Причини
- Лікарський засіб під назвою пеніциламін, який видаляє певні матеріали з крові (хелатуючий агент).
- Ліки від артеріального тиску, які називаються інгібіторами АПФ.
- Нестероїдні протизапальні засоби (НПЗЗ)
Симптоми
Близько 50% людей із таким захворюванням спочатку розвивають хворобливі пухирі та виразки в роті. Після цього з’являються пухирі на шкірі. Виразки шкіри можуть прийти і піти.
Ці виразки шкіри можна описати як ураження, які:
- Злити
- Сочиться
- Кірка
- Очистити або легко відклеїтись
Вони можуть бути розташовані:
- У роті та під язиком
- На шкірі голови, тулубі або інших ділянках шкіри
Тести та іспити
Шкіра легко відокремлюється, якщо непошкоджену поверхню шкіри розтирати з боку в бік ватним тампоном або аплікатором або пальцем. Це називається позитивним знаком Нікольського.
Для підтвердження діагнозу часто роблять біопсію шкіри та аналізи крові.
Лікування
Лікування може включати:
- Протизапальний препарат під назвою дапсон
- Кортикостероїди
- Ліки, що містять золото
- Ліки, що пригнічують імунну систему (такі як азатіоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамід, мофетил мікофенолат або ритуксимаб)
Антибіотики можна використовувати для лікування або запобігання зараженню. Іноді застосовують внутрішньовенний імуноглобулін (IVIG).
Лікування виразки та пухирів включає заспокійливі або підсушувальні лосьйони, вологі пов’язки або подібні заходи.
Очікування (прогноз)
Без лікування цей стан може призвести до летального результату. Найпоширеніша причина смерті - важка інфекція.
При лікуванні розлад, як правило, має хронічний характер. Побічні ефекти лікування можуть бути серйозними або інвалідизуючими.
Можливі ускладнення
Ускладнення ФВ включають:
Зверніться до свого постачальника, якщо ви лікувались від PV та маєте будь-який із наступних симптомів:
- Озноб
- Лихоманка
- Загальне погане самопочуття
- Болі в суглобах
- М'язові болі
- Нові пухирі або виразки
Зображення
Список літератури
Амагай М. Пемфігус. У: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Дерматологія. 4-е вид. Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2018: глава 29.
Dinulos JGH. Везикулярні та бульозні захворювання. В: Dinulos JGH, ред. Клінічна дерматологія Хабіфа. 7-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: Розділ 16.
James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Хронічні пухирчасті дерматози. У: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Хвороби шкіри Андрія. 13-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2020: глава 21.
Паттерсон JW. Везикулобульозна реакція. В: Patterson JW, ed. Патологія шкіри Відона. 5-е видання Філадельфія, Пенсільванія: Elsevier; 2021: глава 7.
Остання редакція 22.03.2020
Переклад та локалізація: DrTango, Inc.