Перегляньте статті та вміст, опубліковані в цьому носії, а також електронні резюме наукових журналів на момент публікації

Будьте в курсі завжди, завдяки попередженням та новинам

Доступ до ексклюзивних рекламних акцій на підписки, запуски та акредитовані курси

Місія гастроентерології та гепатології полягає у висвітленні широкого кола тем, пов’язаних з гастроентерологією та гепатологією, включаючи найновіші досягнення у патології травного тракту, запальних захворюваннях кишечника, печінки, підшлункової залози та жовчних шляхів, будучи необхідним інструментом для гастроентерологів, гепатологи, хірурги, терапевти та лікарі загальної практики, пропонуючи вичерпні огляди та оновлення на спеціальні теми.

На додаток до ретельно відібраних рукописів із систематичним зовнішнім науковим оглядом, які публікуються в розділах досліджень (наукові статті, наукові листи, редакційні статті та листи до редактора), журнал також публікує клінічні рекомендації та консенсусні документи основних товариств. . Це офіційний журнал Іспанської асоціації гастроентерології (AEG), Іспанської асоціації з вивчення печінки (AEEH) та Іспанської робочої групи з питань хвороби Крона та виразкового коліту (GETECCU). Публікація включена в Medline/Pubmed, в Розширеному Індексі наукових цитат та в СКОПУСІ.

Індексується у:

SCIE/Журнал цитованих звітів, Index Medicus/Medline, Excerpta Medica/EMBASE, SCOPUS, CANCERLIT, IBECS

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності в ймовірності цитування, що існують між журналами різних тем.

  • Резюме
  • Вступ
  • Клінічне спостереження
  • Обговорення
  • Резюме
  • Вступ
  • Клінічне спостереження
  • Обговорення
  • Бібліографія

паннікуліт

Целіакія викликана попаданням глютену в організм генетично сприйнятливих дітей та дорослих і є найпоширенішою важкою непереносимістю їжі в західних країнах. Виключення глютену, присутнього в раціоні, є обов’язковим для цих пацієнтів, оскільки більшість ускладнень, які можуть виникнути, частіші у випадку невідповідності лікування.

Розвиток новоутворень є найсерйознішим ускладненням целіакії (найбільш частою є Т-клітинна лімфома, пов’язана з ентеропатією), однак були описані інші, такі як виразковий ієюноілеїт, та позашлункові прояви, такі як хронічний гепатит, фіброзуюча легеня хвороби, синдроми епілепсії та ін. Ми представляємо випадок 53-річного чоловіка з давнім синдромом діареї, у якого не було підозр на целіакію і ускладнювалося кишковою Т-клітинною лімфомою, пов’язаною з ентеропатією та мезентеріальним паннікулітом.

Целіакія є найпоширенішою важкою непереносимістю їжі в західному світі і зумовлена ​​прийомом глютену у генетично сприйнятливих дітей та дорослих. Ключовим методом лікування у цих пацієнтів є безглютенова дієта, оскільки більшість ускладнень спостерігаються частіше, коли дотримання дієти погане. Найбільш серйозним ускладненням целіакії є розвиток новоутворень (найпоширенішим з яких є Т-клітинна лімфома, пов’язана з ентеро-шляхами). Однак ряд повідомлень вказують на підвищену поширеність виразкового єюніту та позакишкових проявів, включаючи хронічний гепатит, фіброзуючу хворобу легенів та синдроми епілепсії.

Ми повідомляємо про випадок 53-річного чоловіка з давньою діареєю; оскільки підозри на целіакію не було, у пацієнта розвинулася целіакія-асоційована Т-клітинна лімфома та ме-стеричний паннікуліт.

Целіакія визначається наявністю всмоктування в кишечнику поживних речовин, вторинного внаслідок хронічного запалення слизової оболонки проксимального відділу тонкої кишки, яке може прогресувати до атрофії ворсинок після прийому глютену або пов'язаних з ним білків, отриманих із злаків, таких як пшениця, жито та ячмінь 1 .

Хоча багато пацієнтів протікають безсимптомно або мають слабкі симптоми, що може занизити його поширеність, вважається, що поширеність цієї хвороби у більшості країн Європи становить близько 1: 1 000 2, і навіть новіші дослідження серед дітей показують, що поширеність становить близько 1% 3 .

Діагноз заснований на симптомах пацієнта, серологічних маркерах целіакії 4, вивченні генотипу HLA (гаплотипи HLA-DQ2 та DQ8), на характерних висновках біопсії тонкої кишки та на поліпшенні дотримання дієти. не містить глютену; однак більшість хворих на целіакію залишаються недіагностованими, оскільки вони мають незначну кількість симптомів або взагалі відсутні, але іноді також через низький ступінь клінічної підозри 5 .

Ця проблема пов’язана з тим, що целіакія пов’язана з чудовим прогнозом, якщо діагноз встановлений на ранній стадії, а пацієнт правильно дотримується безглютенової дієти; З іншого боку, у недіагностованих - і, отже, нелікованих - пацієнти можуть мати ускладнення, спричинені мальабсорбцією, а також підвищений ризик новоутворень, які можуть загрожувати їхньому життю 6 .

Ми представляємо випадок із 53-річним пацієнтом із анамнезом попередньої історії диспепсії та давнього діарейного синдрому, який потрапив до епізоду шлунково-кишкової кровотечі та діагностував Т-клітинну лімфому, пов’язану з ентеропатія та мезентеріальний паннікуліт на основну целіакію, яка досі не була діагностована і, отже, не лікувалась на сьогоднішній день.

53-річний чоловік, без відповідної патологічної історії. Його оцінювали роком раніше в службі травної системи району на основі диспептичних симптомів та анамнезу рідкого стільця за роки еволюції, переважно вранці та без патологічних продуктів; була проведена оральна ендоскопія, яка показала грижу діафрагми діафрагми з рефлюкс-езофагітом I ступеня, а також базовий лабораторний тест та барієву клізму, які були нормальними.

Він був прийнятий у 2002 році через 24-годинну еволюцію стільця, змішаного з червоною кров'ю, якому передували коліки та болі в животі в підшкірному відділі, які супроводжувалися відчуттям запаморочення та рясного потовиділення, хоча він не втрачав свідомість. При обстеженні при надходженні виявляється блідість слизової шкіри, артеріальний тиск 100/70 мм рт.ст. та частота серцевих скорочень 90 уд/хв; решта обстежень не виявила патологічних знахідок, за винятком перевірки крові шоколадного кольору при ректальному дослідженні. Серед результатів додаткових тестів загальний аналіз крові включає 11700 лейкоцитів/мкл; 8,5 г/дл гемоглобіну (середній корпускулярний об’єм 77,8 фл) і 349 000 тромбоцитів. Показник сечовини становив 61 мг/дл. Глюкоза в крові, креатинін, натрій, калій, дослідження коагуляції, газові венозні крові, аміласемія, осад сечі, хімічна речовина печінки та протеїнограма були в межах норми. Загальний рівень холестерину становив 211 мг/дл, а тригліцеридів 68 мг/дл. Результати рентгенографії грудної клітини та черевної порожнини були нормальними.

Оральна ендоскопія не виявила залишків крові або потенційно кровотеч. За допомогою колоноскопії була досліджена вся товста кишка, не виявивши потенційно кровотеч.

Пацієнт сприятливо еволюціонував протягом перших 48 годин із контрольованою кровотечею; Щоб виключити ураження тонкої кишки, була проведена селективна артеріографія чревного стовбура та верхньої та нижньої брижових судин, в яких патологічні ознаки не оцінювались, за винятком атипового розподілу кишкових петель по периферії живота, залишаючи територію вільною центральною. Враховуючи цю знахідку, було проведено сканування комп’ютерної томографії черевної порожнини (КТ) (рис. 1), при якому відокремлення петель в клубовій кишці було вражаючим щодо мезентеріального паннікуліту, який проявлявся інфільтрацією сусіднього заочеревинного брижового жиру до верхні брижові судини, де видно безліч вузликових утворень, разом із потовщенням стінки клубових петель. Кишковий транзит (рис. 2) виявив зміщення петель тонкої кишки і клубової кишки з відсутністю петель в центрі живота, з розтягуванням мезентеріальної межі та набряком складок в клубовій кишці, сумісний із залученням клубової кишки. до склерозуючого мезентеріального типу.

Інфільтрація брижового жиру з пристінковим потовщенням і відділенням петель в клубовій кишці.

Відсутність петель тонкої кишки та центральної черевної кишки, з невеликим розширенням та набряком складок.

З огляду на ці висновки, дослідницьку лапаротомію виконували з інтраопераційною ентероскопією: середній та дистальний відділи тонкої кишки оцінювались з певною мірою ригідності та вузликовості, з виразками з нерівним розподілом. Була проведена інтраопераційна біопсія, сумісна з лімфомою, і, нарешті, було проведено резекцію 3 сегментів тонкої кишки з її мезо та наскрізний анастомоз. Гістологічне дослідження мезентерії було сумісним з мезентеріальним паннікулітом, а також дослідженням кишкових петель кишкової Т-лімфоми, пов’язаної з ентеропатією з атрофією ворсинок та запальним інфільтратом в районах, не уражених лімфомою, сумісними з целіакією (CD45 + імуногістохімічне дослідження ++, CD20 -, CD3 ++, CD8 ++).

Пацієнт отримував 6 циклів цитостатичної хіміотерапії CHOP протягом 5 місяців і в даний час абсолютно безсимптомний, без ознак активного новоутворення та правильно дотримуючись безглютенової дієти.

Целіакія - це аутоімунний процес, який вражає тонку кишку і викликається надходженням глютену та інших пов’язаних з ними білків, що містяться в пшениці, житі та ячмені.

Деякі попередні дослідження підтвердили підвищений ризик появи пухлин, асоційованих з целіакією, таких як карцинома глотки та стравоходу або аденокарцинома тонкої кишки, 6 які зазвичай з’являються у пацієнтів, яким діагностовано у зрілому віці; однак кишкова лімфома є найбільш часто асоційованим новоутворенням, незважаючи на це, на щастя, це вважається рідкісним ускладненням .

Дослідження генів HLA показує, що у хворих на целіакію кишковою Т-лімфомою, асоційованою з ентеропатією, зазвичай є антигени DQA1 * 0501 та DQB1 * 0201, хоча інші алелі класу HLA-DR/DQ також можуть бути факторами ризику розвитку лімфоми 5. Крім того, було встановлено, що пацієнти з тугоплавкою спру, які мають аберрантний фенотип інтраепітеліальних лімфоцитів CD3 +/CD8 -, мають несприятливий прогноз, включаючи більш високий ризик розвитку лімфоми 7, 8. Таким чином, у великому дослідженні, яке включало 93 пацієнта з тугоплавкою спру, було виявлено, що серед 43 з фенотипом CD3 +/CD8 + смертність була нульовою, з хорошою клінічною реакцією на лікування преднізолоном, азатіоприном та безглютеновою дієтою, у порівнянні з 50 пацієнтами з фенотипом CD3 +/CD8, де у половини Т-клітинної лімфоми розвинулася через 4-6 років спостереження, при 5-річній смертності 56% .9; фенотип лімфоцитів у нашого пацієнта був CD3 +/CD8 +; незважаючи на це, у нього розвинулася лімфома, яка, хоча і описана, є рідкістю 9 .

Окрім цих міркувань, було показано, що у хворих на целіакію введення безглютенової дієти може запобігти багатьом аутоімунним захворюванням та розвитку пухлин (включаючи лімфому), крім того, що значно покращує якість їх життя. Різні епідеміологічні дослідження показують, що серед загальної популяції кількість недіагностованих пацієнтів може бути до 10 разів більшою, ніж кількість діагностованих. тому целіакію слід виключати у пацієнтів із залізодефіцитною анемією, стійкою до перорального лікування препаратами заліза, остеопорозом, затримкою росту, безпліддям, сімейним анамнезом, аутоімунними процесами, підвищенням рівня трансаміназ і, звичайно, у тих, хто має хронічний діарейний синдром, хоча вони не представляють зниження ваги, 12 як у цьому випадку, коли, можливо, більш ранній діагноз захворювання із виключенням глютену з раціону міг запобігти розвитку ускладнень, що відбулися пізніше.

Т-клітинна лімфома, асоційована з ентеропатією, часто мультифокальна, із виразковими ураженнями, що пояснює високий відсоток клінічних проявів у вигляді кровотечі або перфорації або розвиток цих ускладнень під час лікування хіміотерапією. Не існує задовільного лікування цього типу лімфоми, і, незважаючи на хіміотерапію, прогноз грізний, з 5-річною виживаністю близько 10% .9; Однак у нашому випадку реакція на хіміотерапевтичне лікування була прекрасною, і через 5 років пацієнт пройшов безсимптомно, правильно дотримуючись безглютенової дієти.

Отже, поки не будуть доступні ефективні методи лікування цього типу новоутворень, суворе дотримання безглютенової дієти, схоже, є єдиною можливістю профілактики, яку слід починати якомога раніше; кілька подальших досліджень показали, що він особливо ефективніший, якщо його розпочати в перші роки життя 14 .

Ще однією особливістю нашого випадку є те, що пацієнт також мав мезентеріальний паннікуліт, що було підтверджено, крім методів візуалізації, при гістологічному дослідженні резектованої брижі. Після проведення пошуку MEDLINE з використанням PubMed як пошукової системи та ключових слів целіакії та мезентеріального паннікуліту ми не виявили жодного випадку асоціації, опублікованого в іспанській медичній літературі.

Мезентеріальний паннікуліт складається з асептичного запалення брижового жиру, яке в багатьох випадках протікає безсимптомно і представляється випадковою знахідкою при ультразвуковому та КТ-дослідженні 15, як описано у випадку. Якщо переважають фіброзні потовщення та укорочення брижі, це може призвести до кишкової непрохідності, через що її називають ретрактильним мезентерієм 16 .

У дослідженні, проведеному у 49 пацієнтів з мезентеріальним паннікулітом, 34 з них були пов'язані зі злоякісними захворюваннями (більшість лімфом), 4 не виявили жодного основного захворювання, а 11 мали супутнє доброякісне запальне захворювання, але в жодному разі це не було целіакією 17 .

Якщо симптоми виникають, на додаток до лікування основного захворювання можна застосовувати кортикостероїди або імунодепресанти, резервуючи хірургічне втручання лише для певних ускладнень, таких як ішемія або кишкова непрохідність. .

У нашому випадку мезентеріальний паннікуліт не викликав клінічних проявів, але враховуючи його асоціацію з лімфомою, слід ще раз підкреслити, що це ускладнення також можна було б попередити за допомогою набагато раніше діагнозу та лікування початкової целіакії 19 .