РЕЗЮМЕ
Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія або псевдопухлинна мозкова хвороба - це захворювання невідомої причини, що характеризується підвищенням внутрішньочерепного тиску без деформації та обструкції шлуночкової системи, переважно з фізіологічною вогнищевою неврологічною знахідкою у пацієнта. Це переважно вражає повних жінок репродуктивного віку. Етіопатогенез досі залишається незрозумілим із порушенням на рівні ліквору. Це проявляється головним чином головним болем, пульсуючим синхронним шумом у вухах, тимчасовою втратою поля зору, набряком папілої та порушеннями зору. Діагноз ставиться "за виключення", тобто шляхом виключення інших причин, які можуть призвести до подібної клінічної картини. Оптичні розлади є серйозним ускладненням захворювання, тому важлива рання діагностика та адекватне лікування.
Ключові слова: ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія - набряк папілої - оптичні розлади.
РЕЗЮМЕ
Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія або псевдопухлинна мозкова хвороба є розладом невідомої причини, вона характеризується підвищеним внутрішньочерепним тиском, без деформації та обструкції шлуночкової системи, без локалізації неврологічних знахідок. Існує прихильність до повних жінок дітородного віку. Етіопатогенез ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії незрозумілий, підвищений внутрішньочерепний тиск, ймовірно, пов'язаний з порушеннями балансу між виробництвом та дренажем ліквору. У пацієнтів спостерігається головний біль, синхронний імпульсний шум у вухах, тимчасові затемнення зору, набряк сосочків та втрата зору. Діагностика проводиться шляхом виключення відомих причин підвищеного внутрішньочерепного тиску. Основною захворюваністю на ідіопатичну внутрішньочерепну гіпертензію є втрата зору, і її зазвичай можна змінити, якщо її рано визнати та лікувати.
Ключові слова: ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія - папілема - втрата зору.
Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія (IIH) або псевдопухлинна мозкова хвороба - це хвороба невідомої причини, яка переважно вражає повних жінок репродуктивного віку. Він характеризується підвищеним внутрішньочерепним тиском (ICP) та супутніми симптомами, але об’єктивна неврологічна знахідка в більшості випадків є нормальною і не має наявності структурного ураження мозку та деформації або обструкції шлуночкової системи. Діагноз ставлять "за виключення", тобто шляхом виключення інших причин, які можуть призвести до подібної клінічної картини.
Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія була вперше описана Генріхом Квінке в 1897 (24) як синдром підвищеного ВЧД та двостороннього набряку папілої через порушення циркуляції спинномозкової рідини (ЦСЖ). Через сім років Макс Нонн виявив, що симптоми хвороби імітують внутрішньочерепну пухлину, і назвав її псевдопухлиною головного мозку (20). У 30-х роках минулого століття, оскільки значні досягнення в нейрорадіології вдосконалили технологію обстеження структурних уражень головного мозку, були запропоновані перші діагностичні критерії ІІГ, названі упорядником діагностичними критеріями Денді (7). Пізніше вони були переглянуті та модифіковані (11, 26).
Щорічна захворюваність на IIH становить 0,9 випадків на 100 000 населення, зростаючи до 3,5 випадків на 100 000 населення для жінок у віці від 15 до 44 років та до 19 випадків на 100 000 населення для жінок з ожирінням у віці від 20 до 44 років (9). Зважаючи на нинішню частоту ожиріння серед населення, можна припустити, що ці дані занижені. Середній вік діагнозу ІІГ становить близько 30 років (9). Жіноча схильність, а також асоціація з ожирінням не застосовуються до дітей до пубертатного віку (19). В даний час расова схильність також не відома, але гірший прогноз очікується в темну расу (4).
Головною особливістю ІІГ є підвищений внутрішньочерепний тиск. Тим не менше, розуміння етіопатогенезу IIH залишається незрозумілим. Вважається, що ключовим механізмом етіопатогенезу є порушення цереброспінальної рідини. Існує кілька гіпотез, які прагнуть з’ясувати ці механізми.
Збільшення вироблення ліквору у пацієнтів з ІІГ було представлено в їх дослідженнях Дональдсоном, а пізніше Гідеоном та співавт. (8, 13). Незважаючи на недостатнє представництво пробандів, виявлення низької концентрації загальних білків у лікворі підтримує цю теорію, хоча це не є універсальною знахідкою. З іншого боку, відсутність гідроцефалії говорить про те, що це не головний патогенетичний механізм. Підвищений вміст ліквору у формі інтерстиціального та внутрішньоклітинного набряку було виявлено в декількох зразках біопсії мозку (25), але ознаки набряків не підтверджені за допомогою сучасних аналітичних методів, а попередні гістологічні дані оцінюються як штучні (27).
