Доктор Хесус Сан Мігель Іск'єрдо. Клінічна лікарня Саламанки.

невизначеного

Моноклональні гаммапатії становлять гетерогенну групу розладів, починаючи від злоякісних новоутворень, таких як множинна мієлома, які потребують активного лікування, і до доброякісних станів, таких як МОНОКЛОНАЛЬНІ ГАМПАПАТІЇ НЕВІДОМОГО ЗНАЧЕННЯ (МГУС), які, як правило, не потребують лікування.

Усі вони мають спільну присутність у сироватці та/або сечі моноклонального імуноглобуліну (Ig) (також званий парапротеїном або моноклональним компонентом: СМ). У звичайних умовах Ig (які є антитілами і складаються з важких ланцюгів: G; A; M: D; E та легкі: Kappa та Lamba, що дають назву різним типам Ig) виробляються плазматичними клітинами, це тип клітин (дуже зрілі лімфоцити групи В), присутні в кістковому мозку.

Але може трапитися так, що в нашому організмі плазматична клітина починає неконтрольовано розмножуватися, породжуючи клон однакових дочірніх клітин (клональних), який також продукує монклональний Ig або СМ. Цей Ig відрізняється від решти нормального (поліклонального) Ig, оскільки він виглядає у вигляді вузької та однорідної смуги в електрофоретичній протеїнограмі (лабораторний тест, який проводиться в рамках звичайного аналізу)

Наявність МЦ є частою знахідкою в старших десятиліттях життя, її частота зростає із збільшенням віку: вона виявляється у 1% людей старше 50 років, у 5% людей старше 50 років. 70, досягаючи 10 років % у деяких серіях у осіб старше 80 років. У більшості випадків (60-70%) виявлення МЦ є випадковою знахідкою у здорового суб'єкта або збігається з тим, що у нього є інша хвороба, для якої проводиться контрольний аналіз і яка включає протеїнограму.

Спочатку ці випадки були включені в термін "есенціальна доброякісна гіпергамаглобулінемія", придуманий Вальденстремом в 1952 році. Однак на даний момент назва, запропонована Кайлом, "моноклональна гаммапатія невизначеного значення" (МГУС) використовується більше, оскільки у чверті пацієнтів розвиваються тривале злоякісне захворювання лімфоїдної лінії В, переважно множинна мієлома.

Важливо знати, що існує велика кількість захворювань, які можуть спричинити MC, але що вони не є плазматичними клітинними новоутвореннями. Багато з них мають аутоімунний або імунодефіцитний фон, такі як простудна аглютинінова хвороба, есенціальна змішана кріоглобулінемія, ревматоїдний артрит, червоний вовчак, склеродермія, саркоїдоз, синдром Шегрена, гіпотиреоз, дерматологічні захворювання (псоріаз, лишай, пієдермія), склероз (цироз, гепатит), інфекції (СНІД, бактеріальний ендокардит, інші вірусні, бактеріальні, грибкові та паразитарні захворювання) та новоутворення, крім клітин плазми (солідні пухлини, лейкемії).

Крім того, було помічено, що 30% -50% пацієнтів, які зазнали серйозної імуносупресії після трансплантації нирок або кісткового мозку, мають тимчасові моноклональні гаммапатії, частота яких зростає з віком. Ці асоціації підтверджують сучасну гіпотезу про те, що моноклональні гаммопатії є наслідком вікового порушення регуляції імунної системи.

В решті випадків (30%) наявність МЦ обумовлена ​​новоутворенням плазматичних клітин (злоякісна ГМ), множинною мієломою (ММ), макроглобулінемією Вальденстрема (ВМ) або іншими хронічними В-лімфопроліферативними синдромами, такими як нелімфоми Ходжкін або хронічний лімфатичний лейкоз або первинний амілоїдоз.

Важливо встановити диференціальний діагноз між MGUS та множинною мієломою (MM), оскільки MGUS не потребує лікування, тоді як MM зазвичай вимагає. У MSGS сироватковий MC зазвичай невеликий (ЕВОЛЮЦІЯ ТА ЛІКУВАННЯ

Ризик еволюції від MGUS до новоутворення плазматичних клітин, такого як множинна мієлома, дуже низький: 1% на рік (що становить 10-17% через 10 років і 25% -34 у 25 років). Якщо взяти до уваги, що ця патологія зустрічається у людей похилого віку, ми зрозуміємо, що більшість із них помирають від іншої причини, але не від злоякісної пухлини МГУС.

На сьогоднішній день не існує надійного параметра, який би дозволяв передбачити ризик злоякісної трансформації MGUS. З цієї причини процедура, якої слід дотримуватися, полягає у періодичному контролі у всіх пацієнтів рівня сироваткового та сечового рівнів МК за допомогою протеїнограми. Повторна оцінка буде проведена через 3-6 місяців після встановлення діагнозу, і якщо СМ залишається стабільною, в майбутньому контроль проводитиметься кожні 6-12 місяців. Якщо виявлено підвищення до рівнів 2-3 г/дл, слід провести дослідження кісткового мозку та рентгенологічну серію кісток, щоб виключити злоякісне перетворення в ММ або МВ.

Що стосується лікування, MGUS не вимагає ніякої терапії, оскільки за визначенням вони протікають безсимптомно, і, як ми вже вказували, є виключним, що вони переростають у злоякісні новоутворення.