Протягом десятиліть угорські дослідники спростовували твердження, яке вважається істинним. Завдяки їх виявленню кальцифікацію сполучної тканини можна запобігти новою, дуже простою та недорогою терапією.

Відомо, що для багатьох захворювань характерне кальцинування сполучних тканин: це може вразити шкіру, нирки і навіть очі. Найбільш серйозним наслідком є ​​утворення відкладень гідроксиапатиту в гладком'язових волокнах, що утворюють середній шар артерій, внаслідок чого стінка судини втрачає свою еластичність і розвиваються дуже важкі захворювання кровообігу. Патологічне явище може бути спричинене генетичними та екологічними причинами, але природні наслідки старіння також можуть зіграти свою роль у процесі.

серцево-судинна

Що спричиняє порушення виробництва пірофосфатів?

Одним із важливих інгібіторів кальцифікації м’яких тканин є пірофосфат, природний метаболіт. Печінка є джерелом великої частини пірофосфату в крові. Відомо, що дві спадкові хвороби пов’язані з порушенням виробництва пірофосфатів.

Менш важка хвороба a pseudoxanthoma elasticum (PXE). Тривалість життя пацієнтів не зменшується, але якість життя з часом значно погіршується, оскільки вони втрачають зір приблизно у віці 40-50 років через кальцифікації в очах.

Інший стан - загальний кальцифікат артерій у грудному віці (генералізована артеріальна кальцифікація в грудному віці, GACI) набагато важче: через симптоми, що проявляються в судинній системі, деяким новонародженим не виповнилося і трьох місяців. У 2015 році стало відомо, що обидва захворювання характеризуються низьким рівнем пірофосфату в крові.

На жаль, найпростішої терапії не можна було розглянути, оскільки загальновизнано, що пірофосфат, що вводиться всередину, розщеплюється в травному тракті і не потрапляє в кров.

Дослідники Інституту ензимології (MTA TTK EI) Центру природничих наук Угорської академії наук спростували це твердження. Показано, що пірофосфат поглинається як мишами, так і людьми, і успішно запобігає розвитку характерного кальцифікату на мишачих моделях PXE та GACI шляхом додавання пірофосфату, доданого до питної води.

Їх відкриття відкриває шлях до нового, дуже простого та недорогого терапевтичного застосування. Їх публікація надійшла від наукової організації Європейської організації молекулярної біології EMBO Молекулярна медицина опублікував у своєму журналі.

Простий і недорогий терапевтичний варіант

Кальцифікуючим мишам тваринного типу PXE давали розчин пірофосфату, і на їх великий подив, пероральне введення пірофосфату з питною водою запобігало розвитку кальцифікації. Потім розчин пірофосфату додавали у питну воду мишачої моделі іншого, більш серйозного генетичного захворювання, дитячого загального кальцифікату артерій, який також запобігав розвитку симптомів. Також було показано, що препарат з’являється в обігу тварин, тому принаймні частина його всмоктується до того, як він розщепиться.

Наступним кроком було перевірити, з відповідного дозволу, добровольців - себе та їх колег - на предмет виявлення пірофосфату всередину у крові. Відповідні аналітичні методи були доступні в лабораторії. Було встановлено, що сполука також поглинається людиною і що доза, яка відновлює нормальний рівень пірофосфату в плазмі крові, є легкодоступною.

«В результаті нашої роботи на перший план вийшов дуже простий, дуже дешевий терапевтичний розчин, оскільки ця речовина нетоксична. Її у великих кількостях використовує харчова промисловість як покращувач запасів, навіть у деяких продуктах дитячого харчування. Це було все тут перед нашим носом, ми просто “впали” до догми.

Наш найцікавіший результат - ми усвідомили, що при більш важких захворюваннях, мишах GACI, препарат ефективний для потомства лише в тому випадку, якщо його дають матері під час вагітності. Таким чином, слід запобігати початковим симптомам кальцифікації, які розвиваються у нащадків ще у віці плода. Це збігається з тим, що захворювання людини також є вродженим, кальцифікація артерій і суглобів вже може бути виявлена ​​у новонароджених », - сказав Андраш Вараді, керівник дослідження.