Крововиливи (коагулопатія (коагулопатія)) - це широке поняття, яке варіюється від трохи тривалої банальної кровотечі до хвороб, що загрожують життю. Процеси згортання крові регулюються на декількох рівнях за допомогою тісно пов’язаних систем в організмі, кожна з яких може бути пошкоджена, що призводить до тривалого або затримки згортання крові, що спричиняє кровотечу.
Ці розлади можна згрупувати кількома способами, кожна з них містить перекриття, але з практичної точки зору доцільно розрізняти:
- набуті та вроджені (генетичні) дефекти згортання,
- і відповідно до місця пошкодження процесу згортання крові: зміни кількості та концентрації тромбоцитів, фактори, необхідні для згортання крові (білки крові), та функції та якості стінок судин.
З прояву крововиливу можна вивести механізм порушення згортання крові:
Тромбоцити кровотеча через зменшення кількості або порушення функції шкіри спостерігається у вигляді точкових або менших листоподібних крововиливів на шкірі, вони також можуть з’являтися на слизових оболонках, напр.
Відсутність факторів згортання спричиняє більші згустки крові під шкірою, у м’язах та у важких випадках у суглобах.
Запальні захворювання стінок судин характерні точкові, пізніше більші, скупчені, плямисті або зливні висипання створюються на частині тіла, найчастіше з тих самих боків кінцівок.
Що може спричинити придбане порушення згортання крові?
У цьому випадку роль організму є генетично здоровою, імовірно, якийсь зовнішній тригер. Зовнішні фактори, звичайно, впливають на всіх учасників процесу згортання крові. Порушення згортання крові також вважається набутим, якщо воно пов’язане з уже існуючою хворобою або спричинене ліками або процедурами, що використовуються для лікування основного захворювання.
Найпоширеніші тригери:
1. Старіння: кістковий мозок виробляє менше і менш активних тромбоцитів, стінки судин нееластичні, крихкі, рівень крові в факторах згортання крові також знижується, внаслідок чого ми часто бачимо розсіяні, яскраво-червоні крововиливи на шкірі людей похилого віку.
2. Недоліки: найвідоміший - це відсутність вітаміну С, що робить стінки судин надзвичайно крихкими (класичний образ цього - цинга: ми бачимо слизові оболонки у роті, випадання зубів, погіршення стійкості до інфекцій). Звичайно, нестача інших вітамінів та поживних речовин призводить до зменшення вироблення факторів згортання крові та пошкодження функції кісткового мозку. Вітамін К відіграє ключову роль у виробленні кількох факторів згортання.
3. Алкоголізм: алкоголь - отрута печінки. Оскільки в печінці виробляється багато факторів, що беруть участь у процесі згортання крові, рівень клітин печінки в крові знижується в міру їх загибелі.
4. Ліки та процедури, що застосовуються для лікування деяких захворювань:
Деякі препарати тимчасово, інші постійно паралізують функцію тромбоцитів, пригнічуючи вироблення фактора, необхідного для активації тромбоцитів у тромбоцитах.
5. Деякі віруси: напр., парвовірус B19, завдяки його дії на кістковий мозок, кількість тромбоцитів може бути критично зменшена, таким чином збільшуючи ризик кровотечі.
6. ДВЗ (дисемінована внутрішньосудинна коагулопатія) речовини (наприклад, білки, що виробляються певними бактеріями або їх токсинами, навколоплідними водами, раком передміхурової залози чи підшлункової залози тощо), які запускають процес згортання крові в судинній системі, фактори згортання крові, білки крові та тромбоцити, організм не може заповнити відсутні фактори, що призведе до сильної кровотечі. Процес може протікати повільно, спочатку домінують тромботичні процеси (по всьому тілу можуть утворюватися дрібні згустки крові, що супроводжуються шкірними та слизовими кровотечами), інколи раптово, під час операції, згортання крові відбувається вмить, а фаза кровотечі домінує, часто з летальний результат.
7. Різке зменшення кількості тромбоцитів це найчастіше результат розладу функції кісткового мозку. Причин може бути ціла низка, наприклад: кістковий мозок замінюється пухлинною тканиною в трубчастих кістках (інфільтрація пухлини) або загальне зниження вироблення клітин крові (апластична анемія).
8. Імунологічний процеси, тромбоцити знищуються у збільшеній мірі, в тому числі при ВІЛ-інфекції, аутоімунному захворюванні, що називається СЧВ, злоякісних пухлинах кровотворення, а також при процесах, що включають надмірну активність селезінки. Також відомий антитромбоцитарний ефект антитіла, що виробляється проти рецепторного комплексу на поверхні тромбоцитів.
Вроджені дефекти згортання
1. Дефекти тромбоцитів
Це проявляється насамперед у дисфункції, кількість тромбоцитів у крові є нормальним, проте тривала кровотеча виникає під час незначних травм, видалення зуба, операції на мигдалинах або під час менструації. Ми виділяємо дві найпоширеніші форми, оскільки до них ставляться по-різному:
- Тромбастенія Гланцмана: зменшується вироблення в тромбоцитах факторів, що викликають їх активацію та прилипання до стінки судини.
