лікування

Гемофілія

Гемофілія визначається як VIII: C та IX відповідно. кровотеча через вроджений дефіцит або порушення функції фактора згортання. Гемофілію типів А і В можна розрізнити, але вони дуже схожі за своїми симптомами.

Частіше зустрічається гемофілія типу А, при якій фактор згортання крові відсутній у крові або має знижену активність, тоді як у рідкішого типу В фактор IX відсутній або знижений. Це справді болюче захворювання, оскільки спонтанні крововиливи в м’язи та суглоби є загальним явищем. Для запобігання кровотечі пацієнтам лікують внутрішньовенним введенням відсутніх факторів згортання.

Гемофілія - ​​рідкісна, вроджена кровотеча протягом усього життя. Суть захворювання полягає в зниженні згортання крові, внаслідок чого пацієнти з гемофілією під час травм кровоточать довше здорових. У разі важкої гемофілії кровотеча виникає спонтанно, тобто без будь-якого зовнішнього впливу.

Симптоми гемофілії:

У дитинстві:

  • тромби виникають після щеплень немовлят
  • слизова оболонка порожнини рота (через прорізування зубів або гри)
  • навіть при незначних травмах важко зупинити кровотечу

У зрілому віці:

  • кровотеча, яку важко зупинити при вириванні зубів
  • часті носові кровотечі
  • болі, опухлі, гарячі кровотечі

Обстеження гемофілії

Пов’язана стаття

8 симптомів, що свідчать про дефіцит заліза

Дефіцит заліза є проблемою, яка вражає багатьох людей, проте вона часто не виявляється, оскільки вона викликає найрізноманітніші симптоми (якщо вона виникає). Ось чому ми зібрали скарги, які найбільше характеризують стан, і dr. Зсузанна Селессі, головний лікар Центру тромбозів, також описує своє лікування.

Лікування гемофілії

Основна мета лікування - запобігання кровотечам, особливо в суглобах. З цією метою слід уникати використання лікарських засобів, що пригнічують агрегацію тромбоцитів, таких як ацетилсаліцилова кислота.

  • Відновлення часу згортання можна забезпечити, доповнивши фактори згортання.
  • При гемофілії типу А, типу VIII, типу B, типі IX. коефіцієнт повинен бути замінений.
  • У випадку легкої гемофілії, відсутній фактор згортання повинен бути замінений до будь-якої події або процедури, що передбачає підвищений ризик кровотечі. Інтенсивність та тривалість лікування залежать від конкретної операції або кровотечі. Маленькі діти, які піддаються підвищеному ризику, отримують концентрат фактора два-три рази на тиждень.
  • Пацієнтам, що рідко кровоточать, також потрібно лише за необхідності - напр. у разі спонтанної кровотечі - вони отримують факторну заміну. Заміна в ідеалі здійснюється у формі домашнього догляду за собою.
  • При важкій гемофілії у разі спонтанної кровотечі важливо постійне заміщення фактора згортання. Необхідна доза залежить від тяжкості кровотечі.
  • Інфузія десмопресину (DDAVP) - у разі незначної кровотечі - вивільняє фактор VIII: C, що зберігається в судинній оболонці.
  • Іноді VIII. факторний опір - це т. зв "інгібуюча гемофілія", в цьому випадку може знадобитися заміна інших факторів (головним чином VIIa), як описано у Додатку VIII. дозволяє нормально згортати кров навіть за відсутності фактора.

Предметний експерт

доктор. Zsuzsanna Szélessy

Тип замовлення:

  • особиста консультація
  • телеконсультація (телефон)