Маріо Мелла Лаборде, 1 Франциско Іворра Муньос, 1 Сальвадор Гарсія Гарсія, 1 Хосе Мігель Сегі Ріполл, 2 Антоніо Компань Росіке 3

1 Асистент хірургії.
2 Заступник внутрішньої медицини.
3 Керівник хірургічної служби.
1, 3 Відділення загальної хірургії та хвороб органів травлення.
2 Служба внутрішньої медицини.
Університетська лікарня Сан-Хуана де Аліканте, Аліканте, Іспанія.

початковий

Резюме

Мезентеріальний паннікуліт - це рідкісна клінічна сутність, яка іноді може бути пов’язана з гематологічними, урологічними та шлунково-кишковими новоутвореннями. Вибір діагностичної процедури базується на отриманні зразка тканини для гістопатологічного дослідження, як правило, через черезшкірну процедуру. Лікування показано в симптоматичних випадках.

Ключові слова. Мезентеріальний паннікуліт, лімфома.

Мезентеріальний паннікуліт як початковий прояв В-клітинної лімфоми

Резюме

Мезентеріальний паннікуліт - це незвичайна клінічна сутність, яка іноді може бути пов’язана з гематологічними, шлунково-кишковими та урологічними новоутвореннями. Вибір діагностичної процедури базується на отриманні зразка тканини для гістопатологічного дослідження, як правило, через черезшкірну процедуру. Лікування показано в симптоматичних випадках.

Ключові слова. Мезентеріальний паннікуліт, лімфома.

Ми проводимо опис та огляд медичної літератури мезентеріального паннікуліту щодо випадку, пов’язаного з гематологічною неоплазією, шляхом пошуку в Pubmed and Trip Database, використовуючи терміни “склерозуючий мезентеріт” та “мезентеріальний паннікуліт”.

Клінічний випадок

69-річний чоловік з артеріальною гіпертензією та гострим дивертикулітом в анамнезі, який приїжджав у відділення швидкої медичної допомоги на 12 років через 3-4 місяці еволюції прогресуючого здуття живота без болю в животі.

Фізичний огляд виявив пальпацію погано визначеної безболісної маси в мезогастрії та правому фланзі. Аналіз з онкомаркерами показав лише незначне зниження IgG та IgM разом із збільшенням β-2 мікроглобуліну. УЗД та КТ черевної порожнини повідомляли про мезентеріальний паннікуліт (рисунок 1). Проведений ПЕТ-КТ показав чотири поразки брижі з цитолітичною та гіперметаболічною активністю в межах паннікуліту. Черезшкірну біопсію ураження гіперпоглинанням проводили за допомогою інтервенційної рентгенології. Патологічна анатомія (ПА): В-лімфоїдний інфільтрат (CD20 +) з фолікулярним малюнком. Біопсія кісткового мозку була нормальноклітинною з наявністю всіх гемопоетичних рядів з адекватними ознаками дозрівання. Інфільтрації пухлини не виявлено. Потім була проведена дослідницька лапаротомія для отримання більшої кількості біопсій та для більш точної типізації типу новоутворення.

Фігура 1. КТ живота: брижове потовщення.

У корені брижі (рис. 2) із АР (рис. 3) спостерігали численні імплантати: фолікулярна лімфома низького ступеня (1А). Комітет з гематологічних пухлин вирішив продовжити. Під час тримісячного спостереження було проведено КТ шиї, про що повідомлялося як про нормальний стан. Латеро-цервікальної лімфаденопатії не виявлено. Контрольний ПЕТ-КТ показав 9-міліметрове вузликове зображення на рівні правої стінки ребра з максимальним вмістом сува 1. УЗД молочної залози описує ураження 1,5 см, яке залежить від стінки правого ребра. Це було висічення того ж самого, і ПА повідомляє: міофібробластома середнього ступеня злоякісності 1,3 див.

Обговорення

Мезентеріальний паннікуліт (РМ) - рідкісна клінічна сутність, спочатку описана Юрою в 1924 р. Його ще називають: мезентеріальна ліподистрофія, ксантогранулематозний мезентеріт, запальний псевдопухлина, мезентеріальний прояв хвороби Вебера-Крістіана, системний вузловий паннікуліт або ретрактильний мезентеріт. Його поширеність в аутопсійних серіях оцінюється в 1%, хоча існують дослідження, які оцінюють його в 0,6%. 1 Найчастіше вражає кавказьких чоловіків у віці від 50 до 70 років; презентація в молодшому віці є рідкістю.

Цей розлад характеризується хронічним запаленням брижі тонкої кишки (> 90%) і рідше мезоколона, заочеревини та великого сальника. 2 Хоча етіопатогенез невідомий, існує ряд механізмів, таких як: ішемія, інфекція (попередній анамнез черевного тифу, дизентерії, туберкульозу, малярії, сифілісу, вірусу грипу та ревматичної лихоманки), аутоімунні явища (тиреоїдит Ріделя, первинний холангіт склерозуючий агент, заочеревинний фіброз, гемолітичні анемії та вовчак), травми живота, попередні операції на черевній порожнині, використання хірургічних рукавичок, наркотиків та тютюну. 3

Поширеність асоційованих злоякісних захворювань становить від 1 до 70% .3 Найбільш частими новоутвореннями є: рак прямої кишки, лейкемії, лімфома Ходінга, множинна мієлома, рак нирок, карциноїдні пухлини, меланоми, рак легенів, рак молочної залози та гінекологічного походження. 3, 4 До 43% випадків пацієнти не повідомляють про симптоми. Найпоширенішими симптомами є: біль у животі (70%), відчутна маса (50%), нудота і блювота (36%), діарея (25%) і втрата ваги (23%).

Діагностична процедура заснована на отриманні зразка тканини шляхом біопсії для гістологічного дослідження або через шкіру, або за допомогою хірургічного втручання. 5 Макроскопічно спостерігається потовщення внаслідок дифузної інфільтрації брижі, яка іноді може бути багатовузловою. Мікроскопічне дослідження демонструє наявність запального лімфоцитарного інфільтрату та плазматичних клітин, міофібробластів та макрофагів.

Класифікація ПМ проводиться за ступенем брижової ураженості кишечника:

Тип 1: найчастіший (42%). Брижа дифузно потовщена.

Тип 2: наявність ізольованої вузликової маси в корені мезо (32%).

Тип 3: множинні вузлики різного розміру (26%).

Додатковим тестом на вибір є КТ черевної порожнини, яка може показати псевдокапсулу (60%) та кальцифікати (20%). Лімфаденопатія може бути в 20-40% випадків. ПЕТ-КТ може бути корисним для розрізнення патології пухлинного походження чи ні. 6

Диференціальний діагноз включає: десмоїдні пухлини, ідіопатичний ретроперитонеальний фіброз, перитонеальний карциноматоз, карциноїдні пухлини, лімфому, набряк брижі, лімфосаркому, туберкульоз, гістоплазмоз, амілоїдоз, перитонеальну мезотеліому, інфільтрація хворобою гастроентерологічне захворювання, мезентеріальні кісти. 2-4

Лікування ПМ показано в симптоматичних випадках. Найкращі результати дають комбінація преднізолону 40 мг/добу протягом 3 місяців плюс тамоксифен 10 мг 2 рази на день протягом 6 місяців. 7 Хірургічне втручання проводиться, коли біопсію не вдається отримати через шкірні процедури або за наявності кишкової непрохідності.

На закінчення, ПМ - це рідкісна сутність, яка змушує нас виключити пов’язану неоплазію і лікується в симптоматичних випадках. Хірургічне втручання призначене для отримання біопсій, коли їх не можна робити через шкіру та у випадках кишкової непрохідності.

Список літератури

  1. Daskalogiannaki M, Voloudaki A, Prassopoulos P, et al. КТ-аналіз мезентеріального паннікуліту: поширеність та супутні захворювання. AJR 2000; 174: 427-431.
  2. Delgado Plasencia L, Rodríguez Ballester L, López-Tomassetti Fernández EM, et al. Мезентеріальний паннікуліт: досвід у нашому центрі. Rev Esp Enferm Dig 2007; 99: 291-297.
  3. Форчіоне Д, Фрідман Л.С. Склерозуючий мезентеріт. In: UpToDate, Grover S (ed), UpToDate, Waltham, MA, 2012.
  4. Issa I, Baydoun H. Мезентеріальний паннікуліт: Різні презентації та схеми лікування. World J Gastroenterol 2009; 15: 3827-3830.
  5. Ніколсон Дж. А., Сміт Д., Діаб М, Скотт М.Х. Мезентеріальний паннікуліт у Мерсісайді: серія випадків та огляд літератури. Ann R Coll Surg Engl 2010; 92: W31-W4.
  6. Zissin R, Metser U, Hain D, Even-Sapir E. Мезентеріальний паннікуліт у онкологічних хворих: висновки ПЕТ-КТ. Br J Radiol 2006; 79: 37-43.
  7. Akram S, Darrell S, Schaffner J, Smyrk TC. Склерозуючий мезентеріт: клінічні особливості, лікування та результат у 92 пацієнтів. Clin Gastroenterol Hepatol 2007; 5: 589-596.

Листування: Маріо Мелла Лейборде
Carretera de Valencia s/n (ZIP: 03110), Сан-Хуан, Аліканте, Іспанія
Телефон: + 34-965938611
Факс: + 34-965908652
Електронна адреса: [email protected]

Acta Gastroenterol Latinoam 2015; 45 (2): 137-139