Дихальні:
Легеневе ураження системних захворювань

interactivo


Про саркоїдоз

Системна гранулематозна хвороба невідомої етіології, переважно у молодих дорослих (від 20 до 40 років, більше у жінок), яка особливо вражає легені (більше у некурящих), хоча вона також викликає ураження шкіри, лімфатичних вузлів, очей, печінка та ін. Захворюваність в Іспанії невідома; дослідження вказує на річний рівень захворюваності в провінції Барселона 1,2 на 100 000 жителів12. Є сім’ї з кількома постраждалими членами і конкордантами у монозиготних близнюків. Спадщина видається полігенною, включаючи основний комплекс гістосумісності (HLA).

Вважається, що це результат впливу на хазяїна, генетично схильного до впливу середовищних агентів, які поводяться як антигени (віруси, бактерії, неорганічні продукти тощо), представлені специфічним Т-лімфоцитам, що призводить до посилення імунної відповіді. Було помічено, що на початкових фазах відбувається накопичення хелперних Т-лімфоцитів (CD4 +) (табл. 9) та макрофагів. Під дією цитокінів, що продукуються першими, розвиватимуться гранульоми; макрофаги, як це трапляється при ідіопатичному фіброзі легенів, будуть відповідальними за процеси, що призводять до фіброзу (рисунок 4).

Характерною патологічною знахідкою є утворення саркоїдних гранульом ("твердий горбок" 13): гранульом неказеованих епітеліоїдних клітин з компактним і чітко вираженим зовнішнім виглядом і присутньою в багатьох органах. Його центр утворений клітинами, отриманими з макрофагів (епітеліоїдні клітини та багатоядерні гігантські клітини Лангхана, що містять астероїдні та тіла Шаумана), разом з CD4 + Т-лімфоцитами. Навколо нього розташовані CD4 + і CD8 + Т-лімфоцити. Іноді гранулематозне ураження може зникнути спонтанно або після лікування кортикостероїдами; В інший час він еволюціонує у фіброз, під впливом фібробластів та колагенових волокон. У легенях вони, як правило, розташовуються в інтерстиції, саме тому трансбронхіальна біопсія забезпечує, як уже згадувалося, максимальну ефективність. Коли спотворення архітектури будь-якого органу внаслідок накопичення цих клітин є важливим, це вплине на його функцію, що матиме наслідки для кожного місця.

Клінічно він може проявлятися у багатьох формах, навіть як випадкова виявлення на рентгенограмі грудної клітки двобічних аденопатій голар, пов'язаних із легеневими інфільтратами чи не (> 10% випадків). Іноді гостро проявляється астенією, анорексією, втратою ваги та стійкою лихоманкою. Підгостра форма є найпоширенішою в нашій країні1, наприклад, синдром Лефгрена: вузлова еритема та лімфаденопатія суглобової тканини з легеневими інфільтратами або без них, часто супроводжуючись артралгіями. Інша форма являє собою синдром Херфордта-Вальденстрема: лихоманка, паротит, передній увеїт і параліч обличчя (наш пацієнт повідомляв про параліч обличчя, "без відомих причин", кількома місяцями раніше). Нарешті, хронічна форма (найчастіша в США через наявність чорношкірого населення, яке страждає більше від цього варіанту; в Іспанії лише 25 відсотків) має підступний початок і бурхливий перебіг протягом місяців, як правило, з легенями та ураження інших органів у меншій мірі (табл. 10). Серцеві зміни часті, з порушеннями ритму та провідності (наш пацієнт мав пучок гілок та атріо-шлуночкові блокади); навпаки, cor pulmonale, вторинна до легеневої гіпертензії, зустрічається рідко.

Легеневий саркоїдоз є переважно інтерстиціальним захворюванням. Це може відбуватися без будь-яких симптомів чи дослідницьких даних або з іншими ПІД, які були у нашому випадку (сухий кашель, прогресуюча задишка, періодична субфебрильна температура; аускультативні тріски; обмежувальний характер у функціональних тестах;

легка гіпоксемія); клуби рідкісні. Рентгенографія грудної клітки змінюється у 90% випадків11,14,15. Таблиця 11 показує різні можливості, які ми можемо знайти; у нашого пацієнта це була II стадія. Хоча стадія I зазвичай реверсивна (гостра форма), а стадії II, III та IV часто мають хронічне та прогресуюче захворювання, рентгенологічні стадії не є стадіями захворювання.
Найбільш частими є андропатії голяр (75%). Інтерстиціальний малюнок, як правило, ретикулонодулярний. Рідше з’являються великі вузлики, кальцифікати гортанних гангліїв у «яєчній шкаралупі», кавітація (колонізована чи не міцетомами), плевральний випіт та пневмоторакс.

Важливо проводити диференціальну діагностику із захворюваннями, що мають подібні рентгенологічні знімки (табл. 12).

Для діагностики, крім клініко-рентгенологічної картини, необхідно продемонструвати наявність характерних гранульом та виключити інші захворювання (пухлини, мікобактеріальні або грибкові інфекції, ВІЛ). Місце для взяття матеріалу (біопсія) буде залежати від уражених органів. У цьому сенсі трансбронхіальна біопсія є дуже економічно ефективною та високоспецифічною. Крім того, BAL, отриманий одночасно у фіброоптичній бронхоскопії, буде свідчити про лімфоцитарне переважання (CD4 +) (таблиця 9); Відкрита біопсія або торакоскопія рідко потрібні. Тест Квейма-Сільцбаха (біопсія папули, отримана після 4-6 тижнів внутрішньошкірного введення екстракту селезінки з метою виявлення цих самих гранульом), має чутливість 80 відсотків і таке ж значення, як і біопсія (специфічність 95 відсотків), але не використовується (інфекційний ризик; реагент важко отримати).