Цей повний текст являє собою відредаговану та переглянуту транскрипцію лекції, виголошеної в курсі «Виклики та можливості гастроентерології та харчування», організованому Чилійським товариством педіатрії у дні 3, 4 та 5 травня 2007 року. Режисери: Дра. Доктор Франциско Морага.
Ця виставка представлятиме огляд основних порушень моторики травлення в педіатрії, їх діагностичний підхід та основні терапевтичні альтернативи.
Рухові розлади стравоходу
Рухові розлади стравоходу можуть бути первинними, які відомі як ахалазія, або вторинними, або до органічної патології (гастроезофагеальний рефлюкс, атрезія стравоходу, або поглинання їдкого), або до таких захворювань, як склеродермія або хронічна псевдообструкція кишечника.
ахалазія стравоходу відповідає неповному розслабленню дистального відділу стравоходу, пов’язаному з дефектною перистальтикою стравоходу; найчастіше причина вроджена і більшість випадків спостерігається у дітей із синдромом Дауна або синдромом Альпорта. Відомо, що при ахалазії постійне скорочення нижнього відділу стравоходу або відсутність перистальтики шлунка визначається дефіцитом ферменту, який синтезує азотну кислоту, який в даний час часто застосовується у новонароджених і який, як правило, діє на розслаблення всіх сфінктерів і при ахалазії викликає скорочення, тобто розслаблення сфінктерів не відбувається через брак азотної кислоти. Симптомами є регургітація, дисфагія твердої та рідинної рідини, втрата ваги, болі в грудній клітці, печія та нічний кашель.
Що стосується діагностичних засобів, то, як правило, достатньо рентгенівського та стравохідно-дуоденоскопічного дослідження, яке має 95% чутливість, хоча, якщо це можливо, це слід підтвердити за допомогою манометрії. Ендоскопія дозволяє перевірити відсутність злоякісної пухлини, оскільки були описані деякі параезофагеальні пухлини, які дають однакову картину. На рентгенограмі видно розширення стравоходу, з відсутністю шлункової камери і відомим і характерним дзьоб папуги (Рис. 1). Манометрія показує первинну стравохідну погану хвилю і невелике розслаблення сфінктера, не повне або відсутність розслаблення (рис. 2).
 |
Фігура 1. В: Розширення стравоходу та відсутність шлункової камери. B: Рентгенограма стравоходу, шлунку та дванадцятипалої кишки, характерна для ахалазії.
Малюнок 2. Нормальна манометрія стравоходу (зліва) та ахалазія стравоходу (справа)
Лікування ахалазії стравоходу є хірургічним, і в даний час проводиться розширення стравоходу; був випробуваний ефект ботокса, ботулотоксину, але досягнутий ефект розслаблення сфінктера був тимчасовим. В даний час операція Хеллера проводиться лапароскопічно, з досить хорошими результатами.
Шлункові рухові розлади
Моторика шлунка обумовлена: харчові фактори; нервовий контроль внутрішні, про що свідчить той факт, що стрес викликає диспепсію та деяку антральну дистонію або гіпомотильність, як це було доведено у тварин, а також у людей, манометрією; Y гормональний контроль, в якому є зворотній зв'язок, оскільки надходження їжі в шлунок індукує вироблення секретину, який в свою чергу впливатиме на спорожнення шлунка. Крім того, слід завжди враховувати наслідки голодування та періоду після їжі.
Клінічно розлади, що викликають повільне спорожнення шлунка, проявляються анорексією, втратою ваги та печією; ті, що спричиняють швидке спорожнення шлунка, призводять до відмови від годування, тахікардії, пітливості та діареї, і обидва можуть мати нудоту, блювоту, біль у епігастрії, раннє насичення та роздуття.
функціональна диспепсія Як класичні симптоми, це викликає нудоту, блювоту, епігастралгію, ранню ситість і здуття живота. Його можна сплутати з тахігастрією, що часто спостерігалося при проведенні операцій з пілоротомією, що спричиняло прискорене спорожнення шлунка та скидання.
аерогастрія це шлунковий руховий розлад, який спостерігається у дітей досить часто і викликає біль, плач та роздуття шлунка. У немовлят він з’являється як наслідок поганого всмоктування і може бути відносно легко вирішений шляхом виправлення ненормальної ситуації; у старших дітей причиною може бути погана звичка жування ясен.
гастропарез, Все частіше це відповідає паралічу шлунка, який у дітей може виникнути внаслідок серйозних гідроелектролітичних змін, таких як гіпокаліємія або ацидоз, які, як правило, є вторинними щодо гастроентериту через ротавірус або бактерії. У наступні дні після початку діареї у пацієнта спостерігається сильне роздуття шлунка та блювота; на рентгенограмі видно велику шлункову камеру. Цю ситуацію можна впоратись з парентеральним харчуванням протягом декількох днів або тижнів та антибіотиками, якщо це необхідно. Пацієнт повністю одужує.
