Феохромоцитома

Феахормоцитома - пухлина, яка виробляє катехоламіни (адреналін, норадреналін, домапін). У 85% випадків вони починаються з мозкової речовини надниркових залоз, у 15% випадків - ззовні.

Симптоми

У клінічному синдромі феохромоцитоми переважають серцево-судинні симптоми, переважно гіпертонія, які, як правило, зумовлені перевиробництвом катехоламінів (адреналіну, норадреналіну, дофаміну).

Наявність трьох найпоширеніших симптомів - головного болю, пітливості та серцебиття - настільки поширена, що якщо пацієнт, який повідомляє про нападоподібне нездужання, відчуває принаймні два із цих трьох симптомів, слід розпочати дослідження феохромоцитоми.

Типовими є ортостатична гіпотензія, блідість і колапс по всьому тілу під час судом. Також у пацієнтів знижується толерантність до глюкози і, рідше, вторинний діабет. Інші менш поширені можливі симптоми включають нудоту, тремор, слабкість/виснаження, неспокій, біль у животі, біль у животі, утруднене дихання, почервоніння та лихоманка.

Приблизно 15-20% усіх феохромоцитом не викликають гіпертонії та інших скарг, але криз феохромоцитоми може також розвинутися під час операції з приводу цих пухлин.

Формування

Феохромоцитома в більшості випадків є спорадичною, тобто пухлиною, яка випадково розвивається у даного пацієнта. Однак, наскільки нам відомо, приблизно 20% усіх феохромоцитом є генетично детермінованими. Так звані множинна ендокринна неоплазія (MEN) тип 2 (див. нейро-ендокринологія), хвороба Гіппеля - Ліндау, нейрофіброматоз 1 типу. Іноді феохромоцитома виявляє сімейне накопичення.

Діагностика

Підтвердження підозри на феохромоцитому відповідно. викидання завжди проводиться за допомогою лабораторних досліджень.

Лабораторні дослідження

Найбільш чутливим та специфічним лабораторним методом діагностики феохромоцитоми, визначення метанефрину та норметанефрину, є плазма крові та/або 24-годинна сеча. Може бути корисним визначення плазмової концентрації катехоламінів (дофаміну, норадреналіну, адреналіну), але дослідження екскреції ванілін-мигдальної кислоти (VMA) зараз застаріло через низьку чутливість.

Тести на наркотики

В даний час для діагностики феохромоцитоми дуже рідко використовують тести на наркотики, і для достовірної оцінки результату потрібно вивчити причину катехоламіну (метаболіту) у плазмі крові.

Тест на придушення проводиться, якщо є підозра, що високі концентрації катехоламінів та/або метаболітів викликані активацією симпатичної надниркової системи, наприклад у разі серцевої декомпенсації або синдрому апное сну. Попереднє тестування слід розглядати лише у виняткових випадках, причому спочатку рекомендується глюкагон.

Візуалізація

У випадку лабораторно підтвердженої феохромоцитоми першим візуалізаційним тестом може бути або КТ, або МРТ, а у дітей та вагітних жінок переважно МРТ. Сцинтиграфія та позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) рідко потрібні.

Лікування

Діагноз феохромоцитома також є хірургічним показанням. Виняток становить феохромоцитома, яка, як було показано, є багаторазовою метастатичною на момент встановлення діагнозу. Ліки важливі в передопераційному періоді, у пацієнтів, які не працюють через загальний стан та/або супутнє захворювання, а також у метастатичних випадках.

Вагітність та феохромоцитома

Вагітність, ускладнена феохромоцитомою, пов'язана з дуже високою смертністю матері та плода. Пухлина повинна бути видалена хірургічним шляхом до 28-го тижня вагітності. У разі виявлення феохромоцитоми після 28 тижнів вагітності рекомендується вагітність у поєднанні з терапією, що блокує альфа-рецептори. Пологи можна дозволити лише шляхом кесаревого розтину.

Предметний експерт

діагностика

Доктор Габор Бекесі

Тип замовлення:

  • Телеконсультація (телефон)
  • Особистий, візит до лікаря

Прийом пацієнтів після зараження COVID:

  • Тільки 1 негативний тест ПЛР (протягом 1 тижня)