ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ Топ

гіпоталамуса

Він визначається як стан надмірних втрат води, вторинних до первинного виведення великої кількості сечі, що супроводжується компенсаторною полідипсією, спричиненою:

1) дефіцит вазопресину або центральний нецукровий діабет (нейрогормональний), який може бути обумовлений:

а) ураження нейронів супраоптичних ядер гіпоталамуса, які синтезують вазопресин, руйнування запального відділу або задньої частки гіпофіза, тобто шляху транспортування та зберігання вазопресину, внаслідок пухлин гіпоталамуса (герміноми, метастази, краніофарингіоми), через інфільтрацію або запалення в гіпоталамо-гіпофізарній області та через травму голови

б) генетичний дефект або імунологічна реакція на нейрони гіпоталамусових супраоптичних ядер (ідіопатичний нецукровий діабет)

2) втрата чутливості ниркових канальців до дії вазопресину або нефрогенного нецукрового діабету, спричинена генетичним дефектом ниркових вазопресинових рецепторів (Х-пов'язане успадкування), або водних транспортерів (аквапоринів). Це також може траплятися при набутих ураженнях нирок, при гіперкальціємії (наприклад, при гіперпаратиреозі), гіпокаліємії (наприклад, при первинному гіперальдостеронізмі) та від прийому препаратів (літій)

Поліурія (> 4 л/24 год) та полідипсія, що захищає від розвитку гіпернатріємії та зневоднення. Пацієнти скаржаться на необхідність вставати кілька разів протягом ночі, щоб помочитися і втамувати спрагу. У пацієнтів з недостатнім споживанням рідини, напр. напр. У тих, у кого після травми порушена свідомість або обмежений доступ до води, може розвинутися гіпертонічна дегідратація, що загрожує життю. Можуть бути симптоми, пов’язані з пухлиною гіпоталамо-гіпофізарної області.

1. Лабораторні дослідження

1) Щільність сечі 1,005 .

2) Тест на спрагу (тест, що вимірює ступінь концентрації сечі): разом із рівнем вазопресину він дозволяє встановити диференціальний діагноз між різними причинами полідипсії. Інтерпретація результатів → Діагностичні критерії. Пам’ятайте також про необхідність виключення діабетичної поліурії.

2. Тести візуалізації: діагноз центрального нецукрового діабету є остаточним показником для МРТ гіпоталамо-гіпофізарної області. При нецукровому діабеті відсутність у Т1 нормального гіперінтенсивного сигналу задньої частки гіпофіза.

Діагностичні критерії та диференціальний діагноз → Таблиця 1-1

1. Центральний нецукровий діабет: замісна терапія аналогом вазопресину з тривалим вивільненням, десмопресин: швидко розчиняється ліофілізат VSl (від 60 мкг 2 × д до 120 мкг 3 × д) або інтраназально (за допомогою дозатора, що забезпечує 10 мкг [0,1 мл] препарат в 1 дозі, зазвичай 10-20 мкг 1 або 2 рази на добу); у непритомних пацієнтів iv. (необов’язково IM або VSc): дорослі 1-4 мкг 1 раз на добу або в 2 розділених дози. Коригуйте дозу індивідуально залежно від наявності клінічних симптомів, осмоляльності сироватки крові та концентрації натрію в сироватці крові.

2. Нефрогенний нецукровий діабет → розд. 14.5.4; лікування буде залежати від етіології:

1) Набута травма нирок → симптоматичне лікування, що складається з відповідної регідратації та лікування основного захворювання

2) електролітні порушення → симптоми нецукрового діабету стихають після корекції

3) генетичний дефект рецепторів вазопресину → дієта з низьким вмістом натрію та тіазидні діуретики. У пацієнтів з частковою чутливістю до вазопресину слід розглянути можливість лікування високими дозами десмопресину.

Це залежить від етіології центрального нецукрового діабету (пухлина, травма, метастази, запалення, ідіопатичний нецукровий діабет). Нелікована хвороба не загрожує життю, якщо пацієнт проковтне достатню кількість рідини. Пацієнти без свідомості після травми голови або після операції ЦНС, а також пацієнти з порушеннями відчуття спраги в результаті ураження центру спраги гіпоталамуса потребують особливої ​​уваги (рідинний баланс). Рекомендуйте пацієнтові завжди мати при собі інформаційний аркуш про нецукровий діабет. Замінне лікування нецукрового діабету дозволяє нормально жити. Передозування десмопресину може спричинити симптоми SIADH .

Таблиця 1-1. Диференціальна діагностика дипсогенного нецукрового діабету, центрального нецукрового діабету та нефрогенного нецукрового діабету на основі тесту на спрагу та тесту вазопресину

Дипсогенний нецукровий діабет

Центральний (нейрогормональний) нецукровий діабет

Нефрогенний нецукровий діабет

Тест на спрагу (тест на концентрацію сечі)

Щільність сечі

Тест вазопресину (десмопресин 120 мкг VSl, 20 мкг інтраназально або 2 мкг VSc або в/в)