- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Карцинома жовчного міхура та позапечінкових жовчних проток
Визначення захворювання
Карцинома жовчного міхура (GBC) - найпоширеніша і агресивна форма пухлин жовчних проток (BTC). Зазвичай він бере свій початок глибоко в жовчному міхурі, з швидкими метастазами в лімфатичні вузли та віддалені органи.
ОРФІЯ: 56044
Резюме
Епідеміологія
Річний рівень захворюваності коливається від 1/100 000-1/4350 серед різних етнічних груп та географічних регіонів. Він рідкісний у розвинених західних країнах, але має високий рівень захворюваності в Японії (1/19 000), північній Індії, Чилі та деяких регіонах Східної Європи.
Клінічний опис
GBC - рідкісне новоутворення, яке частіше зустрічається у жінок (співвідношення жінок та чоловіків 3-4: 1), із середнім віком настання 65 років. Більшість пацієнтів залишаються безсимптомними, поки хвороба не прогресує; симптомами початку є: біль у животі, нудота, блювота, жовтяниця, анорексія та втрата ваги. Камені в жовчному міхурі часто є у пацієнтів з ГБК. GBC дуже агресивний і в більшості випадків інвазія лімфатичних вузлів, печінки та інших органів відбувається швидко.
Етіологія
Точна етіологія невідома. Однією з гіпотез є генетична сприйнятливість, спричинена хронічним запаленням жовчного міхура, що призводить до дисплазії та злоякісних змін. Фактори ризику, пов'язані з ГБК, включають в собі жовчнокам'яну хворобу, жовчнокам'яну хворобу, порцеляновий жовчний міхур, бактеріальні інфекції, дієту та відхилення в роботі панкреатобіліарного з'єднання. Сімейна історія GBC також є фактором ризику, який підтверджує гіпотезу про те, що як генетичні фактори, так і фактори навколишнього середовища відіграють певну роль у сприйнятливості до захворювання. Ген APOB - єдиний на сьогоднішній день ідентифікований ген, який має пряме відношення до GBC. Мутації в генах KRAS, INK4a, p53 та EGFR причетні до патогенезу GBC.
Методи діагностики
Діагноз грунтується на лабораторних дослідженнях та дослідженнях зображень. Аналізи крові вимірюють ферменти печінки та рівні онкомаркерів. Часто спостерігається підвищення рівня пухлинних маркерів CEA та CA 19-9, особливо на запущених стадіях. УЗД та комп’ютерна томографія (КТ) показують будь-яку масу або потовщення жовчного міхура. Пухлинні маси зазвичай виявляються в шийці та тілі жовчного міхура. Система класифікації TNM використовується для класифікації GBC та визначення лікування та прогнозу. Гістопатологічно більшість GBC є аденокарциномами з різними гістопатологічними підтипами.
Диференціальна діагностика
GBC часто плутають з іншими типами аденокарциноми та іншими доброякісними захворюваннями жовчного міхура, такими як хронічний холецистит та аденоміоматоз.
Лікування та лікування
Єдине лікувальне лікування - повна хірургічна резекція. Якщо спостерігається обструктивна жовтяниця, необхідно провести дренаж жовчі за допомогою стента. Для пухлин Т1 рекомендується проста або радикальна відкрита холецистектомія, яка зазвичай є лікувальною. На жаль, GBC рідко діагностується на такій ранній стадії. Пухлини Т2 лікуються за допомогою блокової резекції печінкового русла. Пухлини Т3 вимагають селективної радикальної резекції залежно від уражених органів. Пухлини Т4 вважаються нерезектабельними або пов'язаними з високою хірургічною захворюваністю. Хіміотерапія може бути призначена для нерезектабельних пухлин Т3 або Т4 або метастатичних захворювань з метою покращення виживання та якості життя. Комбінована терапія гемцитабіном і цисплатином є стандартним методом лікування нерезектабельних пухлин жовчних шляхів. В даний час досліджуються агенти з менш токсичними молекулярними мішенями як можливі методи лікування в майбутньому.
Прогноз
Оскільки GBC часто діагностується на запущеній стадії захворювання, прогноз поганий, середня 5-річна виживаність становить приблизно 20%.
Експерти: Д-р Junji FURUSE - Останнє оновлення: Вересень 2012 р