РЕЗЮМЕ

herba

Ключові слова: хронічна ниркова недостатність - нирково-замісна терапія у дітей - реєстр хронічної ниркової недостатності та елімінаційне лікування.

Лек Обз, 59, 2010, No. 6, с. 231 - 234

РЕЗЮМЕ

Автори описують історію європейського педіатричного реєстру діалізованих та трансплантованих дітей. Перші статистичні дані на основі реєстру були опубліковані в 1971 році; звіти публікувались регулярно до 1996 р., коли реєстр розпався. У 2000 році за ініціативою Європейського товариства дитячої нефрології (ESPN) реєстр був відновлений, а з 2003 року щорічно повідомляється про щорічну частоту та поширеність ниркової замісної терапії (RRT) та трансплантаційної діяльності в країнах-учасницях. На сьогодні в Словаччині опубліковано два епідеміологічних дослідження, присвячених виникненню хронічної ниркової недостатності у дітей. Частота ниркової недостатності у педіатричної популяції

за останні 30 років у Словаччині зросла в кілька разів. З 2007 року Словаччина стала членом ESPN

реєстру, і повідомив епідеміологічні дані щодо РРТ у дітей, які проживають у Словаччині. Середньорічна захворюваність на РРТ у Словаччині протягом 2006-2008 років становила

3,2/1 мільйон дітей до 15 років. Фактична поширеність РРТ у словацьких дітей до 15 років (31 грудня 2008 р.) Становила 23,9. Найпоширенішою причиною ниркової недостатності були вроджені та спадкові нефропатії. Ці результати можна порівняти з сусідніми країнами; проте показники трансплантації у словацьких дітей відстають від середньоєвропейських.

Ключові слова: хронічна ниркова недостатність, нирково-замісна терапія у дітей, ХХН та реєстр елімінаційної терапії.

Лек Обз, 59, 2010, 6, с. 231 - 234

Історія педіатричного реєстру нирок бере свій початок із середини 1960-х років, коли за ініціативою Європейської асоціації діалізу та трансплантації була створена перша Європейська асоціація діалізу та трансплантації (ERA-EDTA Registry). Штаб реєстратури був створений у Лондоні, і, на відміну від сучасних реєстрів, спочатку всі дані отримували лише з анкет пацієнтів. Річні звіти реєстру ERA-EDTA, що узагальнюють важливі клінічні дані про дітей з хронічною нирковою недостатністю, регулярно повідомлялися на конгресах ERA-EDTA і традиційно були одними з найбільш обговорюваних презентацій провідних професійних подій. Перші відповідні європейські статистичні дані щодо діалізу та пацієнтів з трансплантацією молодше 15 років, які були отримані з педіатричного реєстру ERA-EDTA, не були опубліковані до 1971 (5).

Цікаві результати дали цінне джерело інформації про методи лікування та процедури, що використовувались на той час для дітей із захворюваннями нирок у Європі. Починаючи з 1976 року, спосіб збору даних змінився, і інформація стала отримуватися на більш об'єктивній медичній основі. Для того, щоб з’ясувати наявність індивідуальних методів лікування, анкету було направлено до центрів. Додаткову інформацію було зібрано з міні-анкети, яку за активним запитом надсилали до обмеженої кількості нефрологічних центрів. Таким чином, співпраця діяла на основі "новаторського ентузіазму", тому епідеміологічні дані про хронічну ниркову недостатність (ІХСН) у дитячого населення відомі лише з певних європейських країн. Останні систематичні посилання на „історичний” реєстр ERA-EDTA датуються 1996 р. (4). Незабаром після цього реєстр "розвалився" з кількох об'єктивних причин.

Однак така була "доля" багатьох інших національних реєстрів, зокрема Словаччини. Ще чотири роки знадобилося, щоб Європейський педіатричний реєстр «воскрес». 2000 рік функціонує у «новому вигляді» як реєстр ERA (3). Штаб-квартира переїхала в Амстердам, і була розроблена нова логістика збору даних, яка зберігається та обробляється сучасним програмним забезпеченням, відповідно до сучасних жорстких вимог. Перший епідеміологічний звіт відновленого реєстру РРТ (замісної ниркової терапії) у дітей був опублікований в 2003 р. З дитячої нефрології (1). Головною метою оновленого реєстру ERA є забезпечення всебічного збору повного спектру унікальних даних про замісну ниркову терапію з країн з добре організованою системою охорони здоров’я та повноцінною національною базою даних. Тільки таким чином Реєстр ERA може відповідати очікуванням загальної нефрологічної спільноти та надавати унікальну клінічну інформацію, яка стане основою для розробки нових, більш ефективних стратегій лікування.

