- Пошук
- Клінічні ознаки та симптоми
- Класифікації
- Гени
- Інвалідність
- Енциклопедія для широкого загалу
- Енциклопедія для професіоналів
- Посібники для надзвичайних ситуацій
- Джерела/процедури
Пошук рідкісного захворювання
Інші варіанти пошуку
Синдром системного витікання капілярів
Визначення захворювання
Синдром витікання капілярів (SCLS) є серйозним системним захворюванням через підвищену проникність капілярів, що характеризується епізодами гіпотонії, набряків та гіповолемії.
ОРФІЯ: 188
SCLS було описано менш ніж у 150 випадках з часу його першого опису в 1960 році.
Клінічний опис
Етіологія
SCLS обумовлений капілярною гіперпроникністю невідомої етіології. Різні патофізіологічні гіпотези розглядалися як механізм, опосередкований запаленням або пошкодженням ендотелію капілярів моноклональною гаммапатією.
Методи діагностики
Основними показниками діагностики є: фізична та біологічна оцінка, повторність судом, асоціація гемоконцентрації з гіпоальбумінемією. Наявність аномального моноклонального імуноглобуліну, який називається парапротеїном, свідчить про діагноз, але не є остаточним.
Диференціальна діагностика
Диференціальний діагноз включає сепсис, анафілаксію, інші причини витоку капілярів та порушення роботи нижньої порожнистої вени. Хронічні випадки можуть бути неправильно діагностовані як синдром Глейха, венозний застій, ентеропатія, що втрачає білок, і нефротичний синдром.
Лікування та лікування
Лікувального лікування не існує; лікування є симптоматичним та профілактичним. Введення внутрішньовенних рідин не рекомендується, оскільки це не підвищує кров'яний тиск і погіршує набряки, а також збільшує ризик перевантажень судин у фазі після витоку. Пероральне введення рідин, що містять електроліт, може зменшити тяжкість нападу, якщо його приймати на ранніх термінах, тому освіта пацієнта щодо виявлення ранніх ознак продромалу має вирішальне значення. Бета-адренергічні агоністи та інгібітори фосфодіестерази в деяких випадках показали хороші результати, але мають серйозні побічні ефекти. Внутрішньовенні імуноглобуліни є перспективною профілактичною стратегією.
Прогноз
Незважаючи на прогрес у діагностиці та лікуванні, який продовжив тривалість життя пацієнтів, прогноз залишається несприятливим, оскільки смертність досягає 30-40% через 10 років.
Експерти: Пр Захір АМУРА - Останнє оновлення: Листопад 2012 р