома, яка зазвичай походить від Т-клітин (вражає ЛУ в області шиї або інших областей, шкіри, легенів, кісток, травного тракту або інших органів) і дифузна велика В-клітинна лімфома (часто утворюючи велику пухлину середостіння).

Після того, як лімфома поширилася на кістковий мозок, симптоми такі, як описано при лейкемії.

Результати
На I і II стадіях п’ятирічна виживаність досягається до 90% дітей, на більш запущених стадіях вона становить близько 80%, при анапластичній великоклітинній лімфомі 60-75%.

Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.

Це рідко спостерігається у дітей віком до п’яти років, найчастіше у молодих людей. Близько 10-15% ГЛ виникає у дітей старшого віку та підлітків. Це відбувається в лімфатичних вузлах в будь-якій точці тіла, але найчастіше в області шиї, середостіння та пахв. Найчастіше він поширюється по лімфатичній системі від однієї ЛУ до іншої, але на більш просунутій стадії також поширюється через кров на інші органи - печінку, селезінку, легені, кістки, кістковий мозок, кишечник, шкіру, плевру, перикард. Уражені вузли та тканини мають характерну гістологічну знахідку і, як правило, містять великі т. Зв Клітини Рід-Штернберга (RS). Ці клітини утворюють речовини, звані цитокінами, які залучають інші клітини до вузлів, а ті, в свою чергу, виробляють речовини, що сприяють росту клітин RS. Відомі дві основні групи HL: вузликовий HL з переважанням лімфоцитів (близько 5%) та класична лімфома Ходжкіна (підтипи: вузликовий склероз, HL зі змішаною клітинністю, багатий лімфоцитами та бідний лімфоцитами HL).

Фактори ризику HL
Повідомляється про підвищений ризик розвитку лімфоми Ходжкіна у братів і сестер людей з ГЛ (можливо, через вплив тих самих інфекцій у дитинстві або через певну генетичну схильність), у людей з кращим соціально-економічним статусом (передбачається, що вони менш схильні до інфекцій у молодшому віці), у людей з первинною або вторинною імунною недостатністю. Пусковими механізмами процесів, що викликають HL, може бути аномальна реакція імунної системи на зараження вірусом Епштейна-Барра або інші інфекції.

Симптоми
Близько 1/3 пацієнтів мають загальні симптоми (симптоматика В) - лихоманка вище 38 ° C, втрата ваги більше 10%, нічне потовиділення, свербіж шкіри, також може бути анорексія та втома.
Типовим є повільне збільшення вузлів на шиї та над ключицею. Найчастіше воно починається в одній групі вузлів і поступово поширюється на інші. Процес йде повільніше, ніж у НХЛ, процес може тривати від тижня до місяця. Уражені вузли тверді, безболісні, але у дорослих спостерігається біль у зоні ураження після вживання алкоголю. Якщо пухлина знаходиться в середостінні, тиск на трахею викликає кашель і задишку, які не піддаються лікуванню антибіотиками, іноді виникає біль за грудиною. Поширення хвороби на живіт може супроводжуватися болем.

Діагностика
Для лікаря важливо знати появу цих загальних симптомів та їх тривалість, а також розвиток збільшення лімфатичних вузлів, порушення дихання або болі в животі, які ви спостерігали. Також важливо повідомляти про минулі інфекції, оскільки вони є найпоширенішою причиною збільшення вузлів у дітей. Під час огляду лікар звертає особливу увагу на стан лімфатичних вузлів, печінки та селезінки. Сонографія, рентген використовується для зображення уражених вузлів та інших органів. грудної клітки, КТ легенів і живота, магнітно-резонансна томографія живота, ПЕТ, ізотопне дослідження кісток, дослідження кісткового мозку. Більшість з цих обстежень можна провести лише після остаточного діагнозу та встановлення типу ГЛ за допомогою гістологічного дослідження ураженого лімфатичного вузла. Під загальною анестезією відбирають весь вузол для обстеження з найкращого доступного місця або пробу з іншого ураженого органу.
Ступінь (стадія) захворювання визначається відповідно до результатів вищезазначених обстежень. Кожна з чотирьох клінічних стадій все ще може мати підтип A або B, що вказує на відсутність або наявність системних симптомів.

Результати
В даний час можна вилікувати до 95% пацієнтів з хворобою Ходжкіна. Вони трохи гірші
пацієнт призводить до III. та IV. стадії, як і на перших двох стадіях, вони гірші за наявності системних симптомів, якщо хвороба рецидивує або хвороба стійка до лікування.
Враховуючи такі хороші результати та довготривале виживання великої кількості пацієнтів, пізні наслідки лікування, спричинені як RT, так і CHT, заслуговують на особливу увагу.,
і зокрема їх поєднання. Зокрема, слід слідкувати за можливим виникненням дисфункції щитовидної залози,
пошкодження серця, легенів, порушення родючості, вторинні злоякісні новоутворення на опромінених ділянках,
у дітей молодшого віку або порушення росту опромінених тканин.

Джерело: Doc. MUDr. Емілія Кайсерова, науковий співробітник: Коли дитина захворіє. ПУХЛИННІ ХВОРОБИ У ДІТЕЙ. Частина 2 - Огляд найпоширеніших видів раку у дітей. 2015. Ліга проти раку, Братислава, 40 с.