Зменшення цереброспінальної абсорбції ліквору на рівні павутинної грануляції або позачерепних лімфатичних шляхів є все більш прийнятою гіпотезою патогенетичних процесів ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії. Дослідження, що вивчають час передачі радіоактивно міченого маркера в цистернографії, продемонстрували затримку його надходження в системний кровообіг у пацієнтів з ідіопатичною внутрішньочерепною гіпертензією (22).
Інші можливі причини включають високоімовірну обструкцію венозного потоку при синдромі верхньої порожнистої вени або радикальне двостороннє видалення регіонарних лімфатичних шляхів шиї внаслідок пухлини glomus caroticum, харчові розлади, такі як гіпервітаміноз А, ендокринні розлади, такі як хвороба Аддісона, гіпопаратиреоз.
Підвищений мозковий венозний тиск і стеноз венозних крокв. У кількох дослідженнях з використанням венографії та манометрії було виявлено підвищений венозний тиск у пацієнтів з ІІГ, особливо у поперечному синусі та верхньому сагітальному синусі, а також наявність стенозів венозних плотів (15, 17). На сьогоднішній день існують суперечливі думки щодо того, чи є стеноз причиною чи наслідком підвищення внутрішньочерепного тиску. Король і товариш. стежили за пацієнтами з ІІГ, яким була проведена церебральна венозна манометрія до і після цереброспінальної пункції ліквору (17). Тиск у верхній та поперечній сагітальній пазухах, який спочатку був підвищений, значно зменшився після люмбальної пункції з подальшим зменшенням ВЧД та зникненням стенозу. Це дослідження продемонструвало, що венозний стеноз зумовлений компресією плоту при підвищеному внутрішньочерепному тиску. Навпаки, Боно та спів. досліджуючи пацієнтів з IIH, у яких стенози венозних плотів зберігалися навіть після нормалізації тиску ліквору, припускали внутрішньовенні причини розладів спинномозкової рідини (2).
Ожиріння. Контрольне дослідження виявило сильний зв’язок між ІІГ та ожирінням та збільшенням маси тіла за 12 місяців до діагностики захворювання (14). Механізм дії ожиріння в патогенезі ІІГ все ще обговорюється.
Синдром апное сну, який часто виникає у людей з ожирінням, призводить до гіперкапнії, правої серцевої недостатності та підвищення внутрішньогрудного тиску, а отже, і внутрішньочерепного тиску. Так само центральний тип ожиріння за механізмом підвищення внутрішньочеревного та внутрішньогрудного тиску може призвести до підвищення внутрішньочерепного тиску. Однак жодна теорія не пояснює, чому лише невелика частина людей із ожирінням розвиває ІІХ (29).
В даний час дослідження зосереджені насамперед на метаболічних та ендокринних ефектах ожиріння, які можуть відігравати певну роль у патогенезі ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії шляхом порушення регулювання обміну інсуліну та глюкози, статевих гормонів, адипокінів, глюкокортикоїдів, ліпідів та вільних жирних кислот (21). .
Деякі автори також називають тромбоз венозних каналів як можливу причину ІІГ (3). Однак у цьому випадку ми вже говоримо про синдром псевдопухлини.
Майже всі пацієнти відзначають головний біль. Це сильний щоденний головний біль пульсуючого характеру, який часто будить їх від сну. Це здебільшого пов’язано з нудотою, рідше з блювотою (27). Іншим симптомом IIH, який спостерігається приблизно у 75% пацієнтів, є тимчасова втрата поля зору, яка зазвичай триває менше 30 секунд (14). Відключення може бути монокулярним або бінокулярним. Це спричинено тимчасовою ішемією сосочка зорового нерва через підвищений тиск у тканинах.
Про пульсуючий внутрішньочерепний голос або пульсуючий синхронний шум у вухах повідомляють 60% пацієнтів з ідіопатичною внутрішньочерепною гіпертензією. Ймовірно, це спричинено передачею посиленої пульсації судин, спричиненої підвищеним тиском ліквору на стінку венозних каналів (10, 14).
