Нефрологія - офіційне видання Іспанського товариства нефрології. Журнал публікує статті про основні або клінічні дослідження, пов’язані з нефрологією, високим кров’яним тиском, діалізом та трансплантацією нирок. Журнал відповідає положенням системи рецензування, завдяки чому всі оригінальні статті оцінюються як комітетом, так і зовнішніми рецензентами. Журнал приймає статті, написані іспанською або англійською мовами. Нефрологія відповідає стандартам публікацій Міжнародного комітету редакторів медичних журналів (ICMJE) та Комітету з етичних публікацій (COPE).

наднорок

Індексується у:

MEDLINE, EMBASE, IME, IBEC, Scopus та SCIE/JCR

Слідкуй за нами на:

Фактор впливу вимірює середню кількість цитат, отриманих за рік за твори, опубліковані у виданні протягом попередніх двох років.

CiteScore вимірює середню кількість цитат, отриманих за опубліковану статтю. Читати далі

SJR - це престижна метрика, заснована на ідеї, що всі цитати не рівні. SJR використовує алгоритм, подібний до рейтингу сторінок Google; є кількісним та якісним показником впливу публікації.

SNIP дозволяє порівняти вплив журналів з різних предметних областей, виправляючи відмінності у ймовірності цитування, які існують між журналами різних тем.

ГІГАНТСЬКА МІЄЛОЛІПОМА:

ГІПЕРТЕНЗІЯ, НЕДОСТАТОЧНІСТЬ НИРКИ І СПОНТАННЕ ВИКОРИСТАННЯ.

Перес Мартінес, J. 1, Llamas, F. 1, López Rubio, E. 1, Serrano, A. 1, Salinas Sánchez, A. 2, Ruiz Mondejar, R. 2, Virseda Rodríguez, JA. 2, Гомес Ролдан, C. 1

С. Нефрологія 1 та С. Урологія 2. Університетський лікарняний комплекс Альбасете

Мієлоліпома надниркових залоз - рідкісна, доброякісна, повільно зростаюча пухлина, що складається з жирової тканини та елементів кровотворення. Зазвичай його діагностують випадково, хоча були описані випадки симптоматичних пацієнтів і навіть заочеревинних крововиливів через розрив у більших. Описано його зв'язок із ожирінням, гіпертонією та дисфункцією надниркових залоз. Ми представляємо пацієнта з діагнозом: мієлоліпома, із спонтанним заочеревинним крововиливом через його розрив, та ХТ - з нирковою недостатністю, вторинною внаслідок нефроангіосклерозу.

Ключові слова: Мієлоліпома надниркових залоз, Артеріальна гіпертензія, Ниркова недостатність, Ретроперитонеальні крововиливи, Нефроангіосклероз.

Гігантська надниркова мієлоліпома: гіпертензія, ниркова недостатність та динамічний розрив

Мієлоліпома надниркових залоз - рідкісна, доброякісна, повільно зростаюча пухлина, що складається з жирової тканини та елементів кровотворення. Зазвичай діагностується випадково, хоча є повідомлення про пацієнтів із симптомами та описом заочеревинного крововиливу через розрив великих пухлин. Захворювання пов’язане з ожирінням, високим кров’яним тиском та порушенням функції надниркових залоз. Ми представляємо пацієнта з ретроперитонеальним крововиливом внаслідок спонтанного розриву мієлоліпоми, гіпертонії та ниркової недостатності внаслідок нефроангіосклерозу.

Ключові слова: Мієлоліпома надниркових залоз, гіпертонія, ниркова недостатність, заочеревинні крововиливи, нефроангіосклероз.