- THE хвороба фон Віллебранда і рівень або функція факторів, що містять білки та вуглеводи, що частково утворюються в тромбоцитах, а частково в стінці судини, знижується, а кількість і функція рецепторів на поверхні тромбоцитів є незадовільними. У цьому випадку тромбоцити не можуть прилипати до пошкодженої стінки судини і правильно прикріплюватися. Відомо кілька підтипів хвороби фон Віллебранда, частково які належать до наступної групи, як VIII, що відіграє важливу роль у згортанні крові. дефіцит фактора також необхідний для розвитку симптомів.
2. Дефект факторів згортання
Їх відсутність або зниження функціональності спричиняє серйозні порушення згортання крові. Найпоширеніші з них:
- Гемофілія А: VIII. відсутність фактора.
- Гемофілія В: IX. дефіцит фактора X, Х-пов'язані спадкові захворювання.
- Відсутність інших факторів (Х, ХІІ, ХІ, VII, XIII, фібриноген, альфа2 антиплазмін) зустрічаються значно рідше, частково спричиняючи сильні післяопераційні кровотечі, а частково клінічно безсимптомно (гомозиготні форми). Підвищення згортання цільної крові відбувається при вроджених захворюваннях (дефіцит антиплазміну), але частіше асоціюється з важким основним захворюванням, коли система згортання є вторинною для пошкодження.
3. Антикоагулянти, що циркулюють у крові генні продукти, що нейтралізують дію факторів згортання крові, як правило, є антитілами, іноді зв'язуючись з протромбіном, який бере участь на останніх стадіях згортання крові. Відомі антитіла проти факторів V, VIII, VII, X та фон Віллебранда. Деякі гематологічні злоякісні утворення виробляють антитіла з гепариноподібною активністю.
Крововиливи внаслідок посиленого розчинення згустку крові можуть виникати в органах, що містять більш високий рівень так званих факторів активатора плазміногену, наприклад простати, матки, легенів. У цьому випадку кровотечу в цьому органі важко зупинити.
При аутоімунних захворюваннях Фактори антикоагулянта можуть спричинити як кровотечу, так і підвищену схильність до тромбоутворення.
Ураження та запалення судинної стінки (васкуліт)
Тут можна перерахувати хвороби, що розвиваються за різними механізмами, серед яких уражаються лише найпоширеніші.
При цих захворюваннях завжди можна виявити запалення та пошкодження стінок судин, що змінює поверхню стінки судини та зменшує можливість злипання тромбоцитів. Крім того, у пацієнта зменшується виробництво судин факторів, необхідних для адгезії, і в цьому випадку виникає легко впізнавана листоподібна кровотеча.
Що робити при кровотечі?
Якщо хтось приймає антикоагулянти або має відоме розлад кровотечі, слід бути обережнішими для лікування незначних кровотеч, оскільки кровотеча не очікується, щоб стихнути або зупинитися спонтанно.
У більшості випадків не можна уникнути медичної допомоги. Бажано постійно тримати вдома велику кількість матеріалів та пристосувань для догляду за ранами (мульний аркуш, швидко пов’язуюча пов’язка, розчин бетадину тощо).
Носова кровотеча: нахиліться над раковиною, не дозволяючи крові текти назад у горло. Щільно притисніть криваве носове крило до середньої лінії носа, прикладіть до чола та корінців носа компрес з холодною водою. Якщо кровотеча не вщухає, викликайте швидку допомогу. (Це один з рідкісних випадків, коли ви можете звернутися безпосередньо до швидкої допомоги!)
Порізані, подрібнені пошкодження: продезінфікувати поверхню, накласти на рану притискну пов’язку. По можливості підніміть пошкоджену кінцівку (кровотеча завжди збільшується при висінні). Якщо пов’язка кровоточить, не знімайте її, а нанесіть на неї більше шарів, викликайте швидку допомогу!
Кров виділяється із сечею, мокротою та фекаліями: негайно зверніться до лікаря!
Джерело: Компіляція WEBSick
Наші автори: д-р Магдольна Томонко, лікар загальної практики, трансфузіолог, д-р Ágnes Zsófia Ujj, внутрішня медицина, гематолог
Рекомендація до статті
Часті запитання та відповіді щодо вакцини Pfizer-BioNTech.
Своєчасно лікуючи початкові симптоми, ми навіть можемо вилікуватися вдома. (х)
Найпоширенішими причинами кровотеч, спричинених вродженою спадковою недостатністю факторів, є гемофілія та синдром фон Віллебранда. Також різні, але рідко.
Молекула трансферину - це глікопротеїн, що циркулює в крові, відповідальний за транспорт іонів заліза. Відомо кілька типів молекул трансферину.
Тромбастенія Гланцмана (тромбастенія Гланцмана) - різновид рідкісних спадкових кровотеч (гемофілія). Тромбоцити функціональні.
Гемофілія - рідкісне, вроджене, пов’язане з Х захворювання. Однак приблизно у 30 відсотках випадків жодної сім’ї виявити не вдається.
Синдром фон Віллебранда є найпоширенішим розладом згортання крові, станом, пов’язаним з гемофілією подібною патологією: в середньому 100 людей на 100 жителів.