Основними об’єктивними висновками ІІГ є набряк папіломи, порушення периметра та ураження викраденого нерва. Набряк папілої є причиною розладів зорового нерва при ідіопатичній внутрішньочерепній гіпертензії. Однак тяжкість розладів, а також стратегія лікування ІІГ не залежать від ступеня папілоедеми, оскільки ступінь папілоедеми зменшується на запущеній стадії захворювання, коли відбувається пошкодження аксонального зорового нерва (28). Ураження викраденого нерва відбувається навколо
у 10 - 20% хворих. Порушення гостроти зору виникають при ІІГ із тривалим і важким перебігом. Дефекти поля зору присутні у більшості пацієнтів з ідіопатичною внутрішньочерепною гіпертензією. Найбільш поширеними дефектами є збільшення фізіологічної сліпої плями та втрата інфероназальної частини поля зору. Розлад може бути прогресуючим і важким, що призводить до сліпоти. Темніші чоловіки, пацієнти з глаукомою та швидке припинення прийому кортикостероїдів мають гірший прогноз (27).
Уолтер Денді запропонував перші діагностичні критерії IIH в 1937. Пізніше вони були переглянуті та доповнені (11, 26) (Таблиця 1).
Таблиця 1. Модифіковані критерії Денді для ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії (26)
Таблиця 1. Модифіковані критерії Денді для ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії (26)
1. Ознаки та симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску
2. Нормальні неврологічні дані, за винятком уражень викраденого нерва
3. Нормальна знахідка за методами візуалізації мозку
4. Нормальний склад ліквору
5. Збільшення внутрішньочерепного тиску вище 25 см H2O
6. Нормальний стан свідомості та пильність
7. Недоведені причини підвищення внутрішньочерепного тиску
Підозра на ІІГ вже повинна ґрунтуватися на анамнезі та клінічних даних. На додаток до підвищеного ВЧД, лабораторні дослідження знаходяться в межах референтного діапазону, приймається знижена концентрація загальних білків ліквору. Поперекова пункція проводиться лежачи на боці зі згинаними кінцівками і без седативного ефекту, тим самим запобігаючи штучному збільшенню тиску в лікворі сидячи та гіповентиляції. Якщо ми вимірюємо фізіологічні значення тиску СМЖ, ми розглядаємо можливість повторного відбору проб через те, що тиск СМЖ коливається протягом дня. З візуалізаційних досліджень ми використовуємо магнітно-резонансну томографію (МРТ) або комп’ютерну томографію (КТ) мозку з контрастом у типових пацієнтів, МРТ та магнітно-резонансну венографію (МРВ) у інших пацієнтів. Знахідка не має гідроцефалії, структурні або судинні ураження, може з’явитися синдром порожнього сідла, сплощення заднього полюса очного яблука розширеною піхвою зорового нерва.
Мета терапії IIH - полегшити симптоми та запобігти оптичним розладам. Якщо пацієнт не стабілізується, його спостерігає невролог, офтальмолог або нейрофтальмолог і регулярно проходить обстеження гостроти зору, периметра та очного фону (27). Якщо відомий можливий етіологічний агент, такий як лікування тетрациклінами, слід розглянути можливість подальшого застосування. Ми також лікуємо супутні захворювання (наприклад, артеріальну гіпертензію, синдром апное уві сні), які можуть погіршити прогноз IIH. При терапії IIH ми стежимо за ступенем розладу периметра.
Зниження споживання натрію та рідини та зниження ваги є важливими. Повідомляється, що аж до втрати ваги
покращує симптоми захворювання на 5-10% від загальної ваги. У разі патологічного ожиріння (індекс маси тіла понад 35) ми розглядаємо такі операції, як перев'язка шлунка, шунтування шлунка або біліопанкреатична диверсія (30).
Ацетазоламід є препаратом вибору при лікуванні ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії. Його ефект полягає у блокуванні карбоангідрази, зменшуючи тим самим вироблення ліквору в судинному сплетенні. У той же час він має металевий смак, який викликає анорексію, тому має аноректичний ефект. У дорослих ми починаємо з дози 500 мг двічі на день і збільшуємо дозу, доки вона не спрацює або побічні ефекти не будуть впоратись, до максимальної добової дози 3-4 г У дітей початкова доза становить 25 мг/кг/24 год з максимальною дозою 100 мг/кг або 2 г/24 год (19). Побічні ефекти включають оніміння пальців і рота, анорексію, нудоту, рідше сечокам’яну хворобу, метаболічний ацидоз та апластичну анемію. Ацетазоламід протипоказаний у перші 20 тижнів вагітності; були продемонстровані тератогенні ефекти у тварин та один випадок тератоми у людей (18).
Топірамат - це протиепілептичний препарат, який також блокує карбоангідразу, крім того, що має знеболюючий та аноректичний ефекти. Celebisoy і співавтор. виявили у своєму дослідженні, що топірамат має порівнянну дію з ацетазоламідом (5).
