нирки

Обстеження нирок - звичайна практика в практиці звичайного патологоанатома. Значну частину діагностичних процедур складають дослідження пухлин, що виникають із ниркової паренхіми поза малого тазу. Нирки - це найчастіше трансплантовані органи, і медицина з трансплантації також є частиною репертуару патологоанатома. Робочі місця зі спеціалізованим обладнанням та патологоанатомами, які пройшли підготовку в цій галузі, зосереджуються на дослідженні хвороб клубочків, які викликані на імунологічній основі. Мета діагностики - точно визначити тип захворювання, відповісти на клінічно значущі питання і, таким чином, забезпечити належне ведення пацієнта лікарем.

Патологія неракових захворювань

1. Вроджені вади розвитку - обстежуються на розтині, а не в звичайній біопсійній практиці:

  • підковова нирка,
  • дистопічна нирка,
  • подвоєння тазу та сечоводу,
  • надмірна нирка,
  • інший.

2. Кіста нирки:

  • дитячий цистоз нирок - аутосомно-рецесивна хвороба, частота 1: 10000,
  • нирковий цистоз дорослих - аутосомно-домінантне захворювання, частота 1: 1000,
  • муковісцидозна дисплазія нирок - несумісна з життям у разі двосторонньої інвалідності,
  • кісти при множинних вадах розвитку (синдром Дауна, синдром Едвардса),
  • придбані кісти - найчастіше в літньому віці.

3. Запальні захворювання - поділяються на клубочкові захворювання та тубулоінтерстиціальне запалення:

  • хвороби клубочків - це група захворювань, розділених за багатьма критеріями; Діагностика цих захворювань вимагає спеціального лабораторного обладнання, оскільки крім класичної гістології необхідне дослідження за допомогою імунофлюоресценції або електронної мікроскопії; лише деякі патологоанатоми спеціалізуються на дослідженні цих захворювань,
  • тубулоінтерстиціальне запалення нирок - це гостре та хронічне захворювання, спричинене мікроорганізмами (кишкова паличка, ентерокок), наркотиками або токсичними речовинами; порушення відтоку сечі в сечовивідних шляхах та її застій у порожнистій системі нирки суттєво сприяють їх формуванню; спектр захворювань від гострого гнійного нефриту з абсцесами до хронічного запалення шляхом повільної трансформації ниркової паренхіми в рубцеву.

4. Патологія трансплантації нирки:

  • обстеження пересаджених нирок також належить до спектру патологоанатома, але воно не регулярно проводиться у кожному відділенні, а лише на робочих місцях, що співпрацюють з клініками, де відбувається лікування пацієнтів після трансплантації; Роль патологоанатома полягає в тому, щоб на основі дослідження трансплантованої ниркової тканини вивчити, чи зумовлена ​​недостатність трансплантата канальцевим некрозом, медикаментозною нефротоксичністю (циклоспорин, такролімус), інфекцією, протоковою обструкцією, первинною хворобою клубочків, відторгненням або судинної непрохідності; у разі відторгнення трансплантата слід визначити його інтенсивність та характер, потенційну оборотність та найбільш підходящу терапію.

Патологія раку нирок, що виникає з паренхіми поза ниркової миски

1. Пухлини, що виникають в дитячому віці:

  • Пухлина Вільмса (нефробластома) - найпоширеніша дитяча пухлина нирки, представлена ​​переважно до 6 років у вигляді маси живота або віддалених метастазів; гістологічно це трифазна пухлина, що містить недиференційовану бластему, епітеліальні елементи та фібробластоподібну строму,
  • метанефричні пухлини (аденома, аденофіброма, стромальна пухлина),
  • мезобластична нефрома,
  • транслокаційна карцинома - дитяча карцинома із залученням гена фактора транскрипції TFE3 (Xp11.2) або білка TFEB (11q12); має дуже поганий прогноз,
  • нирково-клітинний рак.

2. Пухлини дорослого віку

а) Доброякісні пухлини:

  • метанефричні пухлини (аденома, аденофіброма, стромальна пухлина),
  • онкоцитома - пухлина макроскопічно типового кольору червоного дерева, часто з наявним центральним фіброзним рубцем; мікроскопічно утворені великими регулярними клітинами з об’ємною зернистою цитоплазмою; грануляції викликані великим збільшенням мітохондрій; типова позитивність клітин з антитілом CD117,
  • нирково-коркова аденома,
  • ангіоміоліпома - пухлина може бути пов’язана з бульбовим склерозом, має розмір до 20 см, може спричинити руйнування навколишньої паренхіми і рідко буває кістозною; мікроскопічно присутня суміш зрілої жирової тканини, пучків гладких м’язів і товстостінних судин; Імуногістохімічний позитив з антитілами HMB-45 і негатив з білком S100 часто дуже корисні для діагностики.

б) Злоякісні пухлини:

Карциноми нирок мають різну ступінь диференціації, що є важливими прогностичними показниками.

Класифікація карцином ниркових клітин за Фурманом:

  • I ступінь - маленькі круглі однорідні стрижні, ядра відсутні або непомітні,
  • II ступінь - клітини та ядра більші, контури ядер неправильні, ядра видимі (лише при великому збільшенні),
  • III ступінь - пухлинні клітини ще більших розмірів, помітні неправильні ядра, ядерця видно навіть при малому збільшенні,
  • IV ступінь - химерні і багатолопатеві ядра, хроматин темний, грудкуватий.

Анатомічні стадії пухлин нирок:

  • T0: відсутність явної первинної пухлини,
  • T1: пухлина 7 см або менше у найбільшому діаметрі, обмежена в нирці,
  • T1a: пухлина 4 см або менше, обмежена в нирках,
  • T1b: пухлина більше 4 см, але не більше 7 см, обмежена в нирках,
  • Т2: пухлина більше 7 см, обмежена в нирках,
  • T2a: пухлина більше 7 см, але менше 10 см (можливо, дорівнює 10 см), обмежена в нирці,
  • T2b: пухлина більше 10 см, обмежена в нирках,
  • T3: пухлина, що розростається у великі ниркові вени або околопочечную тканину, але не в іпсилатеральну надниркову залозу і не росте фасцію Герота,
  • T3a: пухлина, що поширюється на периренальну жирову тканину або на жирову тканину ниркової пазухи, або пухлина, що поширюється на ниркову вену,
  • T3b: проліферація тромбу нирковою веною до нижньої порожнистої вени,
  • T3c: розповсюдження пухлинного тромбу через ниркову вену до нижньої порожнистої вени і згодом також внутрішньопросвітно над діафрагмою, можливо, аж до правого передсердя,
  • Т4: пухлина проникає за межі фасції Герота, включаючи постійне поширення в іпсилатеральну надниркову залозу.

Клінічні стадії раку:

  • Стадія I: T1, N0 та M0,
  • II. стадія: T2, N0 і M0,
  • III. стадія: T1 або T2, N1 і M0; T3 і N0 або N1 і M0,
  • IV. стадія: T4, NO або N1 і M0; 16 - 25 будь-який T, будь-який N і M1.

Висновок

У січні 2016 року планується нове видання ВООЗ класифікації пухлин нирок, до якого будуть додані нещодавно ідентифіковані одиниці ниркових карцином, в яких виявлено суттєві відмінності в клінічному перебігу, генетичних змінах або терапевтичній можливості впливу на пухлини.