Серед діагностичних методів рухових порушень шлунка виділяють: рентгенологічний; використання радіоізотопних засобів для спостереження за шлунком; манометрія; тест на вичерпаний СО2 та електрогастрографія.
Лікування складається з: лікування причини проблеми; покращити харчові звички завдяки харчовій освіті; у разі гастропарезу слід зменшити кількість з’їденої їжі та збільшити частоту прийому, зменшити надлишок клітковини, зменшити жири та приправи в раціоні та уникати газованих напоїв; можна використовувати прокінетики; а у разі тривожних станів чи емоційних факторів можуть застосовуватися препарати, що контролюють нейровегетативну дистонію.
Кишкові рухові розлади
Порушеннями моторики товстої кишки, згідно з критеріями Риму II у 1999 р., Є: дитяча дискезія; функціональний запор; функціональна затримка калу; незатримні функціональні виділення з калу та синдром подразненого кишечника (СРК) з переважним запором. Однак, оскільки з другого по п’ятий загалом пов’язані з функціональним запором, в даний час використовуються критерії Риму III, які були опубліковані в Гастроентерологія квітня 2006 р. і розглянемо лише дві категорії функціональних розладів травлення: функціональний запор та неретенційне нетримання калу.
У новонародженого та маленького немовляти мова йде про дитяча дискінезія прямої кишки або дискінезія, ситуація, яка часто спостерігається в педіатрії, як правило, у немовлят у віці до шести місяців, які довго натискають перед дефекацією та багато плачуть; Це може зайняти до десяти хвилин до дефекації нормального стільця, що сильно турбує батьків, які часто вимагають лікування, яке більшу частину часу викликає біологічна зворотний зв’язок негативні та пошкоджуючі. Важливо знати, що це відповідає фізіологічній ситуації, і пояснити це батькам.
функціональний запор, Відповідно до критеріїв Риму II, це, як правило, вражає пацієнтів старше чотирьох років, у яких спостерігається один або два випорожнення на тиждень із затримкою калу, завдяки чому фекаломи відчутні і можуть мати дренаж.
неретенційне нетримання калу Це руховий розлад, який не відноситься до запорів, але визначається як той пацієнт, який, як правило, старше чотирьох років, який евакуює нормальний стілець у найнесподіваніших місцях. Раніше його називали енкопрезом, а сьогодні, за критеріями Риму III, його називають неретенційним нетриманням калу. Ця ситуація вимагає манометричних досліджень і навіть магнітно-резонансної томографії, щоб виключити розлади хребта. Діагностичні критерії функціональної затримки калу, тобто дітей з фекаломою, у яких спостерігаються постійні забруднення калу, були усунені, оскільки вони знаходились у межах функціонального запору.
Вартим уваги аспектом цих розладів є зв'язок між ними алергія та порушення моторики. Нурко з Бостонської дитячої лікарні виявив, що приблизно у 20-30% дітей із запорами проблема була пов'язана з алергією на білок коров'ячого молока. У критеріях Риму II гастроезофагеальний рефлюкс був пов’язаний з алергією; Подвійні сліпі дослідження показали, що на лікування гастроезофагеального рефлюксу бувають непокірні пацієнти, які покращуються за допомогою ліофілізованого молока, тому цю ситуацію не можна заперечувати; крім того, ряд доказів вказує на те, що у деяких пацієнтів є кишкова алергія і що це може бути причиною порушення моторики.
Розвиток психоневроімунології буде особливо актуальним для досліджень індукованої дисмоторики. Достеменно невідомо, чи порушення моторики є причиною або наслідком алергії. Наприклад, у пацієнтів з порушеннями моторики кількість бактерій може збільшуватися, і ці бактерії можуть пошкодити кишечник та спричинити порушення моторики через зміну мігруючого рухового комплексу. Навпаки, доведено, що у разі алергії гуморальна та клітинна реактивність може впливати на моторику та що відносний дефіцит IgA, типовий для дітей-алергіків, може сприяти генеруванню аномальних імунних реакцій на кишкову флору, що потенційно може посилюють порушення моторики.
Хронічна ідіопатична кишкова псевдообструкція
Це зміна, наявна у пацієнтів з епізодами кишкової непрохідності або псевдообструкції, без органічного компонента. Визначення вимагає, щоб це були безперервні або періодичні епізоди кишкової непрохідності, за відсутності ураження, що перешкоджає просвіту. Двадцять років тому цим пацієнтам зробили операцію, а іноді їх знову відкривали для кишкової непрохідності; в даний час це важко статися, оскільки при оцінці історії хвороби перед консультацією є деякі елементи: непокірний запор, повторна блювота або періодичні парези та гіпопарез шлунка.
Кишкові псевдообструкції можна класифікувати як первинні або вторинні, вроджені чи набуті, а також як нейропатичні або міопатичні, залежно від спостерігається гістологічного ураження. Щодо часу еволюції, загалом говорять про хронічну псевдообструкцію, якщо вона триває більше двох місяців, коли вона починається з народження, або більше шести місяців, якщо початок пізніше; як правило, має рухові розлади, вторинні до нервово-м’язових.
