Міастенія
Симптоми захворювання:
слабкість кінцівок, м’язова слабкість, розлад дихання, порушення ходи, втома, двоїння в очах, в’ялість повік, розлад ковтання, утруднення жування, розлад мови
Опис захворювання:
Рідкісна хвороба, зустрічається 10-15 випадків на 100 000 жителів на рік. Це частіше зустрічається у жінок у молодому віці та у чоловіків у старшому віці.
Зазвичай під час виконання довільної м’язової діяльності з нервових клітин вивільняється нейромедіатор, який називається ацетилхолін, що призводить до скорочення м’язів, пов’язуючись з рецептором на м’язових клітинах. На тлі міастенії найчастіше виробляється антитіло до рецептора, необхідне для зв’язування ацетилхоліну, що може призвести до м’язової слабкості і, у важких випадках, паралічу. Антитіло виробляється білими кров'яними клітинами за допомогою аутоімунного механізму.
Захворювання найчастіше починається із симптомів навколо очей (наприклад, подвійне бачення, опущення століття), які можуть різнитися за ступенем тяжкості з кожним днем. Подвійне зір може бути спровоковано тривалим поглядом вгору, тоді як у стані спокою воно може навіть зовсім зникнути.
М'язи кінцівок найчастіше ослаблені симетрично, з упором близько до тулуба. Це означає, що м’язи навколо стегон або плечей, як правило, набагато слабкіші та втомливіші, ніж м’язи ніг або рук. У типових випадках м’язова слабкість посилюється при фізичних навантаженнях, зменшується під час відпочинку або тимчасово зникає.
Симптоми можуть супроводжуватися труднощами з ковтанням (наприклад, рідина через ніс під час пиття), утрудненням мовлення та утрудненим жуванням.
Якщо і дихальний м’яз, і діафрагма сильно постраждали від м’язової слабкості, може розвинутися дихальна недостатність, яка називається кризою міастенії.
Існує три основних типи міастенії:
- «Класична» міастенія воно розвивається на основі аутоімунного механізму, описаного вище.
- Міастенія новонароджених: Антитіла, відповідальні за розвиток міатенії, проникають через плаценту до новонародженого матері Myasthenia gravisos, тому симптоми міастенії можуть тимчасово спостерігатися у новонародженого після народження, які повністю зникають у міру розщеплення антитіл.
- Вроджена міастенія: Не антитіло викликає симптоми міастенії, а генетичний дефект передачі стимулу.
Діагноз:
- Потрібне внутрішнє медичне фізичне та детальне неврологічне обстеження, особливо при рухах очей, опущенні повік через втому.
- Електроміографія (ЕМГ, тест м’язової активності) дозволяє виявити втому і тремтіння, властиві міастенії.
- У тесті на наркотики (тест на едрофоній) ін’єкційний інгібітор холінестерази короткої дії покращує симптоми подвійного зору, повік або іншої міастенії.
- Виявлення антитіл, відповідальних за міастенію (наприклад, анти-AchR або анти-мускусні антитіла).
- КТ грудної клітки може виявити можливі аномалії щитовидної залози.
Лікування:
Прогноз захворювання хороший при своєчасному виявленні та відповідному лікуванні: метою лікування є досягнення повного або майже повного безсимптомного лікування.
Медикаментозне лікування:
- Інгібітори холінестерази, що покращують нервово-м’язову передачу, що може спричинити посилене слиновиділення та діарею.
- Під час лікування плазмаферезом з крові видаляються циркулюючі антитіла.
- Застосування внутрішньовенного імуноглобуліну, екстракту антитіл (імуноглобуліну), виготовленого з препарату крові.
- Тривале застосування стероїду може зменшити вироблення антитіл, відповідальних за симптоми.
- Імуномодулююча терапія, така як азатіоприн, може назавжди покращити симптоми, змінюючи спосіб роботи імунної системи. На відміну від лікування стероїдами, для досягнення симптоматичного поліпшення потрібно до 9-12 місяців лікування, тому його тимчасово поєднують із застосуванням стероїдів.
Хірургічне лікування:
- Доброякісна або злоякісна пухлина тимусу (тимусу), яка відповідає за дозрівання певних білих кров'яних клітин, часто пов'язана з розвитком міастенії. Видалення тимусу може покращити симптоми в таких випадках, але покращення очікується лише через місяці або роки.
Міастенічний криз - це раптове погіршення захворювання, яке може призвести до дихальної недостатності та нездатності ковтати. У цьому випадку можуть розглядатися питання інтенсивної терапії в класі, тимчасової ШВЛ, плазмаферезу та застосування стероїдів.
Поради щодо способу життя:
Що стосується способу життя, слід уникати надмірних тренувань і перевантажень м’язів. Для цього не потрібна дієта.
Багато ліків протипоказані, оскільки вони можуть погіршити симптоми міастенії або призвести до кризи. У пацієнта з міастенією незначні оперативні втручання, анестезія або незначні інфекції можуть призвести до раптового погіршення стану або міастенічного кризу.
Захворювання, що викликають подібні симптоми:
Часто асоціюється з іншими аутоімунними захворюваннями (наприклад, СЧВ, РА)