Суд Гілберта
| Нешкідлива терміновість |
Можливо, вони знають у своєму оточенні тих, чия шкіра, а точніше білки очей, іноді мають гострий колір, але жоден інший симптом хвороби не супроводжує її, не викликає у них жодних скарг і не сприймає його постійно. Він хворий?
Актуальність у цьому випадку обумовлена накопиченням білірубіну, який утворюється при розпаді еритроцитів, і жовч порушується. Білірубін також міститься в невеликих кількостях у крові в нормальних умовах.
Погляньте, як утворюється білірубін! Кисень у крові транспортується клітинами крові до крові за допомогою гемоглобіну. Гемоглобін - це складна молекула, що складається з білка, заліза та заліза. кільця порфірину. Він розщеплюється в певних клітинах нашого організму, головним чином у печінці, селезінці та кістковому мозку. Порфіринове кільце за допомогою ферментної системи перетворюється на зелений білівердин, а потім у жовтий білірубін. Це можна спостерігати, коли стікання відбувається під нашу шкіру і змінюється спочатку на фіолетовий, потім на зелений, потім на більш нагальний колір, при цьому він поступово вбирається. Білірубін не розчиняється у воді, тому, потрапляючи в кров, він зв’язується з білком і потрапляє в печінку. Печінка виробляє жовч, нагальний колір якої утворюється білірубіном. Стільники перетворюють білірубін у воду; важливий фермент приєднує до нього дві молекули, це називається кон’югацією. Таким чином, кон'югований білірубін, розчинений у жовчі, потрапляє в тимус і виводиться з жовчю.
| Сімейне накопичення |
У 2-7% населення кон'югуючий фермент виробляється в менших кількостях і є менш ефективним, тому розчинений у крові білірубін може вивільнятися лише повільніше. Зараз відомий точний ген, який призводить до збою ферменту. Корова Гілберта накопичується в сім'ях, ми спостерігаємо, що це більше впливає на хлопчиків, але це трапляється і у випадку з дівчатами. Це стає помітним у підлітковому віці, поки фермент не зможе йти в ногу з виробленням білірубіну.
На дію кон'югованого ферменту впливає ряд ефектів. У різних стресових ситуаціях утворюються речовини, які ще краще пригнічують і без того знижену активність ферментів. Після напруженого періоду, після неспокійної ночі або після вживання алкоголю, або після важкої фізичної роботи та спорту, очевидна терміновість може розвинутися. Фенобарбітал, також відомий як таблетки Sevenal, може підвищувати активність ферменту, зменшуючи його актуальність.
Сам по собі помірний підвищений рівень білірубіну в сироватці не завдає шкоди, але згубний вплив деяких інших препаратів та інших хімічних речовин може бути посилений за наявності хвороби Гілберта. Тому важливо знати точний діагноз.
Якщо білизна очей дитини-підлітка часом здається надзвичайним кольором, особливо якщо хвороба Гілберта зустрічалася в сім’ї, нам неодмінно слід подумати про цей стан. У разі підозри лікар загальної практики може легко виправдати підвищений рівень некон'югованого білірубіну в сироватці крові, вимагаючи планового дослідження крові.
| Розслідування, спосіб життя |
У нашій лікарні (Дитяча лікарня Хайма Паула) можна провести подальші обстеження на підставі призначення. Розслідування спрямоване на виключення хвороб, що мають набагато більшу важливість, ніж стан Гілберта. Лабораторні дослідження виключають гематологічні захворювання, пов’язані зі збільшенням переливання еритроцитів, білірубіну та інших пухлин, пов’язаних із підвищеними захворюваннями печінки, такими як інфекційні або заразні захворювання печінки. У всіх випадках проводять УЗД черевної порожнини, щоб спостерігати за структурою печінки.
Перед тестом спостерігається дводенний піст, який є строгим, макс. означає щоденне споживання енергії 400 ккал. Це означає споживання лише близько 3 порожніх булочок і чаю без цукру. Потім, після стресу, аналіз крові надходить до лікарні вранці, і фермент кон’югату посилюється таблетками Sevenal. Очікується, що діюча речовина активного інгредієнта таблетки фенобарбітал посилює седативний, зволожуючий ефект та підвищує активність ферменту після високих доз, тому під час дослідження необхідний лікарняний контроль. Після прийому можна вживати звичний щоденний раціон. Через 24 години визначають контрольний рівень білірубіну в сироватці крові, а потім пацієнти проводять ультразвукове дослідження черевної порожнини.
Якщо хвороба Гілберта підтвердиться, ми надамо підліткам поради щодо способу життя. Вони повинні пам’ятати, що знижена активність кон’югованого ферменту може бути обмежуючим фактором вивільнення рідини, і певні професії, які обтяжують печінку, можуть не бути обрані (наприклад, на хімічних заводах тощо) за наявності хвороби Гілберта. Детальну інформацію про кожну професію можна отримати в Національному інституті охорони праці.
Хвороба Гілберта є доброякісним розладом, я б не називав це хворобою, але про це потрібно знати і потрібно пройти обстеження в лікарні. Лікування не впливає на нормальний спосіб життя, але ми рекомендуємо підліткам уникати стресових ситуацій, особливо уникати вживання алкоголю, регулярного вживання їжі та легких, позаагітаційних, регулярних занять спортом, фізичних навантажень. У разі наявності захворювання може бути рекомендовано періодичне дослідження показників крові. Важливо зазначити, що обстежений пацієнт із хворобою Жильбера також може мати гепатит або іншу хворобу печінки, тому, якщо терміновість є більш серйозною та незвичною, зверніться до лікаря.