Мієлоліпома надниркових залоз - рідкісна, доброякісна, нефункціонуюча, повільно зростаюча пухлина, що складається з жирової тканини та елементів кровотворення. Частота розтину становить 0,08-2,2% (1). Місце розташування, як правило, інтраадреналове, хоча були описані випадки позаадреналового розташування, головним чином на рівні тазу (2). Це може бути пов'язано з ендокринними патологіями, такими як ожиріння, синдром Кушинга або хвороба Аддісона (3). Зазвичай пухлини не перевищують 5 см у діаметрі і поводяться безсимптомно. Діагноз ставлять за допомогою УЗД або КТ, як правило, випадково (4). Великі пухлини можуть мати симптоми, головним чином біль у животі, запор або блювоту (4). Рідше у більших випадках можуть виникати спонтанні ретроперитонеальні крововиливи (5). Ми представляємо випадок пацієнта з діагнозом: мієлоліпома надниркових залоз, пов’язана з артеріальною гіпертензією (ГТ), хронічною нирковою недостатністю (ХНН), вторинною щодо нефроангіосклерозу, із забрюшинною гематомою через спонтанний розрив.

Під час спостереження ниркова недостатність залишалася стабільною, протеїнурія в нефротичному діапазоні, мікрогематурія, гіпертонія та збільшення ваги при поганому дотриманні лікування. Пацієнт двічі відмовився від біопсії нирки та хірургічного втручання для маси надниркових залоз.

У серпні 2002 року він потрапив до нашого центру з болем у правому ребрі, загальним нездужанням, блідістю слизової шкіри та ознаками слабкої периферичної перфузії, з артеріальним тиском 75/15 мм рт.ст. та температурою 36 ° C. В аналізі він мав гемоглобіну 8,6 г/дл, гематокриту 25%, лейкоцитів 12180 (нейтрофілів 90,3%), креатиніну 2,1 мг/дл, сечовини 73 мг/дл. Нормальне вивчення ферментів та коагуляції. Було проведено КТ черевної порожнини, яке показало значне заочеревинне крововилив через розрив мієлоліпоми правого наднирника (рис. 2). Його прооперували терміново, лапаротомією правої підребер’я, з видаленням правої маси надниркових залоз. Враховуючи існування легкої ниркової недостатності та нефротичної протеїнурії з мікрогематурією у пацієнта з сімейною історією невідомої ХНН (батько та тітка), у тій самій хірургічній процедурі була проведена ниркова біопсія для виключення можливого гломерулонефриту сімейного передлежання сегментарний гіаліноз, IgA-нефропатія). Післяопераційний період розвивався без ускладнень.

Патологічне дослідження показало велику масу наднирників розміром 12x10x8,9 см, розміром 640 г, складену з кори, капсули та жирової тканини, з численними ділянками крововиливів та некрозу. Мікроскопічно спостерігали зрілу жирову тканину та острівці кровотворної тканини, утворені мієлоїдними та еритроїдними попередниками з ізольованими мегакаріоцитами (рис. 3). Діагноз - гігантська мієлоліпома надниркових залоз з ділянками крововиливу та інфаркту. Під час біопсії нирки виявлено 10 клубочків, 3 з них склерозовані, з субінтимальними ураженнями гіалінозу, які іноді вражають 75% контуру прегломерулярної артеріоли, з ураженнями еластозу в міждолькових артеріях. Імуфлюоресценція показала лише відкладення С3 в артеріальних судинах, що дозволило діагностувати нефроангіосклероз у доброякісній фазі.

У наступний місяць після операції спостерігалось значне зниження ваги (вага 84 кг, ІМТ 31), хороший контроль артеріального тиску (130/80 мм рт.ст.) при лікуванні атенололом 25 мг/добу та еналаприлом 5 мг/добу. Функція нирок трохи погіршилась (Cr 1,9 мг/дл, Ccr 53 мл/хв). Протеїнурія зменшилася нижче 1 г/24 год у порівнянні з втратою ваги та адекватним контролем HTN. Через 18 місяців пацієнт знову збільшив свою вагу до 104 кг, проте він продовжував добре контролювати ГТ без модифікацій лікування, функція нирок залишалася стабільною, а протеїнурія становила 2 г/24 год.