Важливо підкріпити, що коли є вторинні причини, такі як мітохондріальні цитопатії, деякі пацієнти спочатку починають з розладами травлення, ще не виражаючи мітохондріальні захворювання в організмі; їхній кишковий транзит поступово порушується, а прогноз у них поганий. На додаток до розладу травної функції, при парезі травлення вони представляють нервово-м’язовий парез, так що вони є пацієнтами, які не рухаються, і ця інформація повинна направляти лікаря до можливості дефіциту мітохондрій.
Діагноз хронічної псевдообструкції кишечника є клінічним і повинен підозрюватись у хворих із запорами, що важко піддаються лікуванню, у яких манометричні та гістологічні дослідження іноді є нормальними, незважаючи на запори, що часто вимагає виключення механічної причини. На додаток до розслідування використання наркотиків слід виключити такі функціональні процеси, як циклічна та органічна блювота, така як хвороба Гіршпрунга. У деяких пацієнтів з певним пренатальним анамнезом, наприклад, наявністю мегаміхура, може підозрюватися майбутня ідіопатична хронічна псевдообструкція.
Клінічні картини можуть відрізнятися, але загалом це маленькі діти, маленькі немовлята або новонароджені, зі значним болем у животі, блювотою та здуттям живота. Порушення сечовиділення також важливі, оскільки у цих пацієнтів задіяні інші гладкі м’язи. У немовлят найбільш вражаючим є здуття живота і блювота; в цьому випадку простий рентген черевної порожнини дозволяє швидко досягти діагнозу.
Алгоритм діагностики хронічної ідіопатичної псевдообструкції включає просту рентгенографію черевної порожнини, яка показує дилатації та рівні повітря-рідини; дослідження барію, що дозволяє виключити відсутність механічної обструкції та магнітного ядерного резонансу, виключити механічні фактори, особливо спіральні. На звичайній рентгенограмі черевної порожнини показано розширення травного тракту та рівнів; кишковий транзит не рекомендується дуже маленьким дітям, оскільки вони можуть аспірувати, але у старших дітей може бути продемонстрована гіпоперистальтика кишечника. Іншим корисним дослідженням є жива сцинтиграфія, яка дає змогу спостерігати в режимі реального часу перенесення контрастної речовини з рота в задній прохід. Манометрія також має велику допомогу: у нормальної особини спостерігається значна шлункова активність з подальшим фізичним навантаженням на тонку кишку до досягнення товстої кишки (рис. 3); при невропатіях спостерігається абсолютно невпорядкована активність (рис. 4), а при міопатіях активність нормальна, але скорочення неефективне.
Малюнок 3. Звичайна манометрія
Малюнок 4. Манометрія при кишковій псевдообструкції невропатичної причини
Після встановлення діагнозу псевдообструкції кишечника слід взяти повний анамнез, дослідити наявність змін в інших системах та проаналізувати рентгенологічні дані. За наявності, ідеально було б провести манометричні дослідження. У разі хірургічного втручання хірургу слід завжди нагадувати взяти стінку, сподіваємось, біопсію шлунка та кишечника, щоб відрізнити нейропатичну та міопатичну участь.
Існують різні терапевтичні альтернативи, які необхідно оцінювати залежно від конкретного випадку. Зазвичай використовують прокінетику, хоча результати не дуже хороші, за винятком кількох конкретних причин. Інші методи лікування - це антибіотики, ті самі, що застосовуються при лікуванні короткої кишки, що також є порушенням моторики, декомпресивними методами та хірургічним втручанням. Трансплантація кишечника зарезервована для особливих випадків і не має особливого сенсу, якщо є ураження сечового міхура. Часто пацієнти також ускладнюються з точки зору печінки, і існує етична дилема - намагатися чи не намагатись пересадити тонку кишку. Застосування парентерального харчування, сподіваємось домашнього, показало хороші результати. Ці пацієнти щось переносять через рот, так що до 20-30 мл/кг певної суміші можна вводити та поєднувати з клубовим ентеростоміном, що значно покращує прогноз та ведення цих пацієнтів.
Синдром подразненого кишечника
Згідно з римськими критеріями, синдром подразненого кишечника (СРК), який пов’язаний не із запорами, а з діареєю, є частим розладом у здорових дітей, як правило, до трьох років, які прогресують після кишкової інфекції. розлад, що проявляється діареєю товстого кишечника, слизового типу, іноді зберігається місяцями.
В даний час передбачається, що інфекції можуть виявити генетичну схильність до подразненого кишечника; Також припускають, що це може статися, оскільки інфекції сприяють вираженню уражень кишкової нервової системи. У ситуаціях кишкового забруднення порушення моторики могло б відбуватися через ураження кишково-кишкової нервової системи, вторинне до цього забруднення; Це може бути причиною діареї, яка виникає при СРК, яку іноді дуже складно лікувати. Якщо ця етіологічна гіпотеза є правильною, усі симптоми повторної діареї після інфекцій слід контролювати за допомогою антибіотиків, як це було зроблено двадцять або тридцять років тому.