Зверніть увагу, що Internet Explorer версії 8.x не підтримується з 1 січня 2016 року. Для отримання додаткової інформації зверніться до цієї сторінки підтримки.

insipidus

Завантажити PDF Завантажити

Медичний вісник дитячої лікарні Мексики

Додати до Менділі

Резюме

Антидіуретичний гормон аргінін вазопресин (АВП) виділяється з гіпофіза і регулює реабсорбцію води в основних клітинах ниркових збірних канальців. Зв'язування AVP з рецептором AVP типу 2 на базолатеральній мембрані індукує транслокацію водних каналів аквапорину-2 до верхівкової мембрани основних клітин збірних канальців, індукуючи водопроникність мембрани. Це призводить до реабсорбції води в збірних трубочках нефрона під впливом осмотичного градієнта.

Нефрогенний нецукровий діабет обумовлений частковою або повною стійкістю до впливу АВП. Вроджений нефрогенний нецукровий діабет - це розлад, пов’язаний з мутацією генів AVPR2 або AQP2, що спричиняє нездатність пацієнта концентрувати сечу. Придбаний або вторинний нефрогенний нецукровий діабет може бути викликаний електролітним дисбалансом (гіперкальціємія, гіпокаліємія), захворюваннями нирок або позаниркових залоз та наркотиками (токсичність літію).

У цій статті розглядаються причини, клінічні прояви, діагностика та лікування пацієнтів із нефрогенним нецукровим діабетом. Крім того, на основі розуміння інтимних механізмів зміни досліджуються нові терапевтичні стратегії.

Анотація

Антидіуретичний гормон аргінін-вазопресин (АВП) виділяється з гіпофіза і регулює реабсорбцію води в основних клітинах ниркової збірної протоки. Зв'язування AVP з рецептором аргінін-вазопресину типу 2 в базолатеральній мембрані призводить до транслокації водних каналів аквапорину-2 до апікальної мембрани основних клітин збірного протоку, індукуючи водопроникність мембрани. Це призводить до реабсорбції води в збірній протоці нефрону за осмотичним градієнтом.

Нефрогенний нецукровий діабет обумовлений частковою або повною нирковою резистентністю до ефектів АВП. Вроджений нефрогенний нецукровий діабет - це порушення, пов’язане з мутацією гена AVPR2 або AQP2, що спричиняє нездатність пацієнтів концентрувати свою сечу. Придбаний нефрогенний нецукровий діабет може бути викликаний електролітним дисбалансом (наприклад, гіперкальціємія, гіпокаліємія), захворюваннями нирок/поза нирок та наркотиками (наприклад, токсичність літію).

У цій статті розглядаються причини, клінічні прояви, діагностика та лікування пацієнтів із нефрогенним нецукровим діабетом. Грунтуючись на більш глибокому механістичному розумінні, нині досліджуються нові терапевтичні стратегії.

Попередній стаття у випуску Далі стаття у випуску