Мієлоліпома надниркових залоз - рідкісна доброякісна пухлина, що складається із зрілої жирової тканини та елементів кровотворення. Вперше це було описано в 1905 р. Гірке. Він був названий Оберлінгом у 1922 році. Мієлоліпома впливає на обидві статі подібним чином. Хоча це переважно з’являється на п’ятому-сьомому десятилітті життя, випадки були описані у всіх віках, включаючи дитинство. Частота розтину коливається від 0,08 до 0,2% (1). Як правило, вони односторонні, хоча іноді можуть бути двосторонніми (6), без різниці в розташуванні між лівим та правим наднирниками. Розмір зазвичай менше 5 см, хоча описані гігантські мієлоліпоми до 34 см та вагою майже 6 кг (5).

Мієлоліпоми, як правило, протікають безсимптомно, діагностуються під час візуалізаційних тестів або хірургічних досліджень, показаних з інших причин. Ті, що мають більший розмір, можуть викликати симптоми у зв'язку із здавленням сусідніх органів та крововиливами або некрозом пухлини. Найбільш частими є біль у животі, гематурія та запор. У виняткових випадках ретроперитонеальні крововиливи можуть виникати через спонтанного розриву мієлоліпоми, у більших (7).

Диференціальний діагноз мієлоліпоми включає ангіоміоліпому, ліпосаркому, ліпому та карциному надниркових залоз, диференціюючи їх із використанням методів візуалізації (УЗД, КТ без контрасту, МРТ) залежно від вмісту жиру в масі, її гетерогенності та існування регулярних меж (8) . Він відрізняється від екстрамедулярної гемопоетичної пухлини відсутністю анемії, спленомегалії або екстрамедулярного гемопоезу (9).

Описано зв'язок цієї пухлини з різними ендокринологічними захворюваннями, такими як ожиріння, синдром Кушинга, надниркова недостатність або синдром Конна. Це змусило деяких авторів включити цю пухлину до атипового варіанту множинної ендокринної неоплазії. (10).

Наявність HT також було пов'язано з мієлоліпомою. Серед теорій цього взаємозв'язку постулюється реноваскулярний механізм компресії пухлини (11). Однак інші автори вважають це випадковою знахідкою у пацієнтів із ожирінням та літніх людей.

Більшість пухлин безсимптомно протікають у своєму природному розвитку, і хірургічне видалення повинно проводитися у разі: діагностичних сумнівів, незважаючи на методи візуалізації, симптомів, пов’язаних з масою або великою пухлиною (4). Деякі автори описують лапароскопічний підхід до різних пухлин надниркових залоз з хорошими результатами, хоча досвід хірургічної бригади та характеристики пухлини вимагають індивідуалізації лікування. (12). Крім того, зареєстровані випадки артеріальної емболізації при заочеревинних крововиливах, вторинних до мієлоліпом надниркових залоз, із сприятливими результатами. (13).

У патогенезі пухлини задіяні різні механізми, включаючи емболізацію тканини кісткового мозку під час ембріогенезу, клітинну дегенерацію коркового епітелію або гіперсекрецію адренокортикотропного гормону та андрогенів. Селі та Стоун спостерігали у щурів, інокульованих екстрактом гіпофіза та тестостероном, перетворення зони ретикулярної залози надниркової залози в кровотворну тканину, що підтверджує ці гіпотези (14).

Нещодавнє дослідження описує транслокацію (3; 21) (q25; p11), пов'язану з мієлоліпомою надниркових залоз, можливо, вказуючи на те, що це справжнє новоутворення, що походить з кровотворної тканини (15).

Переглядаючи літературу, ми не виявили жодного задокументованого випадку, в якому описано, що тяжкість ХТ призводить до розвитку ниркової недостатності внаслідок нефроангіосклерозу. Хоча у нашого пацієнта була сімейна історія (батько та тітка), яка може припускати важливе значення ХТ як походження ХХН, факт поліпшення контролю показників артеріального тиску та зменшення протеїнурії після хірургічного видалення мієлоліпоми може підняти гіпотезу про гіпертонія, пов'язана з існуванням пухлини, або, принаймні, гірший контроль, який сприяє розвитку нефроангіосклерозу, тим самим погіршуючи прогноз. З цієї причини НТ, яку важко контролювати, можна розглядати як хірургічну індикацію мієлоліпоми, навіть якщо вона поводиться безсимптомно.