А яка епідеміологічна ситуація у Словаччині? Наразі опубліковано лише два епідеміологічних дослідження щодо демографічного розвитку ІХСН серед дитячого населення Словаччини. Історично цінні перші дані можна знайти в роботі Звара та Шашинки з 1978 р., Яка наводила карти захворюваності на ІХСН у дітей віком до 15 років (7). Через високу летальність на той час кількість дітей, які перебувають на замісній нирковій терапії, була дуже низькою (2 дитини), поширеність РРТ становила 1,5/мільйон дітей до 15 років. Однак слід зазначити, що діаліз і трансплантація нирок були доступні в нашій країні лише до 1972 року.

Ще одне дослідження було опубліковане майже через 15 років і походить від діяльності педіатричної секції Словацького нефрологічного товариства (5). На відміну від першої роботи, у це дослідження було включено вікову групу підлітків, тобто всі діти з ІХСН віком до 18 років були включені в статистичний аналіз. Поширеність була в кілька разів вищою і досягла 29,3/мільйона дітей у віці до 18 років (графік 1). Однак обидва дослідження мали поперечний переріз, використовували різні методологічні підходи і не продовжували збирати клінічні дані. Таким чином, безперервність звітів була перервана і після У 2002 році стався черговий «епідеміологічний вакуум». Отже, Словаччина належала до невеликої кількості країн, які не мали національного реєстру педіатричних пацієнтів, з щорічним оновленим оглядом епідеміології діалізу та трансплантації дітей.

Словаччина приєдналася до Європейського реєстру, починаючи з 2007 року, коли на основі анкети, підготовленої експертною групою ESPN, ми статистично проаналізували та повідомили поточні епідеміологічні та клінічні дані щодо РРТ у Словацькій Республіці. Отримані словацькі дані також послужили основою для створення національної бази даних.

У період з 2006 по 2008 рік 19 нових пацієнтів віком до 19 років досягли кінцевої стадії ІХСН (тобто розпочали активне лікування ниркової заміни). З них 12 - дівчатка (63,2%) та 7 - хлопчики (36,8%), середній вік пацієнтів на початку РРТ становив 11,8 ± 5,0 років.

Найчисленнішу групу з усієї групи (42,1%, n = 8) складали пацієнти, яким на момент початку термінальної уремії було від 15 до 18 років. Шість пацієнтів (31,6%) були у віці від 10 до 14 років, 3 пацієнти (15,8%) перебували у групі 5-9-річних та 2 дітей (10,5%) мали менше 5 років. Середньорічна частота діалізу та трансплантації дітей у Словаччині в 2006 - 2008 досяг 3,2/1 млн дітей до 15 років. Поточна поширеність діалізу та трансплантованих словацьких дітей віком до 15 років (31 грудня 2008 р.) Становила 23,9. Середня смертність за весь період становила 0,5/мільйон дітей до 15 років.

Порівняння захворюваності та поширеності в діалізі та трансплантованих словацьких дітей та в окремих європейських країнах в 2006 рік, як повідомляє реєстр ERA, узагальнено на графіку 1. Ми можемо стверджувати, що розподіл дітей на діалізі та трансплантації серед нашої педіатричної популяції в принципі порівнянний із сусідніми країнами. Складно співвіднести результати із середньоєвропейським показником за окремі роки через значні коливання у річному обчисленні.

Частка первинних захворювань, що спричиняють термінальну ниркову недостатність у Словаччині (між 1 січня 2006 року та 31 грудня 2008 року), показана на графіку 2. Домінуючою причиною є вроджені аномалії нирок та сечовивідних шляхів (CAKUT), найчастіше представлені (гіпо) дисплазією . Спадкові нефропатії та гломерулопатії були розташовані в інших місцях. Аналіз показує переважання вродженої та спадкової нефропатії (61,4%) над набутою хворобою нирок (38,6%). Словацькі дані відповідають висновкам британського реєстру від 2009 р., Де було виявлено подібний спектр причин ниркової недостатності (вроджені аномалії нирок та сечовивідних шляхів 50,0%, спадкова нефропатія 14,8%, гломерулопатія 17,3%, інтерстиціальний нефрит 7,8%, невідомо 3,2%) (2).

З клінічної точки зору, безумовно, цікавим є історичне дослідження минулого та порівняння етіології ниркової недостатності. Для порівняння частки первинної нефропатії, що призводить до термінальної ниркової недостатності в Росії 1977 р. Із ситуацією в Росії Однак 2002 рік був непростим, оскільки за наявними даними, в У 1977 році хронічно діалізували лише двох дітей (одна дитина з полікістозом нирок, а друга - з хронічним гломерулонефритом).

Часткову картину "історичних" причин ІХС ілюструє аналіз нефропатії у всій когорті дітей, де вроджені аномалії нирок та сечовивідних шляхів становили 52,4%, спадкова нефропатія 14,3%, гломерулопатія 28,6% та інтерстиціальний нефрит 4,8%. З іншого боку, в епідеміологічному обстеженні від У 2002 р. Етіологію основного захворювання нирок оцінювали узагальнено у всіх пацієнтів із хронічною хворобою нирок (ХОЗЛ) і не повідомляли вибірково у дітей, які перебувають на діалізі та/або при трансплантації нирки. Найчастішими причинами були вроджені аномалії нирок та сечовивідних шляхів у 36,0%, спадкова нефропатія становила 25,0%, гломерулопатія 10,0%, інтерстиціальний нефрит 17,0%, а у 6% основна причина невідома.

Важливість та необхідність клінічних реєстрів, що відображають основні демографічні дані щодо хронічної ниркової недостатності, її причин, пов'язаних з ними ускладнень або успіху лікування, безумовно, не викликають сумнівів для нефрологічної практики. У дітей ІХСН не є загальним, загальним захворюванням, тому отримати значні статистичні висновки про важливі демографічні дані, що мають достатню прогностичну цінність для практичного застосування, можна зробити лише з широкої та численної бази даних пацієнтів за межами невеликої країни. Тому Європейське товариство дитячої нефрології (ESPN) прагне включити якомога більше країн до європейського реєстру.

Створення "континентального" реєстру з унікальною базою даних, заповненою взаємосумісними даними, вимагає тісної співпраці з національними координаторами та складного "сучасного" комп'ютерного обладнання, яке може обробляти накопичення великих обсягів даних. Це також було однією з основних причин краху історично першого європейського реєстру (ERA-EDTA) в Росії 1996, коли оригінальне програмне забезпечення не змогло обробити величезну кількість років зібраних даних. Слід також враховувати той факт, що добре функціонуючий реєстр повинен бути "живим", тобто він повинен відображати нові знання про хворобу та лікування, тому її зміст не є стаціонарним і постійно змінюється.

Усі ці, а також низку інших важливих аргументів, повинні були бути включені до реєстру ERA, що зароджується, до тих пір, поки він не дозріє до своєї нинішньої форми. Добре, що наші дитячі нефрологи скористались можливістю, і, починаючи з 2007 року, Словаччина безумовно приєдналася до реєстру ERA. Отже, нинішню частоту/поширеність замісної ниркової терапії у Словаччині за 2006 - 2008 роки можна точно порівняти зі статистичними даними інших європейських країн. З цих аналізів видно, що захворюваність дітей, які лікуються із заміщенням нирок, серед дитячого населення в нашій країні не суттєво вища, у трансплантації дітей ми все ще значно відстаємо від середньоєвропейського рівня. Найпоширенішими причинами ниркової недостатності є вроджена та спадкова умовна нефропатія.

Треба вірити, що Словаччина прийме виклик, буде надійним партнером і не перериватиме співпрацю щодо центрального реєстру. Головною передумовою збереження наступності є ведення діючого національного педіатричного реєстру. Це вимагає особистої прихильності дитячих нефрологів, почуття колективної роботи і, нарешті, але не менш важливе, постійної підтримки Словацького нефрологічного товариства. Зрештою, не лише лікарі виграють від цієї інвестиції, а перш за все наші маленькі пацієнти.

Історія реєстру дітей з хронічною нирковою недостатністю в Європі та Словаччині

Milaudmila PODRACKÁ1, Gabriel KOĽVEK1, Zuzana KIZEKOVÁ2, Martin DLUHOLUCKÝ3, Magdaléna ANTONYOVÁ4
(З 1-го відділення дітей та підлітків медичного факультету UPJŠ та DFN, Кошице1, керівник проф. Ľ. Подрацка, доктор медичних наук, з 1-го відділення педіатрії медичного факультету Карлового університету та DFN, Братислава2, завідувач проф. О. Червенова, доктор медичних наук, дитяча клініка SZU та DFNsP, Банська Бистриця3, завідувач проф. С. Длухолуцький, доктор медичних наук, кафедра дітей та підлітків JLF UK MFN, Martin4, завідувач проф. Бановчин, доктор медичних наук, доктор філософії)