Міастенія гравіс (МГ) - це хронічне захворювання скелетних м’язів, пов’язане з м’язовою слабкістю та надзвичайно швидкою втомою скелетних м’язів. Причиною м’язової слабкості є те, що порушується передача нервових подразників м’язам. Захворювання рідко буває летальним, якщо не зачіпає дихальні м’язи у вигляді утрудненого дихання. Новіші методи лікування можуть значно покращити симптоми пацієнтів та покращити якість їх життя, фактично відновивши їх звичайну повсякденну діяльність.
Які основні симптоми?
MG - це раптова, важка та генералізована м’язова слабкість, симптоми все ще досить різні на ранніх стадіях, що ускладнює постановку діагнозу.
Перший характерний симптом - слабкість очних м’язів, опущення століття. Потім він може поширитися на ковтання, жування м’язів, мови, кінцівок. Симптоми різняться в залежності від людини, однак опущення століття, затуманення зору (подвійне зір), слабкість м’язів, що рухають очне яблуко, нестійка хода, слабкість рук, кистей, пальців та труднощі з ковтанням та диханням. Два останні становлять серйозну небезпеку для пацієнта і можуть призвести до надзвичайного стану.
М'язова слабкість розвивається через кілька днів або тижнів, але т.зв. також застійний стан, коли хвороба не погіршується протягом тривалого часу. Ступінь м'язової слабкості варіюється від пацієнта до пацієнта і час від часу коливається навіть у того самого пацієнта. Спостерігається погіршення тенденції до фізичних вправ або до кінця дня, а відпочинок зазвичай покращує симптоми.
Хто більше схильний до цього захворювання?
Міастенія може виникати в будь-якому віці та статі, але у жінок це потрібно приблизно. вдвічі більша частота. Це не заразно і не може бути спадковим, хоча деякі дослідження показують, що це свідчить про накопичення сім'ї.
Що може викликати міграцію міастенії?
Причиною захворювання є розлад передачі нервово-м’язових подразників, який не обов’язково супроводжується прямим пошкодженням самого нерва або м’язів. Зазвичай ацетилхолін передає сигнали м’язовим волокнам через кінцеву пластину двигуна після нервових імплантатів. Потім скелетні м’язи скорочуються. При міастенії кількість ацетилхолінових рецепторів зменшується.
Дослідження показали, що зменшення кількості рецепторів викликане тим, що організм «атакує» власні клітини, що є суттю аутоімунних захворювань. Це, як правило, захищає організм від інфекцій та атаки зовнішніх агентів, якщо він не дає результату, виникають аутоімунні захворювання, і тут зазвичай виробляються антитіла проти рецепторів ацетилхоліну. Дослідження показують, що тимус, також відомий як тимус, також може відігравати певну роль у розвитку цієї хвороби.
Яка більш точна роль тимусу у розвитку міастенії?
Клітини тимусу є невід’ємною частиною імунної системи організму. У грудному віці залоза в грудях велика, згодом поступово стискається і атрофується, і у дорослих більше не функціонує. Аномалія тимусу спостерігається у дорослого пацієнта з міастенією. У 10-15% можуть розвиватися пухлини, т. Зв тимома, яка зазвичай є доброякісною, але може стати злоякісною. Хоча взаємозв'язок не зовсім зрозумілий, вироблення тимусу та рецепторів ацетилхоліну, схоже, пов'язане, відповідно. виробництво інших речовин, які відіграють роль у нервово-м’язовій передачі.
Як лікувати міастенію?
За допомогою ліків та/або хірургічного втручання хворобу можна лікувати, підтримувати та підтримувати якість життя. Називаються препарати, що використовуються для лікування препарати антихолінестерази (інгібітор холінестерази), які підсилюють функцію рухової кінцевої пластини, передачу нервово-м’язових подразників. Ці агенти не "коригують" ненормальну функцію, але в будь-якому випадку продовжують дію ацетилхоліну, тим самим сприятливо впливаючи на роботу м'язів. Лікування антихолінестеразними препаратами є корисним, але для більшості пацієнтів недостатньо повернути повну активність.
При тимектомії видалення тимусу може бути наступним кроком. Після цього більше половини пацієнтів відчувають поліпшення або, можливо, зникнення симптомів.
Стероїдна терапія вже зарезервована для важких випадків. Стероїди та інші імунодепресанти часто ефективні та покращують симптоми шляхом "придушення" імунного ефекту. Однак при тривалому лікуванні вони викликають небажані побічні ефекти (наприклад, остеопороз).
В особливо важких випадках можуть бути зроблені спроби плазмаферезу.
У чому суть плазмаферезу?
Деякі пацієнти не використовують звичайне лікування. Їх стан погіршується і може збільшитися до важкого паралічу дихання, що загрожує життю. Після плазмаферезу багато з них відновили початкову активність. Сам термін стосується "обміну" плазми крові. Спеціальний пристрій використовується для відтоку крові пацієнта та фільтрації антитіл та інших продуктів, що циркулюють у крові, які все ще можуть відігравати роль у передачі нервово-м’язових подразників. У плазмі без антитіл порядок вже відновлений: рецептори ацетилхоліну знову функціонують, а м’язовий тонус також відновлюється. На жаль, метод дорогий, трудомісткий і може мати ризики.
Що таке міастенічний криза?
Це призводить до критичного стану, якщо у пацієнта виникає дихальний дистрес або дихальна недостатність. Потрібна негайна госпіталізація, як правило, на апарат штучної вентиляції легенів. Криза може бути спровокована стресом або інфекцією, психічними проблемами, сильнішими фізичними навантаженнями, менструаціями, вагітністю або навіть побічним ефектом від наркотиків. У цьому випадку пацієнт повинен отримати невідкладну, негайну допомогу!