Фуросемід застосовується як допоміжна терапія ацетазоламіду або як монотерапія, коли ацетазоламід не дає результатів. Його дія полягає в діуретичному ефекті та зменшенні натрію, що транспортується до мозку. Його вводять у дозі 20 - 40 мг/24 год для дорослих та 1 - 2 мг/кг/24 год - для дітей (19).
Хоча кортикоїди є одним із варіантів лікування ІІГ, багато авторів уникають їх через їх побічні ефекти (6). Вони можуть набрати вагу і, таким чином, погіршити перебіг ІІГ, їх хронічне застосування має ряд несприятливих системних ефектів, а швидке припинення лікування може погіршити оптичні розлади. Їх застосування повністю показано у разі гострого важкого порушення зору, ми охоплюємо період до запланованої операції. Потім ми даємо високі дози внутрішньовенних кортикоїдів (метилпреднізолон).
В даний час вивчаються нові варіанти лікування, такі як аналог соматостатину октреоїд, який є
може виявитися можливою ефективною альтернативою в лікуванні ідіопатичної внутрішньочерепної гіпертензії (23).
Серійна люмбальна пункція як один з інших варіантів лікування в даний час практично не використовується, з одного боку, вона має короткочасний ефект, вона травмує пацієнтів і може мати ускладнення у вигляді синдрому внутрішньочерепної гіпотензії, інфекції та внутрішньоспінного епідермоїду пухлини (6).
Якщо у пацієнта спостерігається поступове погіршення оптичних розладів, незважаючи на медикаментозне лікування, гостре погіршення стану, якщо він страждає від нестерпних головних болів або ми вважаємо, що він погано співпрацює, пацієнт показаний до хірургічного лікування (11).
Підтемпоральна та субоцитальна декомпресія застаріла і не використовується сьогодні.
Декомпресія зорового нерва показана пацієнтам із прогресуючим порушенням зору з помірним або легко контрольованим головним болем. Поліпшення набряку папілої також може відбуватися в неоперованому оці. Механізм дії - місцева декомпресія та закриття субарахноїдального простору в ретроламінарній області зорового нерва фіброзною тканиною.
Шунтові операції включають попереково-очеревинний, вентрикулоатріальний, вентрикулоюгулярний та вентрикулоперитонеальний шунти. Вони показані у разі невдалого медикаментозного лікування та неконтрольованих головних болів. На думку деяких авторів, попереково-очеревинний шунт є більш ефективним навіть у пацієнтів з прогресуванням зорових розладів, незважаючи на декомпресивну операцію на зоровому нерві. В даний час використовуються програмовані тиском шунти зі стереотаксичним підходом, що зменшує відсоток ускладнень (31).
Ендоваскулярні процедури із введенням стента нещодавно стали на перший план інтересів. Вони ефективні лише у певних випадках IIH, де стенози венозних плотів є причиною захворювання (наприклад, стенози внаслідок посттромботичних фіброзних змін у венозній стінці), а не внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску (15, 17).
На малюнку 1 показано модифіковану версію одного з можливих алгоритмів лікування, взятий у професора Аткінсона з клініки Майо (1).
Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія - це захворювання, яке переважно вражає повних жінок репродуктивного віку. Частота ожиріння все ще зростає сьогодні і стає цивілізаційною проблемою, тому також можна очікувати збільшення кількості пацієнтів з ідіопатичною внутрішньочерепною гіпертензією. Через серйозні оптичні ускладнення ІІГ, які в підсумку можуть призвести до сліпоти, важливо вчасно розпізнати хворобу та адекватно її лікувати. Розуміння етіопатогенезу, а також нових варіантів лікування постійно вимагає інтересу наукової спільноти та, зокрема, необхідності контрольованих та перспективних досліджень.
Ідіопатична внутрішньочерепна гіпертензія
Єва ПАКОСОВА, Габріела ТІМАРОВА, Марек КРІВОШУК, Міріам ЦІНГЕЛОВА, Пітер КУКУМБЕРГ
(З 2-го відділення неврології медичного факультету Карлового університету медичного факультету Братислави
- Медичний горизонт - HERBA - Спадкова геморагічна телеангіектазія
- Медичний горизонт - HERBA - Гістологічні зміни дванадцятипалої кишки при целіакії
- Лекарський обзор - HERBA - Форум громадського здоров’я
- Медичний горизонт - HERBA - Медичний горизонт 7-82009
- Медичний горизонт - HERBA - Медичний горизонт 22017 - зміст