Стаття медичного експерта
Necrobiosis lipoidica (синоніми: diabetic necrobiosis lipoidica, атрофічний ліпідно-плямистий дерматит) зустрічається у 4% хворих на цукровий діабет.
Причини та патогенез ліпоїдного некробіозу до кінця не встановлені. Вважається, що в основі цього захворювання лежать порушення мікроциркуляції, при яких велике значення має циркуляція в крові токсинів, імунних комплексів, нейроендокринних порушень. Ліпоїдний некробіоз часто виникає у хворих на цукровий діабет, оскільки діабетична мікроангіопатія супроводжується дезорганізацією сполучної тканини та відкладенням глікопротеїну на стінках судин. В результаті ліпіди зберігаються в місцях ураження. Тригерними факторами можуть бути різні пошкодження шкіри (синці, подряпини, укуси комах тощо). Є повідомлення про роль перекисного окислення ліпідів у патогенезі ліпоїдного некробіозу.
Симптоми ліпоїдного некробіозу. Клінічно вони, як правило, склеродермоподібні бляшки, найчастіше розташовуються на передній поверхні гомілки з вираженою центральною рубцевидной атрофією і телеангіектазіями, іноді з виразками; менш поверхневі ураження, розсіяні з невеликим ущільненням або без них, і ледь помітна атрофія, оточена стоячим типом еритеми: розсіяні або згруповані вузликові ураження з утворенням кільцеподібних гранульомоподібних уражень. Деякі рідкісні варіанти: папулонекротичний, саркоїдоподібний, що нагадує постійне почервоніння, панікуліт, вузлувата еритема, ксантома, червоний вовчак, злоякісний атрофічний папулез Дегоза.
Ліпоїдний некробіоз може виникнути в будь-якому віці. Жінки частіше хворіють. У більшості пацієнтів ураження розташовані на нижніх кінцівках (гоління, ноги), але можуть виникати і в інших частинах шкіри. Хвороба починається через раптового або вузлуватого елемента, колір якого варіюється від жовтувато-червонуватого, червонувато-коричневого до фіолетового. Елементи мають чіткі межі, гладку поверхню, круглу або неправильну форму, мало інфільтрації. Іноді на поверхні спостерігається невелике лущення. З часом реєструється периферичний ріст і злиття цих елементів, що призводить до кругових або овальних бляшок, поліциклічних контурів, що складаються з периферійної та центральної частин. Периферійна частина має червоно-коричневий або червоно-ціанотичний відтінок і трохи підноситься над рівнем навколишньої шкіри. Середня частина жовто-коричневого кольору або слонової кістки з гладкою поверхнею трохи опускається. Вогнищеве ураження іноді схоже на склеродермію нальоту. На поверхні уражень дуже часто реєструються численні телеангіектази в результаті травм - ерозії, виразок. Суб’єктивні почуття відсутні.
На додаток до класичної форми, описаної вище, існує подібне склеродермоподібне поверхневе покриття, таке як кільцеподібна гранульома у вигляді ліпоїдного некробіозу.
Форма склеродермії є найбільш поширеною. Характеризується наявністю на шкірі з глянцевою поверхнею окремих, рідко множинних округлих пластинок з неправильними контурами. Склеродермічна конденсація визначається за рахунок вираженої інфільтрації під час пальпації центрів забою. Шкіра над вогнищами знаходиться не в складках. Процес часто закінчується утворенням рубневітной атрофії. У деяких пацієнтів (особливо при цукровому діабеті) на поверхні вогнищ з’являються поверхневі виразки з неправильними контурами з м’якими, злегка еродованими краями. Виразки мають серозні геморагічні виділення, утворюючи при висиханні темно-коричневі кістки. Суб’єктивні відчуття, як правило, відсутні, лише при виразці з’являється біль.
Ліпоїдний некробіоз типу кільцеподібної гранульоми часто локалізується в кистях, зап’ястях, рідше - на обличчі, тулубі. Грудочки ураження мають кільцеподібну форму, оточені циано-червоним валиком або рожево-ціанотичним кольором з жовтуватим відтінком по колу. У середині фокусу шкіра трохи атрофічна або незмінена. Клінічна картина нагадує кільцеву гранулему.
Поверхнево-активна речовина нерівномірної форми характеризується утворенням більшої кількості бляшок округлої зубчастої або неправильної форми, розміром маленьких кінчиків монет у дорослих та більш рожево-жовтого червонувато-фіолетового або фіолетово-рожевого краю, ширина обода 10,2 см. Ущільнення на базовому нальоті відсутнє, можливо, невелика пластинка на їх поверхні.
Гістопатологія. Повідомляється про гіперкератоз в епідермісі, іноді про атрофію та вакуолярну дегенерацію базального шару. Спостерігаються зміни в судинах дерми виробничого характеру, колаген некробіозу, накопичувач ліпідів, інфільтрат складається з гістіоцитів, лімфоцитів, фібробластів та епітеліоїдів та сторонніх тіл гігантських клітин. Судинні стінки є типовими симптомами діабетичної мікроагіопатії (фіброз та гіаліноз стінки, проліферація ендотелію та тромбоз дрібних судин). Залежно від гістологічної картини виділяють гранулематозний або некробіотичний тип реакції тканини. Під час фарбування згадуються ліпоїди.
Патологія. У дермі можливі два типи змін: некробіотичні та гранулематозні. При некробіотичному типі, особливо в глибоких частинах дерми, є різні розміри, необмежено обмежені відкладення некробіозу колагенових волокон. Аморфні, базофільні волокна, визначається невелика кількість «пилу ядра».
Гістогенез. Основна роль у розвитку захворювання відводиться мікроангіопатіям різного походження, особливо діабетикам, з подальшим зберіганням ліпідів. У відповідь на флуоресценцію виявлено відкладення IgM та компонента комплементу С3 у стінках судин та в зоні дермо-епідермальної межі ураження. При розвитку мікроангіопатій, гормональних порушень, активації окислення ліпідів вільними радикалами важливо підвищувати рівень ліпідів у сироватці крові. Імуноморфологічне дослідження антисироватки до антигену S-100 показало зменшення кількості нервових закінчень у бляшках, що пов’язано зі зменшенням чутливості шкіри в цих зонах.
Лікування ліпоїдного некробіозу. Діабет потрібно виявляти та лікувати. Рекомендована дієта з низьким вмістом вуглеводів і жирів, серцево-судинні препарати (нікотинова кислота, Тренталум та ін.), Антиоксиданти (ліпоєва кислота, альфа-токоферол), інтралезійні ін’єкції кортикостероїдів та інсуліну. Зовнішнє застосування довготривалих кортикостероїдних мазей, фізіотерапія (ультразвук, лазерна